吴垠

血小板减少性紫癜范畴较广，不同类型有其特点，如原发性血小板减少性紫癜没有明确病因，只是单纯血小板减少，没有肝脾、淋巴结肿大等症状，同时需要排除其它原因引起的血小板减少性紫癜，如要排除自身免疫病、病毒、药物、妊娠等原因引起的紫癜。所以要想明确诊断该病需要进行全面的检查，包括骨穿、血液检查、病毒检测等。

特发性血小板减少性紫癜，目前已经把这个名字改为免疫性血小板减少性紫癜。找不到原因就称为是特发性。现在改成免疫性是因为从目前的研究来看，它和人体的免疫功能异常，免疫功能亢进，在体内产生了血小板的抗体，引起血小板大量破坏有关系，所以现在改的名字就是免疫性血小板减少性紫癜。免疫性血小板减少性紫癜也包括原发性和继发性，通常和血液病有关系的，在血液科治疗的都是原发性的免疫性血小板减少性紫癜。继发性免疫性血小板减少性紫癜，指的是继发于自身免疫性疾病，可以明确的自身免疫性疾病比较多见的就是红斑狼疮、干燥综合征，类风湿性关节炎这些疾病。它是由于免疫系统功能异常紊乱，同时不光会出现类风湿性关节炎、红斑狼疮或者是干燥综合征。不但会出现疾病本身的特异性抗体，还可以产生血小板抗体，引起血小板的破坏增加，引起血小板减少，这一类疾病属于继发性免疫性血小板减少性疾病。原发性只是免疫功能亢进，慢慢在体内产生了血小板抗体，但是没有其他的自身抗体，不能诊断为自身免疫病，所以这一类是原发性免疫性血小板减少性紫癜。

血小板反映的是人体的止血功能，血小板功能主要是用来止血。血小板偏高有很多种病因，具体如下： 1、感染：有些病毒感染； 2、自身免疫性疾病也可以引起血小板增多； 3、血液病像骨髓增殖性疾病，如真性红细胞增多症、原发性血小板增多症，还有骨髓纤维化早期，也可以引起小板增多； 4、慢性粒细胞白血病早期，也是会出现血小板增多。所以血小板增多有很多种病因，但不是说血小板轻度增多，就一定有意义。一般情况下，如果发现血小板增多，也是需要先到医院去就诊。 临床上其实最多见的是，对于女性来说是缺铁性贫血，可以引起血小板轻度增多，一般血小板不会超过450×10^9/L。这时候如果进行补铁治疗，血小板就会恢复到正常。 但有些情况下血小板超过450×10^9/L时，这时就要进一步检查具体病因。像自身免疫病、血液系统增殖性疾病都可以引起血小板比较严重的增多，特别是血液系统疾病可以引起血小板严重增多。自身免疫病的血小板增多还相对要轻，但不管怎么样血小板增多时，需要先到医院血液科进行就诊，然后进一步查明病因。

血小板减少性紫癜的治疗主要是根据病因，来选择不同的治疗方式，具体如下： 1、血小板减少性紫癜病因主要是免疫系统功能亢进，体内产生了血小板的抗体，引起血小板的破坏增加。所以临床治疗上最主要的是用免疫抑制剂来抑制过度活跃的免疫系统，来达到治疗疾病的目的。临床最常用的就是糖皮质激素，糖皮质激素可以抑制免疫系统，使抗体产生减少来提升血小板； 2、血小板减少性紫癜，还有一个发病机制就是巨核细胞的成熟障碍，做骨穿时可以看到巨核细胞增多，但是产板巨核细胞非常少，这就是所说的巨核细胞成熟障碍。针对这个发病机制，现在有一类药物就是促血小板生成类药物，像常用的血小板生成素，国外有口服的像艾曲泊帕，国内有皮下注射的像特比澳，这些都是促进血小板生成的药物； 3、再有就是其它类的药物，因为糖皮质激素类药物，它本身免疫抑制的作用相对要弱，所以如果激素治疗效果不好，可以选择其他的强的免疫抑制剂。现在临床上用的比较多的，靶向的针对抗体产生的B细胞药物，像CD20单抗就是利妥昔单抗也就是美罗华。也可以用于血小板减少性紫癜的患者，对于这种难治的复发患者，可以选择二线强的药物；另外还有其他免疫抑制剂像环孢素这些药物也可以用在，治疗免疫性血小板减少性紫癜； 4、如果激素治疗无效，可以考虑做脾切除，脾脏是血小板破坏的场所，50%的患者脾切除以后，血小板可以恢复到正常。如果脾切除无效就属于难治的血小板减少性紫癜，这些环节就要选择二线药物，可以选择美罗华或选择环孢素类药物来治疗。

