中枢性性早熟

性早熟是指小孩过早出现了第二性征发育。判断孩子性早熟，必须寻找具体原因，然后进行干预，防止出现过多的性早熟，影响最终身高。女孩8岁前或男孩9岁前，出现了第二性征的发育，称之为性早熟。8岁前的女孩出现乳房发育，就属于性早熟。9岁前的男孩出现睾丸容积的增加，睾丸明显增大，就属于性早熟。小孩性早熟的原因分类具体情况如下：一、中枢性或外周性的性早熟：1、真性性早熟：为中枢性性早熟，除第二性征发育之外，还出现了下丘脑-垂体-性腺轴的提前发动，提示性激素水平提高；2、假性性早熟：为外周性性早熟，出现乳房发育，但未出现下丘脑-垂体-性腺轴的提前发动，性激素水平没有增高，仅为单纯的乳房发育。二、病因：1、原发因素：下丘脑-垂体-性腺轴的提前发动引起性早熟；2、继发因素：如肿瘤等原因导致的性早熟。

男孩睾酮偏高，临床上常考虑到是否出现性早熟。正常男孩10岁半左右开始出现睾丸增大，一侧睾丸容积＞4mL，被视做男孩子性发育开始。 若男孩子在9岁之前出现睾丸发育，查性激素水平，提示睾酮水平升高，此时需考虑有无中枢性性早熟。中枢性的性早熟多数需考虑有无垂体病理性疾病，比如垂体瘤、下丘脑肿瘤，松果体瘤、生殖细胞瘤等，均可能引起中枢性性早熟，引起睾丸增大、睾酮合成增多。随病情进展，后期可出现食欲增加，身高快速增加，继而出现嗓音变粗、遗精等现象。建议患儿及时就诊治疗。

性早熟指女孩8岁以前，男孩9岁以前出现第二性征发育，或者女孩10岁以前出现月经初潮，男孩11岁之间出现遗精。从分类上讲，性早熟可以分为中枢性性早熟、外周性性早熟和部分性性早熟。性早熟以女孩多见，在女孩性早熟中称为特发性性早熟，即中枢性性早熟的一种类型，且最多见。 一般性早熟最主要的表现是第二性征发育，如女孩乳房增大，乳房有硬结、有疼痛感，或者乳晕增大。对于在门诊治疗的女孩，大多数情况下都是因为孩子突然不自觉地发现，在换衣服、洗澡时有疼痛感，或者家长不经意间发现孩子乳房稍微凸起、有硬结。另外，有些孩子性早熟还有其它表现，如部分性性早熟孩子单纯为体毛发育，且主要是阴毛发育，或者有些孩子单纯表现为月经初潮。总之，女孩性早熟主要表现以第二性征发育居多。

小孩出现性早熟的原因较多，常见原因如下：一、周围性性早熟：即假性性早熟，出现一个性器官发育，如女孩乳房发育。没有下丘脑-垂体-性腺轴的发动，通常与饮食、刺激、外部环境、个人体质有关，如摄入较多含雌激素污染的食物或者热量较高的食物，小孩会出现周围性性早熟。二、中枢性性早熟：1、继发性性早熟：由于中枢神经系统出现异常，如垂体瘤或者垂体异常分泌，刺激垂体分泌性激素引起；2、原发性性早熟：多数小孩性早熟与性腺轴提前发动、环境因素有关。如果父母是性早熟，小孩也容易性早熟，此情况与遗传有关，外部环境刺激也会导致小孩性早熟。

中枢性性早熟指患儿下丘脑-垂体-性腺轴开始启动，即真性性早熟，治疗方案具体如下： 1、针对病因治疗：大部分中枢性性早熟孩子存在病因，如有肿瘤、感染、外伤、先天畸形等，需要针对病因治疗； 2、针对早熟治疗：因患儿已经开始发育，一般药物很难控制，会采用促性腺激素释放激素的类似物治疗，简称GnRHa治疗，是目前唯一能够控制中枢性性早熟的药物。GnRHa治疗大概28天治疗一次，用量以一支为主，很少会减量，此外还需注重定期随访，往往3个月一次，帮助观察抑制效果。如果部分儿童抑制效果不好，则需要缩短时间或加量，如21天打一次，或选择打两支，具体情况因人而异。

