多囊肾

讲解医师：彭涛  （副主任医师）
就职单位：山东大学齐鲁医院肾内科
多囊肾是遗传性疾病，它是一种基因病，往往有常染色体显性遗传，也就是说一个人如果得了多囊肾，有同等的机会传给儿子和女儿。多囊肾早期并没有症状，只是在影像学检查上可以显示双侧肾脏出现多个小的囊肿。当多囊肾患者达到了40-50岁的时候，可以出现腹部触及的包块以及血压升高，病人可以出现肌酐的升高。\n这时候治疗就需要对症治疗，应用钙离子拮抗剂来降低血压，应用某些排毒的药物促进肌酐的排泄，同时注意休息、摄入外源性蛋白质，包括植物蛋白和动物蛋白都要减少，使机体产生的肌酐减少有利于疾病的控制。中医方面治疗主要是对这两方面，也就是控制血压和降低肌酐，如果肌酐升高到707μmol/L，达到透析的阶段只能进行透析治疗。

肾囊肿出现以下情况，应进行去顶减压手术： 1、囊肿超过4cm，肾实质压迫较大，可能造成肾功能损害，建议手术处理； 2、肾囊肿出现高血压及合并血尿、发热、蛋白尿等症状需手术处理； 3、肾盂旁囊肿压迫集合系统，压迫输尿管，引起尿路梗阻，需手术处理； 4、多囊肾患者出现感染情况、高血压、肌酐升高、肾功能改变，需手术处理。

讲解医师：施永仿  （副主任医师）
就职单位：枣庄矿业集团中心医院肾内科
目前对于多囊肾没有特异的治疗方法，可以考虑应用托伐普坦这类药物，并控制血压，防治感染，腰痛的时候可以给予去顶减压，尽量延缓肾功能衰竭。多囊肾是一种遗传性疾病，也就是说它是一个基因层面的疾病，对于这种疾病目前的医疗水平是无法治愈的。如果肾囊肿的体积增大比较迅速，肾功能恶化比较明显，可以试着应用托伐普坦这种药物。托伐普坦是近期刚出现的一种治疗多囊肾的药物，据说能够延缓肾功能的进展，延缓肾脏体积的增大，但是确切疗效还不清楚。另外，血压升高和感染能够加重多囊肾，所以可以应用硝苯地平这一类的降压药控制血压。如果出现尿路感染，可以给予左氧氟沙星等这类抗生素进行抗感染治疗。如果多囊肾体积增大比较明显，腰痛症状比较剧烈，可以考虑给予局部的去顶减压。多囊肾一旦发展到尿毒症期，需要进行长期的血液透析治疗。

多囊肾目前无有效治疗手段，仍以保守治疗为主。目前研究显示囊肿增长速度与抗利尿激素分泌有关，即机体抗利尿激素分泌越多，囊肿生长速度可能越快。因此大量饮水可帮助减缓肾脏囊肿生长，除大量饮水外还需注意休息，清淡饮食，避免进食巧克力、甜食等。存在高血压患者，需在医生指导下积极使用降压药控制血压在正常水平，若血脂高则需及时调整饮食。如果调整饮食无好转，需应用降脂药将血脂控制在正常范围内。 若囊肿形成疼痛可应用止痛药缓解症状，存在出血需积极进行止血治疗。特异性抑制囊肿生长的药物可为托伐普坦，为抗利尿激素VI受体拮抗剂，研究结果显示托伐普坦可使肾脏体积增长速度明显放慢，还可使肾小球滤过率下降速度放缓，但目前此药主要适用于病情较严重的多囊肾患者。

脊柱畸形的并发症主要影响美观，造成心理障碍，后凸畸形尤其是胸椎结核后凸畸形，可引起患者明显局部畸形，身高减少，胸腔和腹腔容量节省，甚至造成神经功能、呼吸功能、消化功能损害。对于脊柱、骨结构本身发育不良的患者，可能还会伴有脑脊膜膨出、隐形脊柱裂等神经发育异常疾病；此外先天性脊柱畸形还很可能伴有心血管系统异常、气管、食管瘘、多囊肾等异常，脊柱失去原有稳定性，轻微外伤也可能造成脊柱骨折，压迫脊髓造成截瘫可能，这是脊柱畸形以后的许多并发症的较关键的点。

