中枢性性早熟

中枢性性早熟诊断方法如下： 1、患儿提前出现第二性征发育，即女孩8岁前、男孩9岁前即出现性征发育。女孩表现为乳房发育、男孩表现为睾丸增大，继而出现阴茎增大及增粗； 2、患儿出现线性身高生长加速，即生长速度明显提高，可达青春期生长速度。正常青春期前患儿每年身高生长速度一般在5-7cm，若进入青春期生长速度即可明显加快，可达每年8-10cm，甚至10-12cm； 3、出现骨龄超前，即左手手掌与手腕正位片可见骨龄超过实际年龄至少1年以上； 4、出现性腺增大表现，如女孩进行盆腔B超可发现子宫及卵巢增大，尤其为卵巢增大，或者双侧卵巢内具有4个以上超过4mm的增大卵泡； 5、患儿可出现基础性激素水平明显增高，如LH或者FSH水平增高。若基础性激素水平增高不明显，还需要进行GnRH激发试验明确性腺轴是否真正启动。

正常女孩在10周岁左右出现第二性征，男孩在11-12岁后出现第二性征。女孩在8周岁前乳腺出现发育或10周岁前月经来潮、男孩在9周岁前出现睾丸发育或阴茎增粗即可诊断为性早熟。 性早熟可分为中枢性和外周性，中枢性为患者性腺轴真正发育，称为中枢性性早熟；外周性为外界原因影响导致患儿出现性早熟，如偷吃家长避孕药、激素治疗或者卵巢囊肿等。性早熟可危害儿童的心理健康及身高，多数性早熟的儿童骨龄提前，骨骺提早闭合，无法达到理想身高。

性早熟是指小孩过早出现了第二性征发育。判断孩子性早熟，必须寻找具体原因，然后进行干预，防止出现过多的性早熟，影响最终身高。女孩8岁前或男孩9岁前，出现了第二性征的发育，称之为性早熟。8岁前的女孩出现乳房发育，就属于性早熟。9岁前的男孩出现睾丸容积的增加，睾丸明显增大，就属于性早熟。小孩性早熟的原因分类具体情况如下：一、中枢性或外周性的性早熟：1、真性性早熟：为中枢性性早熟，除第二性征发育之外，还出现了下丘脑-垂体-性腺轴的提前发动，提示性激素水平提高；2、假性性早熟：为外周性性早熟，出现乳房发育，但未出现下丘脑-垂体-性腺轴的提前发动，性激素水平没有增高，仅为单纯的乳房发育。二、病因：1、原发因素：下丘脑-垂体-性腺轴的提前发动引起性早熟；2、继发因素：如肿瘤等原因导致的性早熟。

儿童性激素激发试验一般可以确定性早熟，且是诊断性早熟较常做的检查。一般女孩8岁前乳房发育，男孩9岁前睾丸发育到容积达到4ml，基本可确定青春期提前。但是性早熟分为中枢性性早熟，还有外周因素，即周围环境导致的外周性性早熟。中枢性性早熟一般指下丘脑-垂体-性腺轴提前启动，一般表现为性激素水平，特别是黄体生成素水平偏高，达到5IU/L。假如黄体生成素的水平在5IU/以下，部分儿童需要做性激素激发试验，如果黄体生成素峰值达到5IU/L，且黄体生成素与卵泡刺激素比值超过0.6，基本可以诊断为中枢性性早熟，如果各数值达不到以上水平，说明目前该儿童未达到早熟的程度。

六岁的女孩子如果出现第二性征可以诊断为性早熟，根据性早熟的定义女童在八岁前，男童在九岁以前呈现第二性征就可以诊断为性早熟。六岁的女孩子性早熟主要特征为青春期前第二性征发育，可以表现为乳房发育、外生殖器改变、阴毛出现、腋毛出现、月经初潮等症状，还可以出现身高和体重的过快增长，长期的营养过剩还可能出现肥胖的现象。性早熟的大部分患者没有伴随症状，但有些性早熟的患儿具有颅内占位性病变，可能会出现头痛、头晕、视力的改变。中枢性性早熟的症状发展快慢不一，部分患者可能在发育一段时间以后，会暂停发育，过一段时间后再发育，也有的患儿症状消失以后会再次出现，有快进展型的性早熟，也有慢进展型的性早熟。所以每个孩子的发育不一样，性早熟也是长期的发育过程。

