刘丽宏

骨髓纤维化晚期由于骨髓出现纤维化，因此特殊的表现是脾大、贫血的表现。病人由于贫血有乏力、食欲不振等表现，这些临床表现跟贫血程度相关。有一些晚期骨髓纤维化的病人出现重度贫血，因此这些症状也比较明显，包括乏力、心慌气短。 进一步的发展不但有贫血，可能会出现血小板减少，甚至白细胞减少。因此,骨髓纤维化晚期血常规有可能表现出不同程度的贫血、不同程度血小板的减少，以及白细胞减少。有一些少数骨髓纤维化还会变成其它恶性血液系统疾病，比如白血病等。

原发性血小板增多症是骨髓增殖性疾病，目前治疗方法要根据血小板增高的数量以及病人的症状选择。原发性血小板增多症的病人如果能够耐受治疗，比如可以接受干扰素的治疗。但是干扰素在使用的过程中会合并不良反应，比如病人呈流感样，有低热、肌肉疼痛，通常在应用1-2周以后症状慢慢减轻甚至消失。 还有要根据血小板情况，如果血小板计数很高可以用降血小板的羟基脲。因为原发性血小板增多症的病人有双重的风险，即血栓形成的风险和出血风险。双重风险增加，可以用羟基脲把血小板降到相对安全的范围。如果应用药物还是不能把血小板降到比较理想的范围，或者病人生活质量不高，还有一些新药也可以考虑应用。

IgA型多发性骨髓瘤是多发性骨髓瘤的类型，多发性骨髓瘤是从骨髓浆细胞来源的一种恶性肿瘤，恶性浆细胞有分泌单克隆抗体的功能，分泌的单克隆抗体如果是IgA，叫IgA型多发性骨髓瘤。分泌IgG就叫IgG型，当然还有IgD、IgE等类型，还有轻链型。因此，IgA型多发性骨髓瘤就是多发性骨髓瘤里的一个类型，这种恶性的肿瘤细胞分泌IgA型单克隆抗体。 多发性骨髓瘤的治疗目前还是靠化疗，化疗基本上都是靶向药物联合地塞米松的方案为主。目前比较推荐蛋白酶体抑制剂联合免疫调节剂，再联合地塞米松的方案。当然现在又有更新的药物CD38单抗，也逐渐引入这样的一线治疗，因此多性骨髓瘤治疗还是以化疗为主。多发性骨髓瘤的治疗更强调整体治疗，比如诱导方案治疗。诱导治疗结束以后根据病人的情况，如果病人60岁以下、体能状态好，能够接受移植的这一部分病人，还建议做自体造血干细胞移植。干细胞移植以后进入巩固治疗，再进入维持治疗，不能接受移植的这一部分病人依旧诱导，然后巩固、维持治疗。

霍奇金淋巴瘤总体预后还是很好，Ⅰ、Ⅱ期的霍奇金淋巴瘤治愈机会超过80%，甚至有数据超过90%。进展期的霍奇金淋巴瘤治愈机会也在60%-70%，但是即便是这样，仍然有一部分霍奇金淋巴瘤为难治型，所谓难治即通过一线、二线甚至三线治疗，都不能达到完全缓解的这部分病人叫难治。 难治的这一部分霍奇金淋巴瘤现在也有很多的新药，比如PD-1抗体、CD30单抗等免疫治疗。还有靶向治疗联合应用，或者是联合化疗药的应用，使一部分难治病人再次达到完全缓解，甚至治愈。

