视神经脊髓炎

视神经脊髓炎顾名思义含有脊髓炎的成分，也是重要的组成部分，其中重要的症候群就是横贯性脊髓炎。如果横贯性脊髓炎累及在脊髓的损伤平面以下，就会出现瘫痪。如果患者的损伤平面处于颈部、高颈髓，就会出现四肢的截瘫，这是一种非常严重的临床症状，甚至高颈髓还会影响到呼吸肌，进而会产生一种临床死亡的风险。如果累及横向的平面比较靠下，处于颈膨大的平面，此时如果没有累及到上肢，可以出现上肢的功能保存，仅仅是下肢出现截瘫。所以，视神经脊髓炎出现瘫痪症状相对比较常见，甚至是一定会发生的症状。

脊髓炎也是脊髓病的一类，脊髓的炎症基本是免疫性炎症，可以分为多发性硬化、视神经脊髓炎、谱系疾病等。脊髓炎通过急性期治疗，大部分患者的功能已经恢复接近正常，但是有部分比较严重或病变范围比较大的患者，通过内科治疗会遗留功能障碍，比如截瘫、大小便功能障碍，所以康复训练要求早期介入。在内科治疗的早期，因为这类的病跟损伤不一样，通过内科治疗，结构没有出问题，主要是神经的髓鞘、轴索，出现电传导或信号传导的问题。 从大体看结构正常，部分患者经过内科治疗功能就恢复了一部分。遗留下的问题，训练方法基本跟脊髓损伤一样，恢复力量、关节活动度。因为有部分患者用了大剂量激素导致骨质疏松，故还要强化骨密度的训练。

讲解医师：黄世昌  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院神经内科
视神经脊髓炎是一个很重要的疾病，它的治疗比较复杂，分为急性期和缓解期的治疗。第一、急性期往往是大量激素冲击疗法，激素冲击疗法不能耐受可以用丙球治疗，个别患者还可以用血浆置换的方法进行治疗。第二、缓解期用免疫疗法治疗。这些治疗效果并不理想，患者可以有间歇期、静止期，但是在一定的诱发条件下往往会复发，没有特异性的治疗。总的来看视神经脊髓炎治疗效果并不满意，目前的治疗手段不能达到痊愈，预后不理想，复发的可能性非常大。

讲解医师：朱凤磊  （副主任医师）
就职单位：解放军总医院第七医学中心神经内科
视神经脊髓炎是以视神经、脊髓同时受损为临床表现特点的疾病，对于这种病的治疗，常用的是激素冲击疗法和免疫球蛋白的治疗。\n通过正确的诊断、合理的治疗，大部分视神经脊髓炎能够得到较好的控制，恢复正常的生活和工作。当然一部分视神经脊髓炎的病人还有复发的可能，所以在急性期之后应当重视，尽量少感冒，避免过于劳累，避免疾病的复发。

中枢神经系统脱髓鞘疾病，不管是MS、视神经脊髓炎或者是ADEM，所引起的后果都是相当严重的。所谓中枢神经系统脱髓鞘，就比如一根电线外面的绝缘层脱落了，主要发生在脑白质，大量的脑白质发生多灶性病灶以后，病人表现为神经系统的功能缺损。病人可能会出现情感障碍、偏瘫、认知功能障碍，如果影响视神经，病人可能失明或者偏盲。如果影响脊髓，病人甚至会出现截瘫，或者引起二便功能障碍。一般来说，中枢神经系统脱髓鞘的疾病后果比较严重，尤其是复发病灶的疾病，比如多发性硬化、视神经脊髓炎，这两类疾病是多相病程，反复发作后神经功能缺损会越来越严重。

