心肌病

讲解医师：周大亮  （主任医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
需要手术治疗的心肌病，一般指的是肥厚型心肌病，心肌病是遗传导致，有运动中猝死的风险，早期没有明显症状，有的人到20岁以后才会出现呼吸困难等症状。不同医院手术费用也是不一样的，该手术费用包括好几个内容，比如术前化验，对身体健康做一个初步评估。术后3天要在重症监护，包括每天的治疗和化验，费用比较高，不同医院收费也不同。综上所述整体费用在二线城市大概要费用应该在100000元左右，除去医保报销后患者自付60000元左右，真正需要做手术的心肌病患者并不多见，平时只要不做剧烈运动，可以像正常人一样存活。

讲解医师：陈光远  （副主任医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院干部病房
缺血性心肌病往往提示心肌的严重受损，临床上无法完全治愈。但是可以采取综合的治疗措施，防止和延缓疾病的发展，缓解临床症状，提高生活质量。第一、注重原发病的治疗，比如以前有冠心病要及早的进行冠脉造影，必要的时候放支架或者冠脉搭桥，及早改善心肌供血。要是有高血脂、高血糖，要通过药物治疗等方式控制好血脂和血糖。第二、在不引起胸痛、胸闷、心慌等症状的前提下鼓励病人适量活动，改善心脏的活动耐量。第三、平时要注意预防感冒，特别是呼吸道感染要消除诱发因素。第四、保持良好的心态和乐观的心情，避免情绪的剧烈波动，有助于减少疾病的反复发作。

讲解医师：李锦爽  （副主任医师）
就职单位：宿迁市人民医院心内科
代谢性心肌病严不严重，代谢性心肌病是属于一种遗传性疾病，并不是后天影响的一种心肌的损害，所有其他的因素比如患者的肌营养的发育不良，比如长期的糖尿病，比如患者具有巨细胞等其他的疾病，或者是代谢性疾病导致的心肌的损害，治疗效果目前来看都不是很理想。如果因为其他的这些原因导致心肌损害以后，患者出现了心功能不全的表现，比如患者出现了活动以后的呼吸困难，出现了周身浮肿等表现，患者预后往往是很不好的，一般发生临床症状以后的存活率是比较低的。举例，当代谢性心肌病出现了心功能不全等临床症状以后，一般存活率是在几年左右。

讲解医师：周大亮  （主任医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
有淀粉样变心肌炎的病人是可以存活很长时间的，如果不规范治疗或者长期治疗就会发生病情恶化，淀粉样心肌病对于患者的寿命是有一定影响。原发性淀粉样心肌病的患者需要长期坚持药物治疗，可以防止心肌进一步缺血和坏死，治疗上没有特效药物治疗，但采用细胞毒性药物可以控制病情发展，对于药物治疗不理想的患者可以采用手术进行治疗，手术治疗的方法是采用肝、心联合术。继发性淀粉样心肌病的患者需要积极治疗原发疾病，对于心肌症状给予对症治疗，防止发展成心力衰竭和心律失常，通过病人病史、体征和心脏彩超以及胸部透视可以确诊。

讲解医师：周大亮  （主任医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
小儿心肌病的预防要从母亲准备怀孕就开始：首先，在孕前需要做孕前检查排除家族遗传性心肌病。其次，在怀孕过程中要预防病毒感染、寄生虫感染，理化因素等不良物质的接触等，有家族遗传性心肌病的家庭需要做基因检测，知道遗传几率，合理的选择是否妊娠。然后，在孕期保持良好的情绪，尽量减少生病，不要吃对胎儿发育有影响的药物，不能够接触有害物质。最后，孩子出生后要注意精心护理，防止病毒感染特别是病毒性感冒，如果发生病毒感染性疾病需要积极治疗，不能够拖延。在季节交换时注意增减衣服，按时接种疫苗，遗传家族遗传性疾病的孩子需要提前干预、治疗。

讲解医师：周大亮  （主任医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
致心律失常性心肌病是遗传性的性疾病，随着进程进展可出现室性早搏时、室性心动过速、室颤等，可能会导致晕厥、猝死，晚期会出现心力衰竭。治疗目标主要是去除心力衰竭加重的诱因，控制心律失常和预防猝死等。在疾病早期虽然没有出现心力衰竭的时候，也要积极的给予药物干预治疗，常用的包括β受体阻滞剂如卡维地洛，ACEI类如卡托普利，ARB类如缬沙坦等以延缓心肌病变发展。出现胸闷、气短、水肿等心衰症状的时候可以使用利尿剂如氢氯噻嗪片、呋塞米片等，洋地黄类药物如地高辛、西地兰等，能降低心衰住院与死亡风险。有非药物治疗，如心力衰竭时的心脏再同步化治疗，和植入型心律转复除颤器预防心脏猝死。

讲解医师：周大亮  （主任医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
家族性心肌病指原发性心肌病，如扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病，呈家族性分部，是一种具有家族常染色体显性遗传的特点。家族性心肌病病理结构表现为先天性的心室结构改变和心肌壁功能受损，从而导致心脏功能进行性障碍，临床表现为活动后气促和易于疲劳。家族内有1-2个人患有心肌病，需要进行基因检测或定期随访和心脏彩超的检查，做到早期发现、早期治疗。特别是有胸闷、心悸、突发晕厥的患者，要及时到医院就诊检查，明确诊断，及时给予相应的治疗，家族性心肌病在性别遗传方面没有特别明显的差异。

讲解医师：郭亚平  （主治医师）
就职单位：中国人民解放军第四二一医院心内科
扩张型心肌病在临床上主要以超声心动图作为诊断依据，它的诊断标准如下：一、左心室舒张末的内径，男性大于5.5cm，女性大于5.0cm。二、射血分数小于45%，或左心室缩短速率小于25%，更为科学的是每平方米的左心室舒张末内径大于2.7cm。在诊断扩张性心肌病之前，由于扩张性心肌病是一个排除性的诊断，所以要排除高血压、冠心病、心脏瓣膜病、先天性心脏病、酒精性心肌病等所引起的心脏扩大。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
扩张型心肌病在二维超声上面的表现可以总结为三个字：大、薄、弱。首先，大指的是心腔扩大，心腔的扩大以左心室扩大最为显著，而且经常会伴有左心室流出道的扩大。左室舒张末内径经常大于50mm，而舒张末容积大于80ml/㎡。其次，薄指的是室间隔和左室游离壁的厚度变薄，经常会小于8mm。再次，弱指的是室间隔和左室游离壁的运动幅度呈弥漫性的减弱，左室射血分数也降低，经常是低于50%甚至低于45%。除此之外在扩张型心肌病还会有附壁血栓的发生，这种附壁血栓多出现在左心室的心尖部，在心脏彩超上面能够看到。同时由于心腔的扩大，经常会有二尖瓣和三尖瓣的相对性的关闭不全，会出现二尖瓣和三尖瓣的返流。

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
扩张性心肌病是不会传染的，主要是家族遗传性和基因有关系，现在家族分析显示大多数的扩张性心肌病是染色体的显性遗传，少数是常染色体的隐性遗传。病毒感染可以造成病毒性心肌炎，慢慢地发展成扩张性心肌病，而且细胞免疫也是引起的重要因素。细胞免疫患者中自然杀伤细胞活性降低，就会造成机体的抵抗能力下降，也会抑制T细胞的数量和功能，发生细胞的介导的免疫反应，引起血管和心肌的损伤，出现充血性心衰的表现。