儿童性早熟根据下丘脑-垂体-性腺轴是否提前启动，分为中枢性性早熟、外周性性早熟和不完全性性早熟三大类。儿童外周性性早熟病因非常复杂，且不同病因治疗方案不一样。患儿一般要采取针对病因治疗，首先要切断外源性雌激素、性激素接触。 如果此病是由肿瘤引起，首选治疗方案是以手术治疗为主，使提前出现的此种性征表现逐渐消退。先天性肾上腺皮质增生症、家族性男性性早熟等疾病，需要在专科医生指导下进行治疗。严重而长期的外周性性早熟患儿如果没有及时得到治疗，可以诱发中枢性性早熟，需要在专科医生指导下运用促性腺激素释放激素类似物进行治疗。

女孩性早熟原因分为两种，中枢性性早熟、周围性性早熟。中枢性性早熟又叫做真性性早熟，是下丘脑、垂体部位提前启动，促使性腺，即卵巢、子宫和乳房开始发育。对于这类孩子，要做GnRH激发试验，以查看促性腺激素水平到底高不高，还要查垂体磁共振，以排除垂体、下丘脑器质性疾病。 还有一大类性早熟是周围性性早熟，又叫做假性性早熟，并不是起源于下丘脑和垂体的启动，而是由于外界接触含有性激素食品、化妆品或肾上腺疾病，本身卵巢囊肿疾病导致体内雌激素增高而引起第二性征发育，比如乳房、子宫明显发育。

性腺激素六项为临床上检查性功能低减或性早熟必查的指标，其中包括卵泡刺激素，英文缩写为FSH；黄体生成素，英文缩写为LH，上述两种激素是人体垂体前叶分泌的促性腺激素。如激素水平明显偏高，考虑有没有垂体促性腺激素肿瘤。如果小孩FSH与LH都偏高，考虑小孩有没有中枢性性早熟。性激素六项里另外检测指标还有睾酮、雌二醇、泌乳素水平、孕酮。 睾酮是检查男性性腺功能减退必备检查项目，如果睾酮水平明显的偏低，需考虑患者有没有出现男性性腺功能减退。如果FSH、LH偏高，睾酮水平偏低，要考虑是高促性腺激素性性功能低减。如果上述3个指标水平均明显偏低，要考虑低促性腺激素性性功能低减。女性重点看FSH、LH和雌二醇水平。FSH、LH和雌二醇水平都偏低情况，要考虑有没有垂体性疾病，以导致性腺功能低减。

性早熟分为中枢性性早熟和周围性性早熟。周围性性早熟又叫假性性早熟，假性性早熟不受下丘脑-垂体-性腺轴控制。假性性早熟从字义上来讲，也是有性发育提前，但是这种性早熟是假的，通过饮食调整和控制，加上运动控制，再加上生活规律化，多数情况下可逆。 在临床上，这种孩子除有乳房早发育以外，在临床检查中，卵巢和子宫没有发育，骨龄没有提前。进一步做性激素检查，特别是促黄体生成素并没有提高，临床一般不需要积极治疗。通过饮食调整、运动调整，再加上生活规律，观察性早熟进程。如果发育的乳腺开始萎缩，性发育速度开始减慢，提示是周围性性早熟，又叫假性性早熟。

儿童的性早熟可以治疗，针对病因治疗，常常分为中枢性性早熟、外周性性早熟：1、中枢性性早熟：可以分为特发性和继发性，引起继发性性早熟的病因常常是患有颅内的肿瘤，比如错构瘤、视神经母细胞瘤，或者是有中枢神经系统的先天畸形，比如有脑积水、室中隔发育不全，或者是儿童患有中枢神经系统的感染，或者是外伤、放疗、化疗等，都可以导致继发性中枢性的性早熟。针对这些疾病，往往要针对病因进行治疗，比如肿瘤可以通过手术来切除治疗，感染问题也可以抗感染。如果是发育不全，如脑积水也可以纠正脑积水，进行手术治疗。部分儿童是有内分泌疾病，比如患有先天性甲状腺功能低下，就要给儿童口服甲状腺素片。先天性肾上腺皮质增生症要口服皮质激素来进行治疗，都能够改善性早熟，这是由于中枢性心脑血管疾病导致的性早熟；2、外周性性早熟：针对外周性性早熟较常见的是由于生殖系统的肿瘤或者是肾上腺肿瘤引起，需要通过手术进行治疗。其他原因比如由于外源性的激素过多引起，往往要停止摄入该类食物或者药物，也可以改善性早熟。性早熟要针对病因治疗，其次也可以应用抑制性早熟的药物，比如可以用促性腺激素释放激素的类似物进行治疗，能够抑制促性腺激素的释放，从而延缓性早熟的发生，比如曲普瑞林等。