限制型心肌病

讲解医师：张洪霞  （副主任医师）
就职单位：沈阳市中西医结合医院心血管内科
儿童限制性心肌病一般是不遗传的。儿童限制性心肌病考虑可能是先天性的心脏病，比如房间隔缺损、室间隔缺损、法洛四联症等疾病继发，这些疾病是因为母体在怀孕早期接触了射线、情绪不好等原因造成的，或者是因为在母体内因为缺氧或者难产而导致的心功能不好。虽然这些是先天性的心肌病，但是不是遗传性的心肌病，所以这些都是不会遗传的。如果是儿童没有限制性心肌病，但是成年后患有这个疾病，那么就不排除可能是遗传性的疾病，因为一般遗传性的心脏疾病都是成年以后才发病的。

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
晚期预后并不好，它是很罕见的一种心肌疾病，主要的表现就是心衰症状。如果没有心衰，也会有心律失常，甚至会发生猝死，生存率只占50%。在治疗的过程中，主要是对症的治疗手段，积极的控制心衰，通过利尿剂选择利尿药物，但是并不能改善患者的预后。由于限制性心肌病可能会出现各种的心律失常，所以在用利尿剂的时候，要密切监测电解质的平衡。有重度二尖瓣返流的限制性心肌病，要控制好后负荷。现在针对治疗方法主要是通过手术。

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
限制型心肌病的护理，限制体力活动尤为重要，可以使心率减慢，减轻心脏负荷，增加心肌的收缩力，改善心功能。像心衰患者要绝对卧床休息，减轻心脏负荷，从而改善心功能，并且注意饮食起居。当心衰控制后也应该限制活动量，促使心脏得到恢复，在饮食上要给予高蛋白、高维生素、容易消化食物促进心肌代谢，增加机体的抵抗能力。多吃新鲜的蔬菜、水果，少量多餐，增加粗纤维素饮食，防止便秘，还要把握低盐膳食，限制水分的摄入，根据缺氧的程度吸入氧气，注意调节流量。

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
限制型心肌病早期的症状有发热、身体乏力、头晕、气急，因为发热还会影响食欲，会引起食欲下降、心绪烦乱。主要是左心室为主，有左心衰和肺动脉高压的表现，气急、咳嗽、咯血、肺基底部的啰音，还有肺动脉瓣区第二音的亢进。病变如果是以右心室为主，有右心室回血受阻的表现，颈静脉的怒张、肝大、下肢水肿、腹水、心搏动也减弱、浊音界轻度增大，会有心率快、心音低，可有舒张期奔马律，心律失常、心包积液也存在。

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
心肌病的主要临床表现就是没劲、呼吸困难，还有限制性的充盈障碍、运动耐力不足。心脏限制性的充盈障碍是因为心肌发生纤维化、心肌的浸润、心内膜瘢痕组织形成，对于有明确病因的限制性心肌病，就要先治疗原发性的疾病。遗传因素有关的限制性心肌病，也可以进行酶的代替治疗或者基因治疗，疾病发展程度和个人体质有很大关系。当出现症状以后就会慢慢的丧失劳动力，得不到根治，只能在临床上控制症状，不让疾病再发展以延长生存期。

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
限制型心肌病终末期的症状，如果是以左心室为主，主要是呼吸困难，端坐呼吸，这个时候不能平卧了，只能坐着高卧位或半卧位，甚至端坐卧位才能减轻呼吸困难。最严重的形式有急性肺水肿，还有咳出白色浆液性泡沫痰，主要是肺泡和支气管黏膜淤血所导致，当支气管黏膜下形成扩张血管，一旦破裂，可出现大咯血伴随着疲劳、乏力、头晕、心悸，严重的还会有少尿、肾功能损害这些表现。肾功不全，如果是右心室为主，主要表现在全身性水肿，还有颈外静脉异常充盈、怒张，出现黄疸、腹水。

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
限制型心肌病治疗，首选如果有条件还是要通过手术，手术切除纤维化增厚的心内膜，房室瓣受损也可以进行人工瓣膜的置换术，治疗效果不错。这个病如果治疗不彻底，一旦出现症状就会逐渐丧失劳动能力，最后导致死亡。左室病变比右室病变预后略好一些，主要还是对症治疗，治疗心力衰竭、房颤，还有水肿、腹水，在利尿药和血管扩张药应用的时候，要注意心室充盈下降如果过多会影响心脏功能。在用抗凝药物的时候，也要监测一下体内的凝血水平，避免用药过量。

讲解医师：赵宏伟  （主任医师）
就职单位：中山大学附属第七医院心血管内科
限制型心肌病的患者，往往是中青年比较容易发病，一旦发现得此疾病，则患者的预后比较差，疾病发展比较迅速。老年人一旦发现限制型心肌病，这种疾病进展的速度比较慢，患者的症状逐渐恶化，比中青年人要慢一些。首发表现可能是老年人出现右心功能不全，比如出现周身浮肿，以下肢浮肿较为明显，出现胃肠道淤血。对于这样的患者需要应用药物，比如利尿剂来改善其心衰症状，减轻浮肿，增加活动耐力。对于进展比较迅速的限制型心肌病，可以用激素进行冲击治疗。老年人限制型心肌病严重，发展到终末期后，也可以行心脏的移植治疗。

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
限制型心肌病治疗不及时、不彻底，如果出现临床表现再去就诊，这时候一般是晚期，会逐渐丧失劳动能力，最后导致患者死亡，可能会存活5、6年。如果发现病情较早，轻症患者可能存活20多年，死亡主要原因是心衰、肺栓塞。如果病变累及到左心室，预后还好一些。右心室的病变预后不太好，病情较重。现在用手术切除纤维化增厚的心内膜，或者房室瓣受损的时候进行人工瓣膜的置换术，手术后有较好的效果。

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
限制型心肌病的注意事项：要注意不能过于劳累，防止感染，不要去人群过多的地方，以免病毒细菌感染。要增加机体的抵抗能力，不能长期的熬夜，也不能剧烈的运动，避免并发症要重在预防。在治疗的时候，主要是针对心衰的表现，房颤者可以用洋地黄类，但是要注意避免洋地黄用量过大，造成中毒现象。有水肿腹水时选用利尿药，一定要根据身体的具体情况，应用利尿药和血管扩张药的时候，要注意不能使心室充盈压下降过多而影响心功能。在防止栓塞的时候，会用上抗凝药物，抗凝药物要注意剂量，以免过量会出现出血症状。