俞建根

杵状指又称鼓槌指，发生在手指末端，表现为手指增宽、增厚，指甲突出，整个手指呈杵状。杵状指可能是由于手指末端组织缺氧，引起代偿性毛细血管增生、软组织肥大、结缔组织增生，杵状指的形成多半和缺氧有关系。常见原因包括下面几方面： 1、青紫型先天性心脏病：如法洛四联症、完全性肺静脉异位引流、三尖瓣闭锁等； 2、呼吸系统疾病：最常见的是肺部慢性疾病和肺部肿瘤，如特发性肺纤维化、肺结核、肺气肿、脓胸、支气管扩张等，这些疾病长期存在可导致肺内分流，也可以引起杵状指； 3、消化系统疾病：如克罗恩病、慢性溃疡性结肠炎、肠结核、阿米巴痢疾等，也可导致杵状指； 4、其它：特发性骨关节病以及某些中毒，如砷中毒、酒精中毒等，还可以见于营养障碍性疾病。 总之，杵状指和缺氧有关，应该明确原因，对因治疗。

二尖瓣、三尖瓣反流的原因很多，具体如下： 1、严重的肺动脉高压可能导致右心室高压，三尖瓣环扩大，引起三尖瓣反流。有些心肌病、二尖瓣环扩大，会导致二尖瓣反流。引起左室扩大的疾病，如主动脉瓣关闭不全、左冠状动脉异常起源，原发性室间隔缺损，常合并二尖瓣反流； 2、瓣叶增厚、卷曲或者发育不良，会导致瓣叶对合不良，可引起瓣膜反流； 3、瓣叶腱索延长、乳头肌短小或者发育不良，也可导致瓣叶脱垂，导致关闭不全，引起反流； 4、风湿性、感染性心内膜炎侵犯瓣叶时，也会导致瓣叶关闭不全，引起反流； 5、医源性损伤瓣叶会导致瓣膜反流，如检查时导致腱索断裂。 一般轻中度瓣膜反流，患者可耐受，不用处理，密切随访即可。中度以上的反流，一般都需要外科手术治疗，如进行瓣膜成形术或者瓣膜置换术。

单心室是先天性心脏病中最有挑战性的疾病之一，近年来随着外科技术以及围术期管理水平的不断提高，手术的成功率明显改善，双向格林手术死亡率小于5%，在国内大的心脏中心，如果患者适应症合适，成功率可以更高。在先进的心脏中心，Fontan手术等治疗单心室的术式成功率在90%以上，患者10年生存率已经达到90%以上。 另外，由于单心室畸形大多数需要分期手术，有些患者需要做2-3期甚至4期手术，需要加强沟通，避免在手术等待期出现意外，延误最佳手术时期。单心室患者手术以后，需要更多的社会资源和医疗资源的照顾，包括学习、就业、生育等问题，只有全社会和家庭共同关注，才能够切实提高单心室的患者外科手术治疗的最终疗效。

法洛三联症是指肺动脉瓣狭窄、卵圆孔未闭或者继发孔型房间隔缺损，以及右心室肥厚。法洛三联症发病率不高，只有2%-3%。本病由于右心室排血受阻，发生右心室肥厚，右室流出道进行性梗阻，使右心室、右心房压力增高，心内血液可以通过房间隔缺损或卵圆孔未闭，发生右向左分流。患者会出现心悸、气短、气促、易劳累、嘴唇紫绀、杵状指等。 法洛三联症主要在右心系统，因此手术当中要注意对肥厚的右心室进行保护，一般手术时卵圆孔可以直接缝合，较大的房间隔缺损可以采用补片修补。手术当中还要切开狭窄的肺动脉瓣环，充分切除右室肥厚肌肉，右室流出道缺口有时候需要补片。一般法洛三联症的患儿，只要早期做手术，可以避免长期缺氧引起的并发症，手术治疗的效果较好。

心包切开术后综合征是指心脏手术1周后出现发热、心包炎、胸膜炎等临床症状。心包切开术后综合征的确切病因目前尚未完全明确，目前认为主要是自体免疫相关的无菌性炎症导致。心包切开术后综合征病程有自限性，大部分患者可以在1-2周以内好转。 心包切开术后综合征的治疗包括几个方面，如果有发热、胸痛，可以服用非甾体类药物缓解，如口服消炎痛，一方面可以缓解疼痛，另一方面可以减少渗出。如果用药后48小时没有效果，可以加用激素，如口服强的松或者地塞米松等。一般性的心包积液可以限制液体摄入，少喝水，平时加强利尿，也可以用速尿或者利尿剂利尿，加速液体排出。心包积液较多或者发生心包填塞的患者，有些要进行心包穿刺或者心包置管引流，缓解心包压塞的症状。反复心包填塞的患者，可能需要进行心包切除术。

