限制型心肌病

心肌病不是先天性心脏病。心脏病有先天性和后天性之分，往往指心脏结构的缺损或功能的异常，如室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭。心肌病大多数是心脏肌肉出现问题，分型有很多种，也可合并先天性心脏病。 先天性心脏病的遗传因素占比较小，而心肌病遗传因素占比较大，常见肥厚型心肌病、扩张型心肌病，以及少见的限制型心肌病、不定型心肌病，甚至更少见的是致心律失常右室心肌病。心肌病预后和先天性心脏病不同，目前除了心脏移植，其它都是对症支持，没有特别有效的办法。

原发性心肌病主要包括几种病态分型，具体分型如下：1、扩张型心肌病：较为常见，表现为左心室和右心室扩大、心力衰竭。可并发一系列室性心律失常，并可引发心室附壁血栓形成、血栓栓塞性并发症；2、肥厚型心肌病：特征为室间隔，或心尖部不均匀室壁增厚，可伴左室流出道狭窄，表现为心律衰竭、心律失常，以及心室附壁血栓形成、血栓栓塞性并发症。并可因流出道梗阻，而出现心绞痛，甚至心肌梗死、猝死等不良结局；3、限制型心肌病：特征性表现为心内膜、心肌细胞纤维化，纤维组织增生，心肌细胞为瘢痕组织取代。引发心室舒张受限、心排量下降，表现为心力衰竭、心室附壁血栓形成，可并发一系列心律失常；4、致心律失常性右室心肌病：特征性表现为右室心肌组织，被脂肪组织进行性取代，可出现心腔扩大、心力衰竭，可并发心室附壁血栓形成，导致肺栓塞等严重血栓栓塞性并发症。

原发性心肌病分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病。 肥厚型心肌病目前与遗传有关系，可以通过基因检测来确定。 扩张型心肌病目前考虑是病毒感染或免疫反应，由感染病毒以后发生免疫性心肌损伤所导致，但目前扩心病的原因不是较明确。心肌内小血管分支出现病变引起血管痉挛或梗阻继，而出现心肌变形，可能出现扩张型心肌病。心肌代谢过程中某些酶缺乏也会导致心肌扩张；还有一部分与营养摄入障碍如食物中缺乏微量元素有关，也可导致心肌变性。 限制型心肌病目前病因不明确。

原发性心肌病包括致心律失常右室心肌病、扩张型心肌病、原发性肥厚型心肌病、原发性不定性心肌病和限制型心肌病。原发性致心律失常右室心肌病是右心室心肌被广泛的纤维脂肪组织所置换，患者表现为心律失常，右室扩大和猝死。 原发性心肌病的治疗包括药物治疗，如抗心律失常药物，还包括植入ICD，以预防猝死。原发性扩张型心肌病、限制型心肌病的临床表现、治疗方法与扩张型心肌病相近，治疗主要为β受体阻滞剂。肥厚型心肌病可用抗栓治疗预防栓塞，如果有肥厚梗阻，现在有化学消融、穿刺法，将穿刺设备针穿到室间隔，消融肥厚心肌，以缓解梗阻。 综上所述，首先做心脏磁共振、心脏彩超，明确心肌病分型，然后根据分型进行针对性治疗，包括ICD、导管消融治疗、肥厚梗阻型心肌病的消融治疗，改善患者预后。

心肌病指心肌解剖和功能异常，需要排除由于冠状动脉异常、高血压、心肌瓣膜病或先天性心脏病引起的心肌解剖或功能异常。心肌病为一大类疾病，临床上常将其分原发性心肌病和继发性心肌病，主要如下： 1、原发性心肌病：包括扩张型心肌病、限制型心肌病、肥厚型心肌病、心内膜弹性纤维增生症、左心致密化不全、致心律失常的右心室心肌病、右室发育不良型心疾病等，其中扩张型心肌病最多见； 2、继发性心肌病：包括由心肌炎迁延而来的炎症性心肌病或免疫性心肌病、由代谢性异常或神经肌肉性疾病引起的心肌病、心动过速性心肌病、内分泌疾病所致的心肌病以及应用药物后引起的心肌病。

