先天性胆道闭锁

先天性胆道闭锁是比较棘手的疾病，多发生在小孩，小儿发生率非常高，先天性的胆道闭锁就是因为先天性原因导致胆道梗阻，导致淤胆性肝硬化，最后导致肝功能衰竭的疾病。这种疾病的治疗唯一能够治愈的方法只有手术治疗，手术治疗分成两种： 1、肝外型胆道闭锁：采取胆肠内引流手术，达到引流胆汁减少淤积的作用； 2、肝内型胆道闭锁：处理非常棘手，唯一的手术方法是肝移植。所以先天性胆道闭锁疾病，预后和手术方案都相对比较复杂，唯一治愈方法是手术治疗。

先天性胆道闭锁是一种严重影响幼儿生命健康的先天性疾病，主要表现为肝内外胆管闭塞，导致胆汁无法正常排出。从而引起患儿肝脏出现炎症，进一步发展为肝硬化，甚至肝衰竭，影响到生命。外科治疗是唯一可以治愈先天性胆道闭锁的手段，正规的外科治疗可以达到痊愈的目的。 外科治疗主要分为两种，暂时性手术称为葛西手术，即切除局部肝脏组织，暴露出细小的胆管，进行肝肠吻合，使胆汁可以排入肠道中。葛西手术可以作为幼年时期的暂时控制手段，远期患儿容易出现反复发烧，吻合部位再次梗阻，肝硬化进一步发展。 最终能够彻底治愈先天性胆道梗阻的方案，目前公认为是采用亲体肝脏移植的方式，通过切取父亲或母亲的部分肝脏移植到患儿体内，达到根治的目的。亲体肝脏移植手术目前在我国已经比较成熟，术后生存率达到100%，患儿的父母可以优先选择。

胆道闭锁一般是先天性的，多见于婴儿。通常婴儿出生几天之后会有生理性的黄疸，但生理性黄疸可以自行消退，完全恢复正常。而有先天性胆道闭锁的患儿，很早就会出现黄疸，而且黄疸会越来越重，往往需要进行手术治疗。最早的手术治疗是葛西手术，是将肠道和闭锁胆管的近端进行适当吻合。有些病人不能找到胆管近端，可能就无法手术。现在比较彻底的治疗方法是肝移植，将病肝整体换掉，换上父母的部分肝或者捐献的肝进行肝移植，效果比较彻底，疗效也比较好。

讲解医师：焦占江  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院普通外科
先天性胆道闭锁，是新生儿出现的一种肝内外胆管梗阻，并可以导致患儿出现淤胆性肝硬化的疾病。一般来说，先天性胆道闭锁如果不进行及时的治疗，患儿会最终因为发生肝功能衰竭而死亡。临床上治疗主要以手术治疗为主，大致分为两类：第一、葛西手术。手术方法包括三部分，第一部分为肝门纤维块的剥离，这是最重要的部分；第二部分为空肠回路重建；第三部分为肝空肠吻合。如果能够将胆汁顺利地排出，病人可以存活。第二种方法，临床上常用的，也是解决先天性胆道闭锁发展至终末期的唯一有效治疗手段，就是肝移植手术，但是肝移植手术存在肝源的问题，另外也存在患者适不适合的问题。因此，先天性胆道闭锁在临床上的救治率非常低，而且患者死亡率也是非常的高。

生理性黄疸通常见于新生儿，并可自行逐渐消退；病理性黄疸可由各种原因导致，表现为小便颜色特别深，类似于浓茶，并可表现为皮肤、巩膜发黄，即眼白发黄。导致儿童病理性黄疸最常见的疾病为溶血性疾病、新生儿肝炎、先天性胆道闭锁等。对于不同疾病，治疗方法不同，具体情况如下： 1、对于溶血性疾病一般需要血液科医生进行治疗，甚至需要使用激素或者补充维生素K； 2、对于新生儿肝炎一般需要进行抗病毒治疗； 3、对于胆道闭锁通常需要进行手术。

目前活体肝移植患者最长生存记录是20-30年。活体肝移植主要用于儿童终末期肝病患者，或先天性胆道闭锁，及代谢性肝病。活体肝移植在肝移植历史中出现较晚，一般活体肝移植或小儿肝移植，多数受体属于良性疾病，而供体来自于患儿父母捐献的部分肝脏。供肝质量如果没有问题，体外缺血时间较短，且活体肝移植不出现术后近期并发症，则远期的效果较好，甚至超过成人全肝移植的效果。一般不建议严重的晚期肝癌患者进行活体肝移植，因为移植效果较差，同时增加捐献肝脏人群的风险。

部分先天性胆道闭锁患者能彻底治愈。胆道闭锁患者的手术主要有葛西手术和肝脏移植手术，要彻底治愈胆道闭锁通常需行综合治疗。建议患儿在60天左右接受葛西手术治疗，手术治疗以后，大概1/3患儿可以长期依靠自肝存活，不需要再做进一步治疗。另外会有1/3患儿做完葛西手术以后没有得到明显改善，会在一岁左右需要做肝脏移植手术。经肝脏移植手术以后患者可以长期存活，达到治愈目的。 剩下的1/3患儿虽然做完手术以后可以出现退黄，肝功能得到一定恢复，但可能处于一种慢性肝病状态，出现发育迟缓或逐渐出现肝硬化表现。建议此类患者在青春期接受肝脏移植手术治疗，可以彻底治愈胆道闭锁。

先天性胆道闭锁是非常严重的疾病，该病发病时间较早，部分患儿通常在新生儿期就会表现出来，主要是严重黄疸并且持续性加重。患者的治疗时机非常重要，通常在出生60天左右需要接受葛西手术治疗。手术以后绝大部分患儿的黄疸能够消退，但仍有少部分患儿黄疸无法消退，需要接受肝脏移植手术治疗。 如果60天左右患者没有及时接受葛西手术治疗，患儿会在90天以后出现很严重的肝硬化，并且持续加重，肝硬化晚期患者会出现肝衰竭、消化道出血等症状。如果没有得到及时的肝脏移植手术，患者会在两岁以前死亡。即使做了葛西手术以后，仍然有大部分患儿会出现肝硬化，只有30%左右的患儿可能达到依靠自肝存活，另外70%患儿需要做肝脏移植手术治疗。

先天性胆道闭锁是严重先天性胆道结构畸形。孩子主要表现是黄疸、肝脾大，如果得不到及时治疗，孩子晚期出现胆汁淤积性肝硬变性，所以严重影响孩子生存质量和生命。 门诊时经常有孕妇拿彩超咨询，孕期彩超检查胎儿胆囊小，胆囊充盈差，是不会是胆道闭锁。因为出生后彩超检查胆囊小，不能完全确定是胆道闭锁，孕期彩超检查胎儿胆囊小引起重视，出生后要动态观察，孕期还在观察中，没有大数据证明是胆道闭锁。

胆道闭锁是普外科常见的先天性胆道发育畸形，目前治疗胆道闭锁采用的经典术式为葛西手术，即肝门区与空肠的Roux-en-Y吻合术，手术创伤较大。术后的并发症有近期并发症及远期并发症，常见分析如下：1、近期并发症：通常与手术有关，如出现吻合口出血、吻合口感染、吻合口瘘、乳糜腹等情况；2、长期并发症：常见有逆行性胆管炎，属于比较危险的并发症，如果不能及时控制，可导致肝硬化，可能出现肝功能衰竭。肝功能衰竭治疗难度较高，通常无有效方法进行治疗。