先天性多囊肾患者通常在患者20岁左右肾脏表面出现大小不等的囊肿。囊肿较小时，可以随访观察，对于家族遗传性多囊肾的患者，早期应培养良好的饮食、生活习惯，如低盐饮食，尽量避免患者出现高血压等病变。 当囊肿生长到一定程度时，会出现大囊套小囊，形成葡萄样的改变。如果囊肿较大，压迫肾脏实质，易引起肾脏功能受限，此时可以通过腹腔镜行囊肿去顶减压术，减低肾脏压力，使患者肾功能得到有效缓解。通过腹腔镜处理多囊肾，只能起延缓患者疾病进展作用。 晚期囊肿较多、大，肾脏实质越来越少，可反复行囊肿去顶减压术、调整饮食结构延缓患者疾病进展。最终肾功能进行性下降，患者可以通过肾移植来延续寿命。

讲解医师：陈樱花  （副主任医师）
就职单位：东部战区总医院肾脏病科
多囊肾的治疗主要是对症处理，预防和治疗并发症，延缓囊肿生长和肾功能进行性恶化的速度。进入终末期时，需行肾脏替代治疗，对症治疗包括处理疼痛，急性疼痛的时候应针对病因进行治疗。慢性疼痛应卧床休息观察，如疼痛持续，给予止痛治疗。不能缓解的，可考虑囊肿穿刺硬化、囊肿去顶减压术及多囊肾切除术。对于出血，囊肿的出血多为自限性，轻者绝对的卧床休息、止痛、多饮水，出血可停止。出血量大时，经过保守治疗不能缓解，可进行选择性血管栓塞或出血侧肾脏切除。多囊肾患者伴有高血压，需要选用降压药来控制血压，血压控制目标为130/80mmHg。多囊肾患者并发感染的时候，还需要选用敏感抗生素抗感染治疗。

肾囊肿主要分为单纯囊肿、多发囊肿、多囊肾以及海绵肾。一般情况下，海绵肾患者无需进行治疗；多囊肾一般会演变为尿毒症，无较好的治疗方法。如果出现多发囊肿或普通囊肿，在排除肾癌的前提下，如果囊肿超过5cm，患者可以进行手术治疗，比如使用腹腔镜进行治疗，一般不会复发，预后较好；如果囊肿＜5cm，做手术可能会导致出血，因此不建议进行手术治疗。此外，可以对患者进行心理疏导。

食物不会引起继发性高血压，继发性高血压是指由某些确定的疾病或病因引起的血压升高，约占所有高血压的5％，主要疾病及病因具体如下： 1、肾脏疾病，肾小球肾炎、慢性肾盂肾炎、多囊肾、肾动脉狭窄以及肾肿瘤等继发性病变； 2、内分泌疾病，比如皮质醇增多症、嗜铬细胞瘤、原发性醛固酮增多症、甲亢、甲减，还有绝经期综合征等； 3、心血管病变，比如主动脉瓣的关闭不全、主动脉缩窄、多发性大动脉炎； 4、颅脑疾病，比如脑肿瘤、脑外伤、脑干的感染； 5、妊娠期高血压、红细胞增多症以及药物，可以引起继发性高血压。

通常判断双肾囊性病变是否严重，需要根据具体情况而定，主要内容如下：1、双侧肾脏散在肾脏囊肿：类似水泡形状，但对肾脏功能并无较大影响，不会对肾脏产生较多压迫而影响肾脏功能，定期观察即可。如果部分囊肿生长较大，比如＞5cm时可以考虑进行手术或局部穿刺引流等方法进行治疗；2、多囊肾：属于常染色体显性遗传疾病，患者可能存在50%机会遗传给下一代。此类患者双侧肾脏均被大小不一的囊肿所占据，通常会明显影响肾脏功能。患者可能到50岁左右时肾脏功能会损失到较严重程度，可能需要进行透析维持肾脏功能。