视神经脊髓炎

视神经炎按病因分类，其治疗手段、临床表现、病程、预后都不相同。根据视神经炎的分类，具体情况如下： 1、特发性脱髓鞘性视神经炎，一般4周左右，视力可慢慢恢复，但色觉恢复、亮度恢复则需时间较长； 2、视神经脊髓炎相关性视神经炎，预后较差，恢复时间不明确，部分患者恢复视力较困难，需密切随访和临床观察。

讲解医师：孙庆利  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院神经内科
视神经脊髓炎主要是累及视神经和脊髓，因此它的症状主要包括这两部分。另外有些患者还侵犯脑干，因此会出现其他的一些症状。视力症状主要表现为眼痛、视力下降或者失明、视野缺损，可以单眼、双眼、前后或者同时发病。脊髓的症状以横贯性脊髓炎比较常见，就是包括脊髓病灶平面以下的一个各种感觉的缺失运动障碍和二便障碍。另外，患者可以出现疼痛，还可以表现为痛性痉挛。其他的症状如果累及延髓的最后区，患者可以表现为顽固性的呃逆，也就是打嗝、恶心、呕吐等症状。另外，还可以有一些表现为间脑综合征的症状，如嗜睡、困倦、低钠血症等等。

讲解医师：赵忙所  （副主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
视神经脊髓炎是一种同时或者相继累及视神经炎和脊髓炎的一类疾病，现在的症状分为六大类的症状，主要是包括视神经炎、脊髓炎、最后区综合征、急性间脑综合征，急性脑干综合征以及急性大脑综合征。其中视神经炎、脊髓炎以及最后区综合征是最典型的核心症状。视神经炎主要表现为突然发生的单眼的或者双眼的视力下降，有时伴有眼球的疼痛，另外视神经炎也可以表现为视野的缺损。另外，脊髓炎主要表现为突然发生的损伤脊髓平面以下的运动障碍、感觉障碍以及大小便障碍，如果病灶在高颈段的话可能出现四肢瘫，如果出现胸段的脊髓病灶的话，可能出现截瘫。另外，最后区综合征又称为极后区综合征，最常见的症状就是患者突然出现临床没法解释的恶心、呕吐、行走不稳等症状。

讲解医师：孙庆利  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院神经内科
视神经脊髓炎的治疗也包括就是急性期治疗和缓解期治疗。急性期治疗主要也是大剂量激素冲击治疗，也是常用的是甲基强的松龙一千毫克，连用三到五天，然后逐渐改成口服或者是甲基强的松龙用三天，然后500毫克用三天，240毫克用三天，120毫克用三天，然后改成口服的60毫克逐渐减量。除了糖皮质激素，我们还用血浆置换或丙种球蛋白治疗。缓解期治疗我们主要是用免疫抑制剂治疗，在国内视神经脊髓炎首选的免疫抑制剂是硫唑嘌呤，也可以选用吗替麦考酚酯、利妥昔单抗等药进行治疗。此外，对于视神经脊髓炎的患者，还可以采用一些对症治疗和康复治疗，包括使用卡马西平、加巴喷丁，对患者的疼痛或者痛性痉挛的治疗等等。

讲解医师：陈文珍  （副主任医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属瑞金医院神经内科
视神经脊髓炎的治疗，首先，急性期发作时候的治疗，主要用激素的冲击疗法，要用大剂量激素冲击治疗。其次，可以给予口服激素，逐步减药直到减完。然后，给予营养神经的药物维持和康复治疗。最后，可以给予免疫球蛋白治疗、血浆置换治疗，再进行营养神经治疗。\n因为视神经脊髓炎可能会复发，平时在没有发作的时候可用一些免疫抑制剂，进行病程的调控或者修复的治疗。用一些营养神经药物，包括甲钴胺、维生素B和维生素D治疗。免疫抑制剂的应用要根据患者的情况，选用合适的免疫抑制剂进行治疗。

脖子及枕部出现发麻、发胀，需要到神经科挂号，排除神经科疾患很重要。神经科疾患中首先考虑周围神经是不是有问题，之后进行门诊查体确诊，必要时做肌电图检查进行明确诊断。 另外，要注意血管性因素，颅内很多血管病变可以伴有头疼、头部各种不舒服。头疼剧烈时，要注意进行血管检查，排除脑血管病变可能性。头颈部免疫相关性炎症，例如视神经脊髓炎、多发性硬化，也可以伴有相应颈后部发麻、发胀感觉，这种情况要具体问题具体分析。建议病人到门诊积极就诊，跟大夫进行交流并进行细致查体，进一步辅助检查，最后明确诊断。