心肌病的治疗为当今医学界的难题，也是21世纪医学研究的热点之一，目前部分心肌病可以治愈，与原发性心肌病相比，继发性心肌病治愈率更高。原发性心肌病包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病等，由于这类疾病病因不明、无特效治疗，临床主要以改善症状、预防并发症、延缓病情进展和提高生存率为目的，治疗方法也会根据患者个体的情况、病情、病程以及有无并发症进行调整。 积极预防病毒性心肌炎，避免最终发展为扩张型心肌病，也是临床医生的重要工作。原发性心肌病中的心内膜弹力纤维增生症在20世纪80年代以前预后极差，但近年来超声心动图能早期诊断，加之及时使用药物治疗，患者的预后已经完全改观，约70%的患者能够治愈。继发性心肌病病因明确，通过病因治疗即可改善患者心脏病变，从而达到治愈的目的。

心肌病一般原则上不做瓣膜手术，因为病变在心肌上，瓣膜多半是继发性的变化或继发改变，即便是做瓣膜的手术，心肌病变没有去除，仍然没有很大的效果，包括心功能恢复、症状改善都非常有限，所以常规一般不给心肌病做瓣膜手术，除非是有特殊的类型。 限制型的心肌病发病率虽然也有，但是更少，其实也就是心肌病变。有一些病人会出现心室的肥厚，心脏收缩功能改变，在这种时候会导致瓣膜尤其是二尖瓣的关闭不全。因为心肌病现在不断的研究也发现其实分子机制上面可能和瓣膜分子机制有一些关系，所以有一些病人同时心肌病上会合并瓣膜疾病，所以有些病人是可以手术。当然也会在手术台上要根据瓣膜的病变实际情况决定。因为诊断只能看到瓣膜的关闭不全或者狭窄，但是还有一些病因可能要到手术台上才能综合判断。如果把狭窄解除、肥厚的心肌切除、瓣膜形态很好、注水各方面的试验也很好，可能就不会做置换。

限制型心肌病常规的检查包括心电图、X片和心脏彩超。心电图的表现P波的高尖，QRS波出现低电压和继发ST-T的改变；X片可看到急性加重期肺部的病理变化，心脏彩超可看到心脏的大小，心脏运动情况，以及心脏室壁和瓣膜的关闭情况。诊断应结合病史、临床查体和辅助检查。限制型心肌病判定的金标准是心肌组织活检，镜下表现可看到心内膜和心内膜下组织的纤维化，嗜酸性粒细胞的增多。

心肌病发展到一定程度会伴有心功能减退或心律失常，因此一般不建议同房。因为同房时出现情绪激动、亢奋，此过程中可以加重心肌缺血使患者，会出现胸闷、气促、心慌、头晕症状。如果同房可能由于体力活动增加甚至存在猝死风险，严重危及人生命安全。 心肌病一般分为原发性和继发性两类，原发性主要包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病。继发性心肌病是指继发于部分原因造成心肌病，例如围生期心肌病、酒精性心肌病、心律失常性心肌病等。心肌病平时需要在规律药物对症治疗基础上，特别注意日常饮食，做到合理膳食、起居规律、戒烟禁酒、保持良好心态、避免剧烈活动。和药物同时协同作用患者，才能够最大程度提高生活质量和延长寿命。

讲解医师：郭亚平  （主治医师）
就职单位：中国人民解放军第四二一医院心内科
限制型心肌病是一种表现为限制型充盈障碍的心肌病，在临床上以舒张功能异常为特征。心脏限制型充盈障碍的主要原因有心肌的纤维变性、心肌浸润或者心内膜心肌瘢痕组织的形成。限制型心肌病可以是特发性的、遗传性的，也可以是各种系统性疾病的结局。遗传性的限制型心肌病，通常以常染色体显性遗传为特征，还可通过常染色体隐性遗传。限制型心肌病继发于系统性的疾病，这些系统性的疾病有淀粉样变性、结节病、类癌综合征、硬皮病，还有蒽环霉素中毒等。