非霍奇金淋巴瘤在病理上分类有近百种，甚至如果特别仔细的分类，包括几百种亚型，WHO最新的分类有400多种，因此不同类型预后不一样。尤其是在非霍奇金淋巴瘤里分期仅是预后的因素之一，不能只靠分期这一因素判断预后。在非霍奇金里最多见的类型叫弥漫大B细胞淋巴瘤，决定弥漫大B细胞淋巴瘤预后的因素有分期、年龄、 LDH即乳酸脱氢酶的水平高低、有没有淋巴结以外的脏器受累。此外，免疫组化层面、分子生物学、遗传学方面都会影响预后。因此不能单靠分期判断预后好坏，这就是非霍奇金淋巴瘤跟其它实体瘤不一样的地方。 肺癌如果是Ⅲ期或者Ⅳ期，预后很差，但是淋巴瘤Ⅲ、Ⅳ期仍然有治愈的可能。弥漫大B细胞瘤治愈的前提第一步是达到完全缓解，完全缓解即通过CT、查体、B超，甚至PET-CT也都是阴性，这样的病人达到完全缓解实际上是治愈的前提。达到完全缓解的病人，仍然有复发可能。弥漫大B细胞瘤5年无复发生存的机会在65%-70%，超过5年再复发的机会不超过10%。

非霍奇金淋巴瘤5年无复发生存率为40%-50%。但是由于非霍奇金淋巴瘤不是一个病，而是由一大组疾病组成。WHO分类里非霍奇金淋巴瘤的分类到上百种，如果把其亚型都加上可达到400多种。因此不能把非霍奇金淋巴瘤当成一个病判断其的复发率。目前的治疗水平，整体5年无复发生存可以在40%-50%。因此不可单独讨论非霍奇金淋巴瘤的复发率或者是5年生存率，应该进行综合考虑。

骨髓瘤带病中位生存在3-5年，但是在新药的时代，由于有很多新药问世，比如蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂、CD38单抗，还有其它单克隆抗体的应用，再加上多发性骨髓瘤自体造血干细胞移植的应用，使多发性骨髓瘤病人的生存可延长，甚至中位总生存可以到7-8年、8-10年。有一些病人比如是比较早期、低危的患者，而且治疗比较充分，也可能生存20年。

自体造血干细胞移植这项技术非常成熟，从上个世纪70年代已经开始开展。自体造血干细胞移植风险相对比较低，因为是用自己的造血干细胞支持大剂量化疗。移植相关的并发症多见比如感染、出血并等发症，还有其它出现机会比较低的并发症，比如干细胞采集数量或者质量有问题。 还有造血重建有问题，造血无法重建如同再障样的表现，也是自体造血干细胞移植的风险。还有其它非常罕见的严重并发症，但总体安全性比较高，严重不良反应的发生率比较低。

白细胞的正常值应该是(4-10)×10^9/L或者是4000-10000mm³，如果是2.1×10^9/L，已经明显地降低。白细胞减少要根据原因判断，白细胞减少比较常见的原因，内容如下： 1、有一些药物它会引起白细胞减少； 2、还有感染，比如感冒、某些病毒感染也会让白细胞减低； 3、恶性肿瘤放疗引起白细胞低，或者恶性肿瘤化疗引起白细胞如果停止放、化疗，白细胞数量可以恢复，则不是很严重。 如果白细胞低不可恢复，可能是骨髓疾病、再障引起，除了白细胞低以外，还有红细胞、血小板低，则很严重，因此需要根据原因及能否恢复来决定白细胞减低是否严重。

有很多原因都会引起白细胞低，比如药物，抗生素引起白细胞低，停药后大部分白细胞计数可以恢复。还有比如化疗药物、放疗、病毒感染也会引起白细胞低。而大多数情况下白细胞都能恢复。但是有一些情况下白细胞不能恢复，比如由于骨髓的疾病引起，如再生障碍性贫血引起白细胞低，不会在短期内恢复正常，只有再生障碍性贫血得到控制，白细胞才能恢复。 还有其它的骨髓恶性疾病，如原发于骨髓的恶性肿瘤白血病等，只有控制原发病，白细胞也可以恢复。因此不能笼统判断白细胞低是否可以恢复，要根据原因判断。有一些需要治疗原发病，之后可以恢复。