多囊肾

随着近年来人们生活水平的提高、饮食结构的改善，痛风的发病率逐年增加。其发病与进食过量高嘌呤食物，以及肾脏排泄尿酸减少有关。人体90%的尿酸需通过肾脏排泄，各种肾病及其他造成肾脏功能异常的疾病，如高血压、糖尿病、免疫系统疾病、药物性肾脏疾病等，均会影响肾脏导致高尿酸血症的发生。其次，先天性病因使嘌呤代谢过程出现异常，如先天性多囊肾、先天性孤立肾，均可造成尿酸在体内堆积。当一次大量摄入高嘌呤食品、过量运动、受冷时，易导致尿酸聚集在某处关节部位，最终诱发痛风的发作。

多囊肾孕妇较易并发高血压、肾盂肾炎。若孕妇血压升高，会增加早产、流产的几率，还易出现无症状性细菌尿。建议患者定期到医院检查尿常规、血压以及肾功能，确保母婴安全。若上述检查结果较好，可继续妊娠；若孕妇血压升高、肾功能持续性恶化，建议考虑终止妊娠；若孕期接近足月，可考虑进行剖宫产。若孕中出现异常情况，建议及时就医诊治，以免引起严重后果。

多囊肾是遗传性疾病，目前没有根治的方法。如果患者囊肿较大，超过5-6公分，腹胀严重，伴有囊腔内出血、感染，伴有腹痛及肉眼血尿，需要进行囊肿穿刺治疗。大部分多囊肾患者无需治疗，应严密监控血压，血压高的患者要吃降压药。配合活血化瘀及改善循环的药物，可延缓疾病进展。进入终末期肾脏病的患者，需要进行血液透析治疗。患者要观察病情，关注颈动脉、脑血管等变化。

多囊肾早期到晚期的时间，根据病人具体情况不同，有较大差异性，短者3-5年，长者可能需要几十年。多囊肾是先天性的遗传性疾病，较多人在出生后就会发现患有多囊肾。通过做B超检查，发现肾脏是多囊肾，早期肾脏的多囊肾不明显，也没有明显临床症状，肾功能正常。随着疾病进展，会发现肾脏内的囊肿逐渐增多，肾皮质会逐渐减少，患者会出现腰背部胀痛。通过做B超检查，会发现有多囊肾、多囊肝等。多囊肾多数会逐步进展，因此在平时要做好有效的防护性工作，比如平时要注意减少药物使用量，避免肾毒性。平时要多补充新鲜的青菜、水果，定期做肾功能检查，观察肾功能进展，适当补充新鲜的青菜、水果，控制蛋白质过量摄入，以补充优质蛋白质为主，注意休息。

肾囊肿和多囊肾为两种不同疾病，肾囊肿通常与遗传无关，而多囊肾是较常见的遗传性肾脏疾病，具体如下： 1、肾囊肿成人较为常见，随年龄增长发病率逐渐增高，大部分情况对肾脏不会产生影响，定期随访即可。如果肾囊肿较大，影响到肾脏正常组织或压迫到周边组织后，对肾功能可产生影响，此时需积极处理； 2、多囊肾分为隐性遗传多囊肾和显性遗传多囊肾，显性多囊肾可在任何年龄阶段发病，较常见为30-50岁。隐性遗传多囊肾还会伴发有肺发育不良、先天性肝纤维化等疾病，显性遗传多囊肾易伴发颅内血管瘤、多囊肝等疾病。多囊肾患者均易出现高血压，随疾病进展进入到肾衰竭，或到达尿毒症期，需进行透析治疗，目前无较好治疗方法，主要是防止感染、出血、碰撞。

血液透析患者目前国外报道最长活50多年，国内很多患者能活30年以上。血液透析患者的存活期取决于多种因素。首先是尿毒症患者的病因，如糖尿病肾病和代谢性疾病的患者生存率稍微较低； 慢性肾炎、多囊肾患者存活率较高。其次，患者的血管通路状况是否良好，各种慢性并发症处理得如何，如心血管疾病、骨代谢等问题等调控是否良好。 不管是血液透析还是腹膜透析，只能替代部分的肾脏排泄功能，但肾脏还是内分泌器官，在透析过程中还需使用促红细胞生成素、骨代谢药物等治疗，同时控制血压、血脂及其它并发症，才能保持长期的生存。

肝多发囊肿是近些年随着体检的普及，发现率比较高的一类疾病，所以在门诊这类患者比较多。肝囊肿如果比较大、比较多，会造成肝脏的明显肿大，这类患者也可以出现肝区疼痛不适，或因为胃也受到挤压，引起进食减少，这类患者需要治疗。 肝囊肿往往是多发，单发囊肿也有，多发更为常见。肝囊肿可能与肾囊肿并见，可以叫多囊肝、多囊肾，有一定的遗传倾向，但往往是良性，预后一般不会有较大问题，但也会有特殊情况，如肝囊肿非常多，肝脏实质细胞受到较大的挤压，也会对肝功能造成一定影响。当然这类患者相对极少，发病概率比较低。 当然也有一类患者需要从肝囊肿中进行鉴别诊断，如肝包虫病这一类传染病，寄生虫病的患者如果发病在牧区，相对常见。肝包虫病的治疗方案与肝多发囊肿不同，这里要区别对待。

所谓的遗传性肾母细胞瘤往往存在遗传综合征，表现特点为虹膜缺如、马蹄肾或者多囊肾等基础性的疾病。临床特点与肾母细胞瘤的临床特点相同，往往是出现无痛性肿块，且发病较早，家长也是在无意中发现肿瘤，但取决于家庭对遗传病存在的认识。如果存在家族遗传病史，应该对孩子进行定期体检，也有助于肿瘤早期被发现。 即使患儿有遗传性的问题存在，肾母细胞瘤的发病仍然不是遗传病，也不是遗传性肿瘤，经过积极治疗，仍然会有比较好的治疗效果。而遗传还会存在其它的问题，需要进一步后续观察和治疗。

讲解医师：陈樱花  （副主任医师）
就职单位：东部战区总医院肾脏病科
多囊肾患者在饮食上要注意限制咖啡因的摄入，对伴有高血压的患者，还应该低盐饮食，到病程的晚期，出现肾功能不全的时候需要低蛋白饮食，可以根据口渴的程度饮水，但是要避免应用肾毒性药物。早期无需改变生活方式或限制体力活动，当囊肿较大的时候，应该避免剧烈的体力活动和腹部受创，以免囊肿破裂、出血。多囊肾患者出现疼痛的时候要进行对症的止痛处理，如果是慢性疼痛，程度较轻或一过性疼痛，卧床休息并观察。如果疼痛加重，在止痛处理后仍不能缓解，可考虑囊肿穿刺硬化、囊肿去顶减压术或多囊肾切除术。在出现出血的时候也需要绝对的卧床休息止痛，多饮水。出血量较大，保守治疗效果差的时候，可以行选择性血管栓塞或出血侧肾脏切除。

腹膜透析禁忌症如下： 1、绝对禁忌症：腹膜结构、功能不完整，如近期做过腹部大手术，或既往患有严重腹膜炎，导致腹膜功能相对不完整； 2、相对禁忌症：如慢性肺部疾病、多囊肾、上腹部手术史。对于无血透条件者，可以尝试进行腹膜透析，但透析效果相对较差，如肺心病患者可能出现灌水困难。