房间隔缺损是最常见的先天性心脏病，约占先天性心脏病的20%。所谓的房间隔缺损是心脏左右心房之间有一个孔洞，引起左心房血液向右心房分流。房间隔缺损根据大小和位置，采用不同的治疗方法。小型的房间隔缺损，尤其是婴幼儿早期可能会自愈，可以观察到学龄前期，如果仍旧没有自愈，一般自愈的概率较小，需要治疗。 目前房间隔缺损的治疗方法包括外科开胸手术、微创治疗。外科开胸手术包括正中切口的体外循环下的房间隔缺损修补术，经右胸的房间隔缺损修补术。经右胸的时候创口比较隐蔽、美观，深受家长欢迎。微创治疗主要是介入封堵，分为两种，一种是传统的DSA介导下的微创房间隔封堵术，另一种是最新的技术，在食道超声引导下进行房间隔封堵。食道超声引导下封堵术因为没有放射性，更受家长欢迎。另外，上腔型和下腔型的房间隔缺损没有自愈的可能，必须开胸手术，不能微创治疗。

二尖瓣、三尖瓣反流是否需要治疗，要根据程度决定。一般右心房血液通过三尖瓣进入右心室，左心房血液经过二尖瓣进入左心室。二尖瓣反流是心脏收缩时的血液，由左心室反流到右心房，现在由于心脏超声的敏感性非常高，轻度二尖瓣、三尖瓣反流，目前临床上都认为是一种正常情况，无需治疗。 轻中度和中度以下二尖瓣、三尖瓣反流，一般孩子耐受性比较好，不会产生明显的症状和临床表现，一般密切随访观察即可，不用特殊处理。中度及重度以上的二尖瓣、三尖瓣反流需要治疗，治疗方法如下： 1、内科保守治疗：包括强心、利尿、扩血管治疗； 2、外科手术治疗：内科保守治疗只是治标不治本，因此绝大多数中度以上的二尖瓣、三尖瓣反流，都需要手术治疗。手术治疗包括瓣膜成形手术和瓣膜置换术。瓣膜置换手术以后并发症相对比较多，必须终身服用抗凝药，所以目前首选瓣膜成形手术。

卵圆孔未闭一般不会对孩子有明显影响。在胎儿时期卵圆孔是正常结构，胎儿必须要有卵圆孔才能够生存，如果没有卵圆孔或者卵圆孔早闭，胎儿就会早产。因此，在新生儿中，卵圆孔未闭属于正常现象，家长不用紧张。卵圆孔一般在孩子出生以后半年会逐渐闭合，1岁以内的婴儿自愈的可能性最大。 由于卵圆孔一般都比较小，左向右分流也比较小，在婴儿时期对孩子不会产生明显影响，所以婴儿期的卵圆孔未闭不用治疗，随访观察即可。如果孩子到了3岁以上，卵圆孔未闭自愈的几率就逐渐变小，但一般在成年前对孩子影响较小，所以可以继续随访观察。但是，随着心脏微创治疗的发展，现在很多医院都在进行卵圆孔封堵治疗，即在学龄前期采用微创的方法，用封堵器封堵卵圆孔，减少孩子成年以后头痛、脑中风等疾病的发生率。

部分先天性心脏病患者可以结婚。目前先天性心脏病诊治技术不断提高，治疗越来越早，绝大部分先天性心脏病患者只要早期进行合适治疗，治疗效果非常好，而且患者生存质量很高，可以像正常人一样结婚。现在先天性心脏病的孩子里，遗传史不算主要因素，因为心脏病大部分都是散发，所以大多数先天性心脏病的患者能够正常生孩子。如果父母亲有先天性心脏病病史，最好在怀孕前去医院进行遗传咨询。 对于患有先天心脏病的女性而言，生育可能会有一定影响。如果先天性心脏病治疗效果较好，手术以后心功能、心脏大小等很正常，这种患者一般可以正常生育。但是对于复杂先天性心脏病的患者，比如进行姑息手术，而没有根治，建议在怀孕前去心脏专科做心功能的评估，评估是否适宜生育。因为妊娠期心脏负荷会增加，患者可能会出现心力衰竭，严重的会危及生命。对于没有经过治疗或者治疗时已经错过最佳时机的先天性心脏病患者，能否结婚、生育，需要去心脏专科进行评估。

成人先天性心脏病应及时进行详细检查，明确诊断，由专业医生确定适当的治疗时机，制定科学的治疗方案。成人先天性心脏病如果是室间隔缺损、房间隔缺损等简单先心病，可以通过介入封堵方法治疗，创伤小、痛苦轻、恢复期短。但如果确诊时肺动脉压力很高，已经为中度肺动脉高压，甚至发生艾森曼格综合征，患者可能已经失去手术修补机会，需要做肺移植或者心肺移植。 另外，长时间血流动力学改变，有些患者会出现主动脉瓣、二尖瓣、三尖瓣等瓣膜关闭不全，手术治疗的同时需要进行瓣膜的治疗。有些患者还会有冠心病，治疗的同时可能需要进行冠状动脉搭桥手术。