伊马替尼是一代的酪氨酸激酶抑制剂,酪氨酸激酶抑制剂的问世,是一个具有划时代意义的药物，开启了靶向治疗肿瘤的新时代，主要是用来治疗慢性粒细胞白血病。慢性粒细胞白血病由于出现了9号染色体和22号染色体的异位，形成了BCR-ABL融合基因，这种基因就可以编码特殊蛋白，叫做p-210或p-210蛋白。实际上是一种酪氨酸激酶，这个激酶可以诱导底物磷酸化，然后使肿瘤细胞快速增殖，同时凋亡受到抑制，就形成了慢性粒细胞白血病。伊马替尼是络氨酸激酶抑制剂，它可以竞争性的结合蛋白的位点，使底物不能进行磷酸化，也就把增殖的通路打断了，肿瘤细胞就不能进行无限增殖，从机制上来抑制肿瘤细胞的增生增殖，从而来治疗这个疾病，这也就是说的靶向治疗，就是专门针对BCR-ABL融合基因，来进行的治疗。伊马替尼是最早开发的酪氨酸激酶抑制剂，它的问世使慢性粒细胞白血病的预后得到了显著改善，也是因为有这种靶向药物的问世，使慢性粒细胞白血病不再可怕。原来慢性粒细胞白血病的三部曲就是从慢性期、加速期、急变期，这个是不能改变的，一种预后病人都会最终走到急变期，一旦到了急变期，就基本上宣布死亡。所以现在有了酪氨酸激酶抑制剂，有了伊马替尼以后，病人的预后明显改善。现在可以慢性粒细胞白血病，实际上是一种慢性病，跟高血压、糖尿病一样，需要长期用药物来控制，不能够治愈，但是是可以控制的，主要用的药物就是酪氨酸激酶抑制剂。

真性红细胞增多症是一种低度恶性肿瘤，其主要危害为血栓，可以表现为各种部位的血栓，包括肺栓塞、脑梗死、脑血栓、心梗、深静脉血栓、腹腔动脉血栓等。如果血栓出现在冠脉，就会引起心梗，心梗为致命的并发症，如果血栓在其他部位，虽然不会致命，但也比较严重。

淋巴癌是普通老百姓的称呼，医学上的专业术语称为淋巴瘤。淋巴瘤也分很多种类型，最主要分为两大类霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。但是不论是哪一种类型的淋巴瘤，有些症状是共同的，也称为是淋巴瘤的B症状，包括发热、乏力、盗汗、体重下降这四条。淋巴瘤的发热一般持续高热，体温会比较高，通常超过38.5℃，发热之前可以没有寒战表现。热度也是，一天之内都持续的发烧，有些人会出现周期性发热，特别是像霍奇金淋巴瘤这种表现会更明显，烧1-2周以后，体温突然就降到正常，过一段时间又再次发热称为周期性发热。还有乏力，病人会觉得活动耐量显著减低，特别困乏，还有体重下降，一般是半年之内体重下降到原来体重的10%以上，称为体重下降。有些患者会出现盗汗，不论什么情况下，如果出现这种称为B症状，发热、乏力、盗汗、体重下降，这种情况一般预示着，这个疾病处于一种高代谢、活跃的状态，所以应该尽快就诊。

特发性血小板减少性紫癜是以往的疾病名称，因为早期部分血小板减少性紫癜找不到具体病因，所以命名为特发性血小板减少性紫癜。至2007年后，随着科学进步，检测手段不断进步，检测出发现特发性血小板减少性紫癜实际为免疫性血小板减少性紫癜，所以将特发性血小板减少性紫癜更名为免疫性血小板减少性紫癜。目前不再使用特发性血小板减少性紫癜该名称。

原发性血小板减少性紫癜是血小板减少性紫癜中最常见的一类，原发性血小板减少性紫癜是指现在没有找到明确的病因，但它也是免疫因素引起的身体产生血小板抗体，同时，骨髓内生成血小板的巨核细胞生成受抑制，这种就属于原发性血小板减少性紫癜。需要排除有明确原因引起的血小板减少性紫癜，如自身免疫病、类风湿性关节炎、病毒、艾滋病等。

血小板和人体止血有关系，如果皮肤有破溃，血小板主要是聚集在破溃的地方，然后进行聚集，形成初期血栓用来止血的，所以它跟止血功能有很大关系。在做血常规检测时，不光有血小板数量，还会有血小板体积，血小板分布宽度这些指标。 血小板分布宽度是指根据血小板容积的变异系数，来定的小板分布宽度，通俗的来讲，就是血小板体积大小的一致性。如果小板分布宽度偏低，说明病人血小板的体积大小是非常一致的，但是比正常情况下要偏小。血小板偏小，分布宽度偏低，一般间接的反映骨髓巨核系统。 血小板是由巨核细胞来分泌的，所以血小板的分布宽度减低可以间接反映骨髓巨核系统的增殖情况。一般如果骨髓巨核细胞增殖受抑制时，血小板的分布宽度会略低或减低，所以在临床上看到血小板分布宽度减低时，像化疗以后的骨髓抑制期，这时可以出现血小板分布宽度偏低。 其他的就是稍微偏低一点，在临床上没有太大意义，如果显著偏低，那是间接反映了骨髓巨核系统的增殖情况，但这个指标本身并没有特别大的临床意义，临床上最主要是要看血小板的数量，还有血小板功能。