视神经脊髓炎

视神经脊髓炎是一种同时或相继累及视神经和脊髓的急性脱髓鞘疾病，其症状包括： 1、视神经炎：表现为突然发生的单眼或双眼视力下降，视力缺损，伴有眼球疼痛； 2、脊髓炎：表现为突然发生的损伤脊髓平面以下的运动、感觉障碍及大小便障碍； 3、极后区综合征：表现为突然出现的临床无法解释的恶心、呕吐、行走不稳等症状； 4、急性间脑综合征； 5、急性脑干综合征； 6、急性大脑综合征。

研究发现，视神经脊髓炎患者妊娠期复发的几率与非妊娠期相似，但产后复发几率显著增高。部分患者在病情不稳定或水通道蛋白4抗体滴度较高时容易发生流产或死胎，所以从优生优育的角度考虑，最好等病情稳定后在医生指导下科学怀孕，并定期复查。

根据目前国内外的研究，视神经脊髓炎属于一种免疫介导的疾病，主要特点是中枢神经系统炎性脱髓鞘性疾病，但是这种炎症不是一种传染性疾病。 目前研究发现，视神经脊髓炎的发病机制主要为主体和抗体依赖的细胞毒性反应，这种毒性反应造成细胞的坏死，炎性介质释放，炎性细胞浸润，最终导致中枢神经系统的细胞损伤及髓鞘脱失，从而出现一系列中枢神经系统受损的临床症状。 因此视神经脊髓炎属于免疫介导的一种无菌性炎症反应，不属于一种传染性疾病，也不是一种感染性疾病，所以不具有传染性。

视神经炎最常见的症状就是视力下降、视野缺损，色觉变差，有时候会出现红绿色盲等，后遗症主要依据其是否合并其他疾病。视功能的后遗症包括视力、视野、色觉等。此外还有部分肢体症状，如视神经炎合并视神经脊髓炎或者多发性硬化时，此类患者可能会出现肢体的感觉障碍或者是运动障碍。如果合并其他免疫相关的疾病，也会有相关疾病所带来的部分后遗症。这些后遗症在治疗的时候，有的可以通过前期的治疗进行预防，也有部分比较重的病人预防起来较难，这种后遗症可能需要眼科与相关科室联合治疗。

球后视神经炎包括很多的发病原因，病情轻重程度也不一样。但是确实有一部分病人，由于球后视神经炎而造成失明。例如，某带状疱疹病人，他以带状疱疹出现眼睛疼痛入院，在住院期间带状疱疹病毒侵犯视神经，突然失明。通常情况下，所说的失明是指没有光感。如果按照世界卫生组织的盲的标准，只要视力低于0.05都算是盲人，这样的病人在视神经炎中非常多见。球后视神经炎如感染相关的，尤其是与视神经脊髓炎相关的症状都比较重。此外，还有一部分合并免疫相关的疾病的也比较重。如果患有视神经脊髓炎，同时合并有红斑狼疮或者干燥综合征，此类病人的病情就更严重，失明的病人就更多。

讲解医师：彭芥微  （主治医师）
就职单位：珠海市人民医院神经内科
在专科看来，多发性硬化和视神经脊髓炎都是同属于脱髓鞘疾病当中的一种。但是因为它们的发病机制、病理特点还有免疫特点都是不相同的，包括临床表现也是大为相异。因此目前大部分的学者认为两种都是独立的疾病，并不是互相包容的疾病。多发性硬化最常见的原因还是病毒感染跟免疫介导，就是我们自身的免疫细胞攻击了我们自己。视神经脊髓炎也有包括了免疫的情况在内。但是它对于病毒感染方面并不是作为主要的原因。在临床表现上多发性硬化会有缓解期和复发期。有些人可能出现是手麻，有些人可能出现是手无力，有些人可以出现单侧的视力突然下降。但是对于视神经脊髓炎而言，从它的名字上面来看，它既有累及到视神经，也有累及到脊髓，因此它出现的症状就是两个部位都会有累及。它们各自去做的影像学的特点也是不尽相同的。因此这两种疾病目前认为还是各自独立的疾病。

脱髓鞘疾病形成的原因分为先天形成与后天形成。先天形成为遗传性疾病；后天形成主要原因包括免疫因素，如多发性硬化与视神经脊髓炎及病毒感染，部分为缺血、缺氧或中毒引起的脱髓鞘疾病。一些患者脱髓鞘的改变为急性播散性脑脊髓炎或因缺乏各类营养所致，经研究发现多发性硬化和视神经脊髓炎与自身体液免疫、细胞免疫、T淋巴细胞免疫、B淋巴细胞免疫密不可分。

急性脊髓炎在CT上没有任何改变，在核磁上可以发现脊髓增粗或出现一些T2加权序列上的异常信号，通常表现为高信号。急性脊髓炎在早期可以表现为正常，随着病情进展会出现脊髓的水肿、增粗，以及核磁序列上可以看到异常信号。此病需结合患者的临床症状、体格检查、影像学表现，及最重要的脑脊液检查，进行综合判断。急性脊髓炎需与一些免疫相关的脊髓病变进行鉴别，比如视神经脊髓炎的谱系病，或多发性硬化累及脊髓等，这些疾病也可能在脊髓上出现更多的改变。另外，需除外脊髓的其他疾病，比如脊髓动静脉畸形、脊髓血管疾病、脊髓压迫疾病等。

视神经脊髓炎属于自身免疫性疾病，通过积极治疗，同时调整自身状态和情绪，改善免疫功能，部分患者可以自愈。出现视神经脊髓炎时，需及时给予针对性治疗。主要通过免疫抑制剂和免疫调节剂，以及急性期的大剂量激素冲击疗法、免疫球蛋白治疗、血浆置换治疗，可有效改善症状。部分患者调整自身情绪状态，尤其女性患者，需调整好睡眠，以及自身情绪、性格，可有效调整自身的免疫功能，进而可有效减低再次发生的概率，部分患者可因此而治愈。