肺动脉瓣狭窄

肺动脉瓣狭窄分级通常根据右心室和肺动脉收缩压压力阶差分级，具体如下： 1、如果压力阶差在40mmHg以下，属于轻度狭窄，肺动脉瓣孔在1.5-2.0cm； 2、如果压力阶差在40-100mmHg之间，为中度狭窄，瓣孔在1.0-1.5cm； 3、如果压力阶差大于100mmHg，为重度狭窄，瓣孔在0.5-1.0cm。 根据分级不同，可采取不同治疗方法，多采取保守观察、球囊扩张或者手术切开治疗。

肺动脉瓣狭窄的超声诊断，主要根据右心室和肺动脉间收缩压的跨瓣压差进行判断。正常情况下，右心室和肺动脉间的跨瓣压差≤10mmHg。如果＞10mmHg，提示肺动脉瓣存在狭窄。根据跨瓣压差的大小，可对肺动脉瓣狭窄的程度进行分级。如果跨瓣压差≤40mmHg，提示肺动脉瓣的孔径在1.5-2.0cm，代表肺动脉瓣轻度狭窄。如果右心室和肺动脉之间的跨瓣压差＞40mmHg，＜100mmHg，提示肺动脉瓣的孔径可能为1.0-1.5cm，提示肺动脉瓣存在中度狭窄。如果右心室和肺动脉之间收缩压的跨瓣压差＞100mmHg，反应肺动脉瓣的孔径不到1cm，提示肺动脉瓣存在重度狭窄。

多数肺动脉瓣狭窄不能自愈，少数患者有自愈的可能。肺动脉狭窄时，右室血通过狭窄的肺动脉瓣到达肺动脉，因此会出现压差，久而久之，患者右心室的负担逐渐加重。轻度肺动脉口狭窄或肺动脉狭窄产生的压差较小，因此右心室克服狭窄做功较少。临床上多数轻度肺动脉狭窄的患者可选择随访观察，随访原因主要如下： 1、少数患儿经过生长发育，压差逐渐变小，瓣口狭窄逐渐消失，不需要进行治疗； 2、多数患者病情没有变化，始终维持在轻度状态，此类患者可以继续随访； 3、极少数患者肺动脉狭窄会越来越重，压差越来越大，右心室需克服更多的阻力做功，从而导致右心肥大。这种情况患者会从轻度肺动脉口狭窄变为重度肺动脉狭窄，需要手术治疗或内科的球囊扩张治疗。

先天性心脏病是由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷，或者部分发育停顿所造成的畸形。患儿出生以后可发现心血管病变，其中一些先天性畸形其血流动力学的障碍通过自我调节和代偿可以自然存活至成年。先天性心脏病多见于以下几种类型： 1、临床上最常见的是房间隔缺损：分为原发孔缺损和继发孔缺损，而且有家族遗传倾向； 2、室间隔缺损：在左、右心室之间存在直接开口； 3、动脉导管未闭：动脉导管是胎儿期血液循环的主要渠道，在1岁以后仍然没有闭合，即为动脉导管未闭； 4、肺动脉瓣狭窄：先天性肺动脉瓣狭窄是指肺动脉瓣、瓣上或瓣下有狭窄； 5、先天性主动脉瓣狭窄：先天性主动脉瓣狹窄可分为单叶式、二叶式或三叶式，少见的为四叶式； 6、法洛氏四联症：包括肺动脉口狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位、右心室肥大四种畸形，统称为法洛氏四联症。

大部分先天性心脏病在胎儿时期可通过筛查明确，包括简单先天性心脏病，即房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄；以及复杂先天性心脏病，如法洛氏四联症、三尖瓣闭锁、完全性大动脉转位。但是，并非所有患者均可查出，具体原因如下： 1、胎位改变时需隔着母亲腹部组织进行心超检查，此时影响较大； 2、胎儿超声诊断技术在各个医院的诊断技术水平不同； 3、心脏形成至少在12周左右，胎龄越大检出几率越高。 部分先天性心脏病在胎儿时期检出无需惊慌，如动脉导管未闭，在胎儿时期正常存在，因为有动脉导管未闭，胎儿才能正常存活。如果在胎儿出生后，还存在动脉导管未闭，才属于先天性心脏病。此外，卵圆孔未闭及左上腔残存在胎儿时期检出也不必惊慌，属于胎儿时期正常表现，并非为先天性心脏病。