视神经脊髓炎是中枢性神经系统炎性的脱髓鞘病变，是由于自身特异性免疫反应，介导髓鞘脱失的破坏，视神经与脊髓同时或相继受累的一种急性或亚急性的脱髓鞘病变。视神经脊髓炎的患病率在0.3/10^5-4.4/10^5，疾病较为罕见。临床表现为视神经症候的眼痛、视力下降，可致失明、视野缺损，也可单眼、双眼间隔或同时发病；脊髓症候以横贯性脊髓损害较多，包括脊髓相应病变平面以下传导束型的深浅感觉障碍、运动障碍及膀胱直肠功能障碍和神经根性疼痛。高颈段受累者还可出现呼吸肌麻痹症候。明确诊断后，治疗分为以下几期：一，是在急性期的治疗，糖皮质激素作为最常用的一线治疗方法，可抑制炎症反应，促进白细胞凋亡及抑制多形核白细胞迁移，可减轻疾病的炎性活动及进展，保护神经功能，激素有一定的副作用，在使用当中应注意补钙、补钾，以及应用抑酸、保护胃黏膜药物；二，血浆置换，与血浆中的自身抗体、补体及细胞因子等被清除有关，对于症状较重及糖皮质激素治疗无效的患者有一定效果，用激素冲击治疗无效的视神经脊髓炎患者中50%，采用血浆置换治疗可有效，还可静脉注射大剂量免疫球蛋白，可用于急性发作及对激素反应差的患者，尤其合并其他自身免疫疾病的患者，可选择激素联合其他免疫抑制剂治疗，如联合环磷酰胺治疗，终止病情进展；其次，是缓解期的治疗，经过急性期的治疗，视神经脊髓炎多数可转入缓解期，突然停药或者治疗依从性较差，都极易导致视神经脊髓炎复发。通过对症支持治疗，可使患者的功能障碍得到改善，并提高生活质量，具体的用药应结合临床以及医生的指导。

神经脱髓鞘疾病的检查方法如下： 1、抗体检查：如视神经脊髓炎需进行水通道蛋白相关的NMO-IgG抗体检查，以及其他自身免疫疾病相关抗体检查； 2、电生理检查：视觉、听觉、体感诱发电位等电生理检查； 3、头颅磁共振； 4、其他检查：包括腰椎穿刺、脑脊液检查等。 疾病分为两个阶段，急性期一般给予激素冲击治疗，同时可以配合血浆置换或者静脉丙种球蛋白冲击治疗。待病情好转以后，给予免疫抑制剂。及时得到治疗，可避免出现肢体无力、麻木，尿便障碍，共济失调等一系列神经功能缺损的症状。

视神经脊髓炎是一种中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病，主要表现为同时发生或相继发生的视神经炎和脊髓炎。其发病原因目前尚不清楚，可能与水通道蛋白4抗体有关。目前临床上将视神经脊髓炎、复发或单发视神经炎、复发或单发长节段脊髓炎以及合并自身免疫性疾病的视神经脊髓炎统称为视神经脊髓炎谱系疾病。

视神经脊髓炎不是绝症，通常可以治疗。部分患者认为视神经脊髓炎目前难以根治，患病后有悲观、厌世的情绪，通常并不可取。存在相当部分患者，在经过治疗之后，可以恢复工作和生活能力，回归到工作和家庭中。现有的治疗方案，通常无法完全根治，但是能够把视神经脊髓炎控制住，不影响生活。患者要进行正规的治疗，不要听信偏方和民间的秘方。可以使用特效药，如免疫调节药物。在急性期，可以考虑应用糖皮质激素、免疫球蛋白，或者血浆交换的办法。在恢复期，可以选择免疫抑制剂口服治疗，都有不错的疗效。配合心理疏导、对症药物以及营养神经的药物治疗，加强康复。视神经脊髓炎是可控性疾病，只有较少一部分患者效果较差，因此患者要有战胜疾病的勇气与希望。

视神经脊髓炎是视神经、脊髓发生炎症改变，引起组织发生炎症改变，原因很多，常见有以下几种：1、感染：主要是感染病原微生物，常见于细菌、病毒、支原体、衣原体感染，引起视神经、脊髓等组织发生炎症改变，从而出现视神经炎或者脊髓炎。一般首选抗感染治疗，随着炎症的控制，疾病也可以得到缓解或者恢复；2、自身免疫因素：主要由自身免疫系统疾病引起，会刺激身体产生抗原抗体反应，从而导致视神经和脊髓出现炎症改变。一般首选排查全身免疫系统的相关问题，根据免疫调节的方法进行治疗；3、其他：一般对于非感染性的视神经脊髓炎，还应检查颅内组织有无病变，治疗方法多数以激素治疗为主，有部分患者可能还要进行一些免疫抑制剂的治疗。总之，如果患者出现视神经脊髓炎的相关症状，主要表现为视力下降、视野缺损等。建议及时到眼科就诊，听从医生建议，随时进行复查，必要时要与神经科联合会诊，排查有无全身其他疾病的可能。