系统性红斑狼疮

讲解医师：杨铁生  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院风湿免疫科
系统性红斑狼疮是不能治愈的，也不能完全根治。从临床来讲系统性红斑狼疮是自身免疫病里非常严重的疾病，很多病人如果不经过规范的治疗，病情会越来越重，病情会进一步进展。例如一开始只是皮肤损害、口腔溃疡、脱发等，随着病情的进展可以有内脏的损害，包括心脏的受损、肺脏的受累、关节肌肉的受累以及肾脏的损害，可以产生狼疮肾、狼疮肝以及狼疮肺等等，所以红斑狼疮不经过治疗是不能够治愈的。\n然而，有些患者可能在某时期症状完全消失，称为自然缓解，但是不能治愈。因为红斑狼疮患者一定要到医院，由专科医生进行规律的治疗，只有经过定期复查，规律的坚持服用药物才能使病情完全控制，也可以达到完全缓解的目的。但是，根治是不可能的，狼疮患者会因为不同的原因复发，复发后很多病情会比以前都加重。因此，红斑狼疮患者一定要规范的治疗。

讲解医师：刘燕鹰  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京友谊医院风湿内科
首先要明确一个概念，系统性红斑狼疮的病人是可以怀孕的，但不是在它的活动期，也不是初发的系统性红斑狼疮的病人，一定要将患者的病情控制在稳定的范围内，经过专业的风湿科医生评估了以后，在专业的风湿科大夫的指导下，病人再做怀孕的准备。

讲解医师：刘燕鹰  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京友谊医院风湿内科
系统性红斑狼疮的表现是多种多样的，它的临床表现是复杂的，最常见的临床表现就是大家常说的红斑狼疮，是不是会有狼疮样的皮疹。比方面部的蝶形红斑、盘状红斑，还有一些血管炎样的皮疹。再有一些病人会有反复的口腔溃疡、脱发，还有太阳晒过以后会出现光过敏的表现，这些都是皮肤粘膜的表现。此外系统性红斑狼疮除了皮肤粘膜的表现，还可以出现关节的症状，关节痛、关节肿，也有些病人会有晨僵的表现，这是关节的表现。系统性红斑狼疮的病人还会出现血液系统受累的表现，比方说白细胞低、贫血、血小板少，在系统性红斑狼疮的病人里是都可以看到的。另外如果系统性红斑狼疮累及肾脏，就可以出现血尿、蛋白尿，还有管型尿，严重的病人还可以表现为水肿、高血压等一些肾脏受累的表现。此外狼疮的病人还会出现多浆膜腔积液的表现。比方不明原因的胸腔积液、心包积液，甚至个别病人还会出现腹腔积液的情况。狼疮的病人也会出现肺脏的受累的情况，表现的就是咳嗽、咳痰、喘息、气促甚至有一些病人会出现呼吸困难的情况。还有一些病人会出现腹部受累的表现，主要的就是腹痛、腹泻等。所以系统性红斑狼疮所谓的系统性全身各个系统都可以受累。

讲解医师：韩志峰  （主治医师）
就职单位：枣庄矿业集团中心医院风湿免疫科
系统性红斑狼疮是一种免疫性的疾病，如果当前病情控制不好或者有并发症、感染等情况，不建议进行工作。但是如果当前规律用药治疗，病情控制比较平稳，复查血液中相关指标也比较好，此时可以相应的参加工作，但是需要注意工作的性质，要避免劳累、辛苦，避免需要长时间站立或暴露在太阳下的工作。狼疮的患者因为服用药物的原因，可能会导致比较容易感染的情况，此时要注意预防感冒、感染的情况，还要避免皮肤直接暴露在阳光下，尽量少接触化妆品。避免食用光敏的蔬菜比如香菇、芹菜、无花果等，不要吸烟、饮酒，不要过度的服用保健品，可以适当的多吃些优质蛋白。

讲解医师：刘立宁  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院风湿免疫科
系统性红斑狼疮并不可怕，该病是一种自身免疫性疾病，具体发病机制和原因尚不清楚。不过，随着医学科技的进步，该病的治疗手段越来越多，病人的寿命得到大大延长。该病比较常见的临床表现有发热、皮疹、关节痛、反复口腔溃疡、脱发、肾炎等，可以累及到全身多个脏器和器官，常见的是狼疮肾炎和肺间质纤维化。还可以出现急性心梗、神经精神狼疮、血液系统受累等。该病主要是用糖皮质激素和免疫抑制剂长期维持治疗。最为关键的是患者要严格定期服药，尤其是糖皮质激素，不能因为其副作用大而害怕，要在医生的指导下减量，不能完全停药，还需要定期复查。