脑白质病是中枢神经系统疾病，分为原发性和继发性。原发性多为遗传性脑白质病变，包括脑白质营养不良、遗传性肾上腺脑白质营养不良等。脑白质是医学上的中枢神经系统髓鞘，脑白质病变就是脱髓鞘过程，可能继发于中枢神经系统感染，感染后导致免疫异常出现脑白质脱髓鞘，从而出现脑白质病变。很多神经免疫系统疾病，如多发性硬化、视神经脊髓炎，产生自身免疫攻击，脑白质脱髓鞘会出现，引起脑白质病变；还有继发于中毒，如一氧化碳中毒、农药中毒、有机磷中毒等，也有可能引起脑白质病变。继发性脑白质病变原因和原发性原因有不同治疗方法，一旦出现建议尽早去医院相关科室就诊，最大程度避免损害，避免病情贻误。

神经脱髓鞘疾病，指神经系统髓鞘脱失、生成减少，包括获得性脱髓鞘疾病、遗传性脱髓鞘疾病、特发性脱髓鞘疾病几类。获得性脱髓鞘疾病多继发于其它疾病。特发性脱髓鞘疾病包括多发性硬化、视神经脊髓炎，多与免疫相关。遗传性脱髓鞘疾病因先天性髓鞘形成障碍所致。早期症状较多，根据侵犯部位不同，症状各异。如肢体无力、感觉障碍、视力障碍以及发作性症状。如多发性硬化、视神经脊髓炎好发于年轻女性，亚洲人种以及黑人常见，白人相对少见。以视神经以及脊髓受累为主，早期识别非常重要。

视神经脊髓炎与多发性硬化一样，具有复发缓解的特点。当然分为不同的亚型，有的亚型会复发，有的不会复发。通常视神经脊髓炎分为单向病程和复发型两种。单向病程的患者早期的症状往往相对比较重，进展比较快，但是进展到一定程度之后就会逐渐停滞，症状会逐渐稳定，逐渐减轻，远期不会复发。 对于复发型的视神经脊髓炎患者可能会在早期或者远期复发。据文献统计，大约有55%的患者会在1年内复发，大约78%的患者会在3年内复发，大约90%的患者会在5年内复发。而且复发型的患者往往复发以后，症状会比第一次更重，需要及时进行治疗。所以如果出现复发的临床症状时，要及时到医院进行复查，进行核磁共振等检查，明确有无新的病灶产生，防止疾病和延误。如果有新的复发后未得到及时治疗，会导致影响预后。

视神经脊髓炎是临床上一种比较复杂的疾病。这种疾病损伤的范围非常广，包括视神经、脑部、大脑、小脑、脑干、脊髓，还累及到自主神经系统，症状也是多种多样的，而且具有缓解复发的特点，因此诊断起来比较困难。视神经脊髓炎的诊断标准在最近十几年经过了多次的修订，最经典的一个诊断标准就是2006年的视神经脊髓炎的诊断标准，主要是根据临床症状和核磁共振的特点进行诊断，但是目前通过最近几年的研究。目前大家比较公认的诊断标准是2015年的视神经脊髓炎谱系疾病的诊断标准。将其称为谱系疾病是因为视神经脊髓炎有很多类似的疾病，但是又不是非常典型，却都属于是视神经脊髓炎谱系。 这个诊断标准分为几种类型，有水通道蛋白-4抗体阳性的诊断标准，水通道蛋白抗体阴性，以及水通道蛋白-4抗体未知状态的诊断标准。视神经脊髓炎谱系疾病诊断，核心的临床症状主要包括视神经炎、急性脊髓炎，还有急性脑干综合征；在影像学上，视神经脊髓炎的脊髓核磁共振检查，通常异常病灶要求≥3个脊髓节段。 头颅的核磁共振检查病灶可位于视神经皮层下，小脑，主要是位于中脑导水管、第三脑室、第四脑室，周围即为水通道蛋白-4分布最广泛的区域。视神经脊髓炎谱系疾病的诊断每年都在进行不断的补充，最终会不断的完善。