限制型心肌病

讲解医师：柳瑞  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院心血管内科
限制型心肌病是属于心肌病的一种，是由于一些疾病或者遗传因素等造成心脏的收缩，以及舒张功能的受限，患者会出现消化道淤血以及左心衰的症状，比如肝脏、脾脏的肿大、腹腔的积水、双下肢的水肿等等。一般限制型心肌病都需要通过手术的治疗改善症状，如果限制型的心肌病手变成了紫色，说明有四肢末梢缺血缺氧的情况，这是要测量上下肢的血压，以及测四肢的氧饱和度，明确缺氧的状态以及决定下一步的治疗方案。另外，还要注意其规律，合理膳食，配合手术的治疗和药物的治疗，才能使患者最大程度地延长寿命。

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
限制型心肌病特征上有心内膜和心肌纤维化，会使心室舒张发生障碍，还可以伴有不同程度的收缩功能障碍，心室腔减小，使心室充盈的时候受到限制，自然心室的顺应性就降低，回血障碍，随之心排血量也减少，造成类似缩窄性心包炎的病理生理特征。房室瓣如果受累，可出现二尖瓣和三尖瓣的关闭不全。X线检查的时候心影会扩大，能见到心内膜心肌钙化的阴影，心室的造影也见心室腔会缩小，心电图检查显示低电压，心房或者心室肥大，有房颤，超声心动图可以见下腔静脉和肝静脉显著的增宽，心肌心内膜结构超声回声密度也发生异常。

讲解医师：郭亚平  （主治医师）
就职单位：中国人民解放军第四二一医院心内科
限制型心肌病是心肌疾病的一种类型，虽然在临床上不是很常见，但是得了这种限制型心肌病，治疗主要是以对症治疗为主，预防仅限于避免并发症的发生。在临床上一定要让患者不要过于的劳累，要防止感染，有心房颤动者可以给予洋地黄类药物。如果患者有水肿或者腹水，应给予利尿，应用利尿剂或者血管扩张剂的时候，一定要注意不能使心室的充盈压下降得过多过快。同时有些患者还有栓塞的表现，还要预防栓塞，给予抗凝药。近几年，在临床上会以手术切除纤维化增厚的心内膜，来治疗限制型心肌病的患者。对有房室瓣受损的同时还可以进行人工瓣膜的置换术。对于限制型心肌病的，是有遗传性的和特发性的这种患者，如果有严重的顽固性的心力衰竭，内科治疗无效的情况下，还可以考虑心脏移植。

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
最后的表现就是因为肺动脉高压出现心衰、呼吸困难急促，还有咳嗽，听诊会有肺基底部的啰音，肺动脉瓣第二心音的亢进。当以右心室为主表现的时候，会表现在右心室回血受到阻碍，出现肝脏变大、下肢水肿、腹水、颈静脉怒张，而且心率也快、心脏的搏动变弱、心音降低、有舒张期的奔马律，还有心律失常、心包积液存在。如果做造影会发现心室腔变小，心电图检查会发现低电压、心房和心室的肥大，如果做X线会看到心影扩大。

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
限制型心肌病的预后是不好的，能够导致死亡，如果病情轻，可能存活20多年，如果病情重，治疗不彻底，一旦出现症状就会逐渐丧失劳动力，最后导致死亡。有的可能因心力衰竭进行性加重，在数月内就会死亡，少数可转为慢性，主要取决于心肌损害和心内膜纤维化的程度。平时一定要做好预防，提高对本病的认识，去除病因，避免并发症，提高生活水平，不要过度劳累，防止感染。需要定期检查，因为本病早期的临床症状并不是很明显，诊断较为困难，临床症状如果出现后，则要依靠各项检查才可以确诊。

讲解医师：肖明  （主任医师）
就职单位：山东省立第三医院心内科
限制性心肌病并无根治性的手段，避免剧烈运动、情绪激动、感染等因素，预防心力衰竭症状加重是治疗核心。特发性限制型心肌病病因主要为家庭遗传性因素，因此在治疗上也没有特异性治疗手段。最主要的治疗手段为纠正心力衰竭的对症治疗。首先强心治疗可通过洋地黄类、左西孟旦等药物，增强心肌收缩力，增加射血功能，使患者对日常生活的耐受性增加。其次是利尿治疗，可应用呋塞米、托拉塞米等药物进行利尿，减轻心脏前后负荷，改善心衰。还可以通过RAAS系统抑制剂改善心肌重构，通过应用沙库巴曲缬沙坦降低再住院率与远期死亡率，若药物效果差可以考虑心脏移植治疗。