讲解医师：马芳  （副主任医师）
就职单位：中国中医科学院西苑医院风湿病科
系统性红斑狼疮是一种累及多系统、多器官，并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病，育龄女性多见，儿童和老人也可以发病。基本病理改变是免疫复合物介导的血管炎、遗传、感染、环境、性激素、药物等综合因素所致的免疫紊乱导致了该病的发生。大多缓慢起病，临床变化多端，病程迁延反复。皮肤黏膜的病变可以出现各种皮疹，像盘状红斑、光过敏、雷诺现象、黏膜溃疡、脱头发、蝶形红斑，具有诊断的特异性。90%的病人出现关节炎或者关节的肿痛，还有10%的病人会出现肌痛和肌酶的升高。浆膜的损伤会出现胸膜炎、心包炎、心包积液和腹腔积液。肾脏损伤几乎所有的患者都有，表现为蛋白尿、血尿、管型尿、肾功不全、高血压等等。心脏可以累及心肌、心包和心内膜，发生传导阻滞、心律失常、心衰。肺脏的损伤会出现急性的狼疮性肺炎和肺间质的纤维化。消化系统可以出现各种急腹症、恶心、呕吐、腹泻、黄疸、肝肿大等。神经系统的损伤会出现精神障碍、癫痫的发作、偏瘫、蛛网膜下腔出血。血液系统损伤会出现溶血性贫血、白细胞、血小板的减少。

讲解医师：杨亚梦  （主治医师）
就职单位：荆州市第一人民医院风湿免疫科
要判断是否得了系统性红斑狼疮，要看有没有与系统性红斑狼疮相关的症状，比如出现的发热、关节疼痛、颜面部红斑，或者出现了蛋白尿，有腹痛，或者出现了精神神志的异常这类的症状。同时还可以通过抽血化验判断是否得了系统性红斑狼疮，可以检查补体、血沉、C反应蛋白、抗核抗体、抗ENA谱的检查，明确有没有系统性红斑狼疮相关的抗体。比如有没有双链DNA抗体和抗Sm抗体之类的系统性红斑狼疮特异性的抗体，如果有症状和特异性抗体的形成，就可以判断得了系统性红斑狼疮。

讲解医师：李霞  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院风湿科
儿童系统性红斑狼疮在临床表现和诊断方面与成人基本相同。它的特点有以下十个方面：一、发病年龄多在七岁以上，女孩多见，二、常伴有持久的高热，高热与受累器官的严重程度没有关系。三、80%-90%的患儿有皮肤症状，典型的为蝶形红斑占50%-60%，30%的患者有口腔溃疡，雷诺现象发生率是10%-20%，也可能为首发症状。四、出现关节炎的症状占70%-80%，其中有1/3为关节炎，2/3为关节痛，常为多关节的受累，呈游走性，但是一般不遗留关节的畸形，肌痛和肌无力比较少见。五、心血管系统，较成人多见心包炎占30%，心内膜炎常与心包炎同时存在，常见二尖瓣病变。六、肾脏受累也比较多见，占50%-80%，表现为蛋白尿、血尿和肾功能障碍。七、肺部症状占30%-50%，主要表现为胸膜炎、肺炎、肺间质纤维化和广泛性肺泡出血。八、消化道症状，主要表现为恶心、呕吐、食欲不振、肝大和肝功能异常。九、血液系统损害，80%的患儿有不同程度的贫血，部分患者有溶血、黄疸和血小板减少。十、神经系统，50%-60%的患儿有神经或者精神的症状，中枢神经受累占20%-50%，外周神经受累占10%，70%-90%的患者有脑电图的异常，主要表现为头痛、癫痫、舞蹈病、瘫痪、面神经麻痹、多神经炎，它的诊断与成人的诊断标准基本相同。以上内容仅供参考，具体用药、治疗请以医生面诊指导为准。

讲解医师：刘爱华  （副主任医师）
就职单位：北京医院风湿免疫科
小儿系统性红斑狼疮包括新生儿红斑狼疮，主要见于六个月以下的婴儿。婴儿母亲体内有多数患有SLE或者其他的结缔组织病，母亲血清中存在SSA、SSB抗体，婴儿出生以后具有临床表现为先天性的心脏传导阻滞、狼疮样的皮疹、自身溶血性贫血、体内SSA，SSB抗体阳性，此外还常伴有先天性的心脏病、各种缺损以及心内膜弹力纤维增生症、白细胞及血小板减少。皮肤损伤的典型表现为鳞屑状和环形红斑，一般这些皮损可在六个月内消失，除了伴有心脏病的患儿以外，一般的预后比较良好，也有部分患者在青春期以后表现为系统性红斑狼疮。除了新生儿红斑狼疮以外，其他儿童在六个月以后发病的红斑狼疮可以表现为皮疹、肾功能的损伤、血液系统的受累。

讲解医师：张学武  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院风湿免疫科
系统性红斑狼疮是好发于青年女性引起多系统、多脏器功能受损的自身免疫性疾病，系统性红斑狼疮的主要特点是临床表现多种多样，血清中会出现多种自身抗体。红斑狼疮患者主要表现为面部蝶形红斑、反复口腔溃疡、脱发、四肢关节肿疼、雷诺现象，四肢结节样红斑的出现也是比较常见的。另外还会出现脏器功能受损，比如肾脏受损表现为大量蛋白尿、血尿，甚至肾功能不全，间质性肺炎出现胸腔积液或者心包积液，出现血液系统的改变表现为溶血性贫血、白细胞减少或血小板减少。还会出现神经系统损害表现为精神障碍、癫痫样发作等等。红斑狼疮患者血清中可以出现多种自身抗体，最常见的包括抗核抗体、抗双链DNA抗体、核小体抗体、史密斯抗体等等。