法洛四联症后遗症具体如下： 1、肺动脉瓣狭窄及右室流出道狭窄，故手术之后可能会出现肺动脉瓣反流，远期可能会影响右心功能，肺动脉瓣反流属于法洛四联症后遗症； 2、非限制性室缺，修补手术之后可能会出现残余分流； 3、修复室缺过程中可能会影响传导束，有些患者手术之后可能会出现房室传导阻滞问题； 4、因右室比较肥厚，同时有肺动脉瓣反流，或者疏通右室流出道过程中可能影响右室收缩功能，有些患者手术之后会出现右心功能不全。

讲解医师：肖明  （主任医师）
就职单位：山东省立第三医院心内科
肺动脉狭窄大多是由于先天性心脏病所导致的，肺动脉狭窄不会伴有血流动力学的梗阻，但长期的肺动脉狭窄可以导致三尖瓣的反流，从而诱发右心衰竭，右心衰竭时可以出现肝脏的肿大、下肢的水肿、腹水、肝颈静脉反流征阳性，部分人可以出现晕厥或者是轻度的头晕。治疗上主要是行先天性肺动脉瓣狭窄的球囊扩张术，治疗的过程主要是从股静脉穿刺进入导丝，然后进入球囊进行扩张，或者是行直视下的瓣膜修补术，如果是肺动脉主干发育不良的患者，可以行瓣膜置换术，合并有漏斗部狭窄的患者，可以行跨瓣的右室流出道补片治疗。

风湿性心脏病和先天性心脏病的最基本区别是，先天性心脏病是母体带来，所以是出生就有，叫做先天性心脏病。风湿性心脏病不是先天性，是后天因为风湿热的发作造成的心脏瓣膜遗留损害，叫做风湿性心脏损害，又叫风湿性心脏瓣膜病。所以最基本的区别在于病因不同，先天性心脏病是先天性，风湿性心脏病是后天形成。 风湿性心脏病基本都是瓣膜性疾病，属于风湿性心脏瓣膜病。先天性心脏病不是瓣膜病，多数是间隔缺损，包括缺损、血管连接异常等，真正瓣膜性疾病也存在，如先天性的二尖瓣狭窄、先天性肺动脉瓣狭窄等，但是绝大多数先天性心脏病不以瓣膜病变为主。

肺动脉狭窄分成以下两大类： 1、单纯肺动脉瓣狭窄：先天的肺动脉瓣发育不好，正常的肺动脉瓣都是三个瓣，有一个瓣发育偏小，孕期宫内有感染造成粘连，粘连后造成肺动脉狭窄，该情况是小孩肺动脉狭窄最常见的病因，这种病因在孩子生后可以很好处理，即通过微创手术，把狭窄扩大，狭窄就能得到缓解； 2、与其它先天性心脏病和其它疾病相关的肺动脉瓣狭窄：这种孩子除肺动脉瓣狭窄之外，往往还有瓣上狭窄，或者瓣下狭窄。瓣下狭窄的孩子右室流出道往往也有狭窄，不仅瓣窄，肺动脉也窄，有遗传因素参与，即威廉姆斯综合征，除瓣的狭窄之外，还有肺动脉狭窄。患有该病的孩子不能通过微创手术解决问题，只能解决其瓣的问题，但肺动脉的发育解决不了。如果瓣下漏斗部的肌肉长得较多引起的窄，通过微创手术也难以解决，必须通过开胸做右室流出道的疏通，把多余的肌肉切掉后才能解决。 所以肺动脉瓣的狭窄分成单纯的和复杂性的，复杂性的病因很复杂，处理也非常复杂。

肺动脉瓣狭窄的听诊比较简单，叫肺动脉瓣区收缩期喷射性杂音，不是反流性杂音。这种杂音像呼呼的风一样吹过，在肺动脉瓣区形成。肺动脉瓣区即胸骨左缘第二肋间，该杂音比较靠上，比较容易听到，且杂音程度与狭窄程度密切相关，但不是通过听诊杂音，就能确诊患者是肺动脉瓣狭窄，或者能确诊肺动脉狭窄的严重程度，必须经过客观检查，如超声心动图，来判断是不是有肺动脉瓣狭窄，肺动脉瓣狭窄的程度及压差，用不用进行手术的干预及治疗。 轻度肺动脉瓣狭窄可以不用治疗，即压差在40mmHg以下，一般对心脏影响不大，不一定要处理，只有压差超过40mmHg后才考虑进行处理。因此，虽然肺动脉瓣狭窄的杂音要掌握，但是要确切处理和诊断肺动脉瓣狭窄，病人还需要做超声心动图等辅助检查才能明确。