视神经脊髓炎

讲解医师：袁俊丽  （主任医师）
就职单位：邯郸市第一医院神经内科
视神经脊髓炎好治，但一般需要长期用药。对于急性期的患者，可以选择皮质激素治疗，常用的药物有甲泼尼龙，具体用法1000mg，静脉滴注，每天1次，连用5天，继之改为口服泼尼松。激素的减量应缓慢，甚至需要长期小剂量维持，以预防复发性视神经脊髓炎的再次发作。对激素难以控制的严重病例，可以考虑血浆置换，约半数的患者症状可以获得改善。对于复发性视神经脊髓炎的患者，临床上可以联合应用硫唑嘌呤和泼尼松作为一线预防用药，以保护神经功能，具体用法，硫唑嘌呤起始剂量每天50mg，每次增加50mg，数周后增加至每天3mg/kg，同时口服泼尼松每天60-80mg，直至化验结果显示硫唑嘌呤起效，然后缓慢减量，持续数月。用药期间应持续监测血常规和肝功能，常规补钙、补钾和使用抗酸剂，避免接种活疫苗。对于长期应用激素加硫唑嘌呤无效的患者、仍反复发作和恶化的视神经脊髓炎的患者，可以改用大剂量丙种球蛋白静脉滴注冲击治疗，具体用法每天400mg/kg，连用5天，可以迅速、有效的控制症状，减少复发。

视神经脊髓炎是临床上一种比较严重的疾病。因为损伤的部位比较广泛，可以损伤到大脑脊髓和视神经，出现的症状往往比较重。而且早期往往进展比较快，可以在数天内加重甚至达到高峰，因此急性期治疗非常重要。视神经脊髓炎急性期的治疗首选大剂量的激素冲击治疗，1000mg/d的激素冲击治疗，对于大部分患者效果比较好。 激素冲击治疗以后能够在短期内缓解症状，但是有一部分患者对激素不敏感，或者说使用激素以后效果比较差。这个时候可给予血浆置换治疗。还有一种方法就是大剂量的免疫球蛋白冲击治疗，效果也十分不错。与多发性硬化的患者治疗不同，视神经脊髓炎缓解期，需要相对长期的口服激素，且需逐渐、缓慢的减量，逐渐减到最小剂量，比如每天5mg、10mg、20mg进行维持治疗，通常需要维持半年到1年的时间，甚至有的患者停用激素后症状复发，需要激素维持2年左右的时间。 为了预防复发，视神经脊髓炎的患者在缓解期还要口服一些免疫抑制剂，需使用6-9个月左右。临床上通常用如硫唑嘌呤、环磷酰胺、利妥昔单抗，这些都是能够有效预防复发的药物，同时在治疗期间可以配合康复治疗，能够改善患者的症状，防止症状复发。

讲解医师：袁俊丽  （主任医师）
就职单位：邯郸市第一医院神经内科
视神经脊髓炎是一种主要累及视神经和脊髓的炎性脱髓鞘疾病。临床上以视神经和脊髓同时或相继受累，为主要特征，呈进行性和缓解与复发的病程。该病是一种独立的疾病，以往多数人认为是多发性硬化的变异型。视神经脊髓炎的病因和发病机制，目前尚不明确，可能与某些病毒感染有关。病变主要累及视神经和脊髓，而中枢神经系统的其他部位较少受累。视神经损害大多数位于视神经和视交叉的部位，偶尔可以累及视束，表现为髓鞘脱失。轻度炎性细胞浸润，患者可以出现视神经损害和脊髓损害的表现。视神经损害患者可以出现视力下降，伴有眼球胀痛；脊髓损害最典型的表现为脊髓完全横贯性损害的表现，比如患者可以出现截瘫、四肢瘫，偶尔可以发生脊髓休克等等。

讲解医师：袁俊丽  （主任医师）
就职单位：邯郸市第一医院神经内科
视神经脊髓炎不能自愈，一般需要长期应用药物治疗。其预后大多于脊髓炎的严重程度以及并发症有关。视神经脊髓炎分为单相型视神经脊髓炎和复发性视神经脊髓炎。单相型患者长期预后，比如视力、肌力、感觉功能均较复发性者好，该患者一般不复发，而且遗留的神经功能障碍一般不进展，大多数患者5年生存率大约为90%。复发性患者预后往往较差，大多数患者呈阶梯式进展，最终发生至全盲或截瘫。半数以上的复发性视神经脊髓炎患者，最终有一眼永久遗留严重的视力损害。一部分患者发病5年后，由于截瘫或单瘫而导致无法行走。

视神经脊髓炎检查频次不能一概而论，需根据患者情况制定个体化复查方案。视神经脊髓炎具有复发性，部分患者在疾病过程中出现复发，此时需到医院就诊。患者急性期治疗后的检查时间根据患者后续治疗的用药情况有所不同，因为在后续序贯治疗中，可能会添加免疫抑制治疗，应用不同免疫抑制治疗时复查间隔时间有所区别，如应用硫唑嘌呤类药物对肝功能或血细胞的影响较大，所以建议患者复查频率增多。尤其在用药早期，可能间隔1周，甚至1周做2次血常规检查，以及间隔1周或2周进行肝功能检查。如果使用吗替麦考酚酯类药物，副作用相对硫唑嘌呤更小，但建议患者用药第1周时复查血常规、肝功能，观察患者反应，后期可间隔2-3周进行复查。如果使用利妥昔单抗，需检测CD20阳性的B细胞，建议患者每个月进行淋巴细胞分型检查，根据检查结果决定下一步用药时间。

