肺动脉瓣狭窄

讲解医师：杨文涛  （主治医师）
就职单位：东营市人民医院心内科
肺动脉瓣狭窄介入手术是针对单纯性肺动脉瓣狭窄最主要的治疗手段，主要的手术适应证是指肺动脉瓣狭窄时的跨瓣压差大于40mmHg，介入手术的原理主要是通过球囊体体外加压导致肺动脉瓣的撕裂而解除肺动脉瓣的严重狭窄。肺动脉瓣狭窄的患者如果是发现有手术的指征，要尽早的治疗，以防后期出现右心衰等严重的并发症。肺动脉瓣狭窄的患者一般轻度的患者没有特殊的症状，仅在查体时可发现胸骨左缘第二肋间出现收缩期的杂音，如果是中度以上的患者，在年轻时便会出现活动耐量下降的情况，建议患者尽早的行手术治疗。

肺动脉瓣狭窄球囊扩张成形术是微创手术，术后12小时后就可以下床活动，基本不会影响到患者的任何活动以及生活。在术后12小时之内，要密切观察手术路径，手术会穿刺股静脉，所以术后要密切观察患者的右侧股静脉有没有渗血。术后根据患者的情况决定是否给予抗生素预防感染。在12小时内医生会密切进行监护，监测患者的生命体征，心率、血压及氧饱和度，一般12小时之后就可以下床活动。建议患者在术后1个月、3个月及6个月期间到门诊进行随访，在半年之内一般不需要口服任何药物。一般在门诊进行心脏超声的复查，观察肺动脉瓣狭窄的缓解程度、术后的效果如何。肺动脉瓣狭窄球囊扩张成形术是即刻的手术，所以大部分的患者都在台上就能看到即刻的效果。进行球囊扩张以后，如果发现跨瓣压差有显著的下降，手术的效果就非常好，但是有个别很高危的患者，可能会采取分步手术的策略，先用一个较小的球囊进行扩张，在术后定期进行随访，到合适的时机以后，再次使用较大的球囊进行扩张，目的就是为了防止术中过度的扩张，造成肺动脉瓣关闭不全，造成大量的反流。

非紫绀型先天性心脏病，最常见的类型包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄。先天性心脏病还有一种情况叫混合型，不仅是房间隔缺损、室间隔缺损，很可能有房间隔缺损合并室间隔缺损，或者房间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄，有很多种组合，室间隔缺损如果合并主动脉骑跨或右室肥厚，叫做法洛四联症。 单纯房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭和肺动脉瓣狭窄都可以通过手术方法得到根治，最常见的办法是通过体外循环进行手术，将洞补好。现在新的办法是介入治疗，把封堵器送到心脏里把洞补上，或者将肺动脉瓣狭窄的病人通过球囊扩开狭窄瓣膜，扩大以后解除梗阻，都可以得到根治，治疗效果都很好。

讲解医师：杨伟  （主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院老年医学科
儿童轻度的肺动脉瓣狭窄一般不需要治疗，轻度肺动脉瓣狭窄的儿童可以参加各种体育活动，日常生活没有问题，肺动脉瓣狭窄一岁以后很少进展，但是一岁以内可以逐渐加重，所以需要密切的随访。\n中到重度的肺动脉瓣需要治疗，也没有严格的时间限制，治疗的方式根据瓣膜的异常情况，具体类型有不同的区分。最常见的肺动脉瓣狭窄情况是瓣膜大小正常，因不同程度的瓣叶交界融合致狭窄，这种典型的病变非常适合做球囊的扩张，球囊扩张在心脏导管检查的同时就可以进行，属于一种介入治疗方式，不需要做开胸手术，新生儿进行球囊扩张是非常具有挑战性的，孩子的病情都很重，循环不稳定，更普遍的情况是年龄较大的儿童在门诊接受球囊扩张手术。\n对于复杂的瓣膜病变，简单的球囊扩张不适用，必须进行开放式的心脏外科手术的治疗，在这样的患儿当中，瓣叶本身可能发育比较差，组织偏厚，一部分患者瓣环直径偏小。对于这种情况，手术可能采取瓣叶交界切开，瓣叶的部分切除或者跨肺动脉瓣环形的环补片等方式来进行。球囊扩张术的效果是很好的，对于典型的肺动脉狭窄的儿童或青少年，球囊扩张术可能是唯一适合的治疗方式。成功的球囊扩张以后，再狭窄的几率也非常低，严重的肺动脉狭窄的新生儿和小婴儿，只要没有瓣膜的发育不良，接受球囊扩张的效果都非常好。心脏直视手术的远期效果也不错，对于大部分病人，可能仅仅需要球囊扩张，而手术只适用于比较复杂的。

心脏后负荷是指心脏在射血过程中所遇到的负荷，一般临床称为压力负荷。能够直接引起心脏后负荷增加的瓣膜病主要是瓣膜狭窄。 如果左心室负荷增加，多数是由于主动脉瓣狭窄引起。如果右心室后负荷增加，多数是由于肺动脉瓣狭窄引起。 不管是何种瓣膜狭窄，一旦影响到心脏后负荷会导致心脏做功增加，长时间以后会导致心脏功能不全进而发展为心衰。