中枢性性早熟主要指由于下丘脑的中枢启动发育过早，导致孩子提前出现青春期表现。与之对应的为外周性性早熟，中枢性性早熟又称为真性性早熟，而外周性性早熟又称为假性性早熟。其发育与同龄人区别较小，主要特征表现为青春期提前，如女生8岁前出现乳腺发育、男生9岁前出现睾丸体积增大等。性早熟出现后，其青春发育期发育顺序与正常青少年青春发育期顺序相同。女生依然遵循自然生长发育，如乳腺、阴毛、月经、腋毛生长等。而男生出现睾丸体积增大、阴茎增长、增粗、皮肤色素沉着、喉结、胡须等。中枢性性早熟应该引起家长重视，因为该类青少年在早期身高可能较同龄人高，但青春期中晚期后，由于骨骺提前闭合，可能会导致最终身高低于同龄人。

性激素激发试验一般没有危害，性激素激发试验主要是为了鉴别孩子是真性性早熟，还是假性性早熟。一般在怀疑孩子有性早熟问题时，需要在机体内注射促性腺激素释放激素，注射后让孩子空腹平躺在床上，然后间隔30分钟、60分钟、90分钟采3次血样，来观察卵泡刺激素和黄体生成素水平的变化，从而鉴别是真性性早熟，还是假性性早熟、中枢性性早熟或外周性性早熟。促性腺激素释放激素有一定的半衰期，一般3-5天后就会从人体内完全代谢，不会长期存留在人体内，对人体造成明显的伤害，也不会因为注射上述药物，就会加速性早熟。所以建议家长不要过于担心，注射药物会对孩子造成伤害，不做性激素激发试验，可能会导致鉴别不准确，而延误治疗。

性早熟的干预方法如下： 1、外周性性早熟：如单纯性乳房过早发育，可通过中药或中成药进行处理； 2、中枢性性早熟：如果孩子发育速度相对较快，骨龄和身高不匹配，这时就要积极的压制，不让乳房发育过快，如应用抑制发育的针剂，比如亮丙瑞林；如果孩子的身高和骨龄基本匹配，发育较为缓慢，此时干预相对并不积极，一般单纯应用中药即可。

中枢性性早熟指患儿下丘脑-垂体-性腺轴开始启动，即真性性早熟，治疗方案具体如下： 1、针对病因治疗：大部分中枢性性早熟孩子存在病因，如有肿瘤、感染、外伤、先天畸形等，需要针对病因治疗； 2、针对早熟治疗：因患儿已经开始发育，一般药物很难控制，会采用促性腺激素释放激素的类似物治疗，简称GnRHa治疗，是目前唯一能够控制中枢性性早熟的药物。GnRHa治疗大概28天治疗一次，用量以一支为主，很少会减量，此外还需注重定期随访，往往3个月一次，帮助观察抑制效果。如果部分儿童抑制效果不好，则需要缩短时间或加量，如21天打一次，或选择打两支，具体情况因人而异。

假性早熟一般是指外周性性早熟和不完全性性早熟，其中主要指外周性性早熟。外周性性早熟很多是由病因所引起，主要表现如下： 1、女孩会表现为阴道出血、阴毛生长，但乳房并不大，或者乳房大且乳晕很黑； 2、男孩表现为出现阴毛、阴茎增长增粗、胡须增多、声音变粗，但睾丸并不大。所谓外周性主要指从外界激素摄入，或者非睾丸雄激素分泌，如肾上腺雄激素分泌或外周雄激素分泌有问题，导致男孩子看起来要发育，但睾丸并不大。 中枢性性早熟往往病因较少，特发性较多。不完全性早熟女孩子相对多见，一般表现为乳房发育，若仅为单纯的乳房发育，随访即可。