视神经脊髓炎急性期首选激素治疗，一般采用大剂量激素冲击疗法，再根据患者情况逐渐递减静脉输液量，减到一定程度后改为口服泼尼松治疗。视神经脊髓炎对激素依赖程度较多发性硬化高，所以给予患者口服激素时需经历缓慢递减的过程。起初剂量较大时减速相对较快，到中等剂量时需逐渐放缓减量速度。同时根据患者预防疾病复发所使用的免疫抑制剂种类及免疫抑制起效时间，共同决定减量速度。部分患者对于激素依赖程度较高，在激素减到一定程度时可有不同症状出现，此时患者可能需激素和免疫抑制剂协同治疗，大部分患者经逐渐减量过程后最终可停用激素。综上，激素治疗属于个体化治疗，建议患者根据医生正规指导，具体应用激素和免疫抑制剂。

脑白质脱髓鞘改变可轻可重，主要根据影像学改变和患者临床表现。如果患者的临床表现几乎没有，而且影像学里面表现也比较轻，只是点状或斑点状个别非特异性脱髓鞘改变，这类脑白质脱髓鞘不严重，无需特殊治疗，只要定期随诊观察就可以。但是如果脑白质脱髓鞘病变是急性出现，而且符合某些疾病特点有免疫介导，如多发性硬化、视神经脊髓炎谱系病、急性播散性脑脊髓炎，如果是这类疾病引起的脱髓鞘比较严重，就要进行积极治疗，还有老年人的慢性脱髓鞘改变，可能是慢性缺血灶，对于这类患者是长期慢性形成的过程，一般也不是很严重，只要进行这种相应危险因素的预防就可以。

讲解医师：袁俊丽  （主任医师）
就职单位：邯郸市第一医院神经内科
视神经脊髓炎50年，大多数考虑为单相型，一般临床症状和体征较重，发病较急，多数患者经积极正确治疗后，预后较好。急性发作时，应用甲泼尼龙1000mg静脉滴注，每日一次，连用五天，随后改为口服泼尼松60-80mg/d，有效后逐渐减量，最后维持量5-10mg/d，可以维持半年或一年，多数可能会症状改善。如果为复发型，大多数患者症状反复发作并逐渐加重，应长期用免疫抑制治疗，可以应用甲泼尼龙60-80mg/d，同时联合硫唑嘌呤，硫唑嘌呤的用量起始剂量为50mg/d，每次增加50mg，数周后增加至每千克体重3mg/d，有效后可以慢慢逐渐减量，直至维持量，有些患者需要终生维持治疗，用药过程中应定期监测肝功、血常规，及时补钙、补钾等。

讲解医师：赵忙所  （副主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
由于我们国家放开了二胎政策，现在生二胎的夫妇的要求越来越多，而我们视神经脊髓炎一般的是患者人群也正是30多岁、40岁左右的女性患者，有很多患者就有疑虑，我得了视神经脊髓炎能否生孩子呢？根据现有的研究表明，视神经脊髓炎在怀孕期间的复发率是没有增高的，和不怀孕的时候是相似的，但是在产后三个月复发率是明显升高的，因此我们建议患者应该要科学对待怀孕的问题，应该在患者病情比较稳定的情况下使用控制疾病复发的药物，我们目前已经有不少在科学的管理之下，成功的怀孕生产的例子。另外需要说的一点，视神经脊髓炎的患者一般的生育功能是不受影响的，她是可以正常的受孕，并且受精卵可以着床的。但是有研究报道，有一部分患者有可能在疾病不稳定或者水通道蛋白-4抗体特别高的情况下可能引起患者的流产或者死胎，因此从这一方面来说也是应该在科学的管理之下进行适时的怀孕，产下健康的宝宝。

脑白质脱髓鞘改变治疗要针对不同病因进行相应治疗，在老年人脑白质病变的改变，主要与动脉硬化、高血压引起的慢性缺血病灶有关系，对于这类患者主要控制好血压、血糖、血脂等危险因素就可以，不需要特别治疗，而且脑白质脱髓鞘在老年人其实是不可逆的改变，也非常常见，90%以上的60岁以上老年人都可以见到脑白质脱髓鞘的改变。还有一类见于年轻人，会有明显的临床症状，表现为肢体无力麻木，视力下降，对于这类患者，可能由于免疫异常引起，像临床常见的多发病硬化、视神经脊髓炎谱系病、急性播散性脑脊髓炎等脱髓鞘疾病需要免疫治疗，一般常用的是大剂量激素冲击治疗或丙种球蛋白治疗，而且在后期可能还要辅以免疫抑制剂治疗，或有个别病人会用免疫调节治疗，当然还有一类病人临床表现轻微，而且这种脱髓鞘病变在核磁上表现也是非特异性表现，对于这类患者无需治疗，只要定期观察就可以。