先天性心脏病的常见类型不外乎这几种类型： 1、缺损：就是两个心房之间应该有一堵墙，但这堵墙上多了一个洞。常见的有室间隔缺损、房间隔缺损； 2、梗阻：本来应该是一条很通畅的通道，由于某种原因造成通道梗阻，比如常见的肺动脉瓣狭窄，就是因为肺动脉瓣的三个瓣叶未能良好的分离，粘连在一起，导致右室流出道到肺动脉之间的通道狭窄。还有很典型的主动脉缩窄，因为动脉导管在胚胎期到出生期的萎缩过程中，会牵拉主动脉。如果整个发育过程出现异常，会把主动脉向心脏方向牵拉，导致主动脉弓狭窄； 3、连接异常：最典型的是大血管错位，是指两个大动脉长反了。主动脉本来应该从左心室发出，肺动脉从右心室发出，但是两个动脉完全长反了，主动脉从右心发出，而肺动脉从左心发出。还有一种连接异常是完全性的肺静脉异位引流。正常的情况下，四根肺静脉应该汇入左心房，但是发育畸形的肺静脉可能汇合成总干，兜一圈回到右心房或者汇流入静脉窦，然后汇合到右心房。

法洛四联症是紫绀型心脏病，非氧合血进入体循环，正常情况非氧合血经过肺循环以后回到左心，左心再打入体循环。四联症室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、主动脉骑跨，主动脉骑跨在室间隔上以后，氧合血从左心室进入主动脉，非氧合血从肺动脉过去有阻力，所以要从主动脉上走，非氧合血进入体循环，就进入氧合系统，所以病人出现紫绀。紫绀程度取决于主动脉骑跨和肺动脉瓣狭窄程度，缺氧容易发作的情况是大部分孩子在诱因感冒或者哭闹时候，还有特殊的情况肺动脉流出道的梗阻，流出道肥厚的肌肉突然痉挛或者收缩，往肺里面的血就少。 肺是氧合的主要器官，非氧合血直接进入体循环就发作紫绀，出现病人昏迷、抽搐意识丧失表现。要给予积极吸氧、镇静、少量吗啡皮下注射、减慢心率药物比如倍乐克、心得安。药物减慢心率后，使右室流出道狭窄痉挛，松弛后缓解。如果老这样发作，及早手术干预，从解剖学上解决病人的畸形。

婴儿三尖瓣反流患者首先需判断心脏右心房、右心室的体积及心脏其它结构是否存在异常。如三尖瓣反流程度轻微，流速相对较低，心脏各个结构均正常，未合并其它畸形，一般属于正常现象，可进行随访治疗，如半年或一年后进行超声心动图检查，判断反流的发展趋势。如婴儿期三尖瓣反流的流速超过4m/s或3.5m/s，一般提示右心室压力增高，需进一步判断是否具有原发性肺动脉高压、右心室流出道狭窄、肺动脉瓣狭窄或周围肺动脉发育不良。

法洛三联症是指肺动脉瓣狭窄、卵圆孔未闭或者继发孔型房间隔缺损，以及右心室肥厚。法洛三联症发病率不高，只有2%-3%。本病由于右心室排血受阻，发生右心室肥厚，右室流出道进行性梗阻，使右心室、右心房压力增高，心内血液可以通过房间隔缺损或卵圆孔未闭，发生右向左分流。患者会出现心悸、气短、气促、易劳累、嘴唇紫绀、杵状指等。 法洛三联症主要在右心系统，因此手术当中要注意对肥厚的右心室进行保护，一般手术时卵圆孔可以直接缝合，较大的房间隔缺损可以采用补片修补。手术当中还要切开狭窄的肺动脉瓣环，充分切除右室肥厚肌肉，右室流出道缺口有时候需要补片。一般法洛三联症的患儿，只要早期做手术，可以避免长期缺氧引起的并发症，手术治疗的效果较好。

如果发现自己有肺动脉瓣狭窄，对于是否需要手术处理，这个时候建议到正规的医院心内科、心外科门诊进行就诊，让医生来评估是否需要手术治疗。肺动脉瓣狭窄的患者建议进行心脏的超声，或者右心导管的检查进行评估，决定是否需要进行手术治疗。目前的手术指征，如果发现跨瓣压差在30mmHg以上，需要评估患者是否有症状，如果具有劳力性心绞痛，有胸痛、晕厥、黑蒙等一些情况发生，就建议患者进行球囊扩张手术。如果患者的肺动脉瓣跨瓣压差已经大于40mmHg，就建议直接进行肺动脉瓣的球囊扩张术。还有一些情况，比如患者有复杂的先心病，需要姑息的分步进行处理，也可以先用球囊扩张的办法把肺动脉瓣进行扩张，缓解狭窄。然后下一步再进行其他复杂的心脏手术。