范钦明

完全性心内膜垫缺损是复杂的先天性心脏病，该病在早期会形成肺动脉高压，患者通常无法活到成年，所以这种病需要及时处理。如果在妊娠期发现胎儿有完全性心内膜垫缺损，最好进行染色体检测，因为50%的患者会合并先天愚型，这种时候生下来的意义也不是很大。 如果胎儿娩出后，除了心脏问题其它都正常，因为是完全性心内膜垫缺损，包括房室瓣下方存在巨大的室间隔缺损，原发性房间隔缺损以及房室瓣发育异常，心脏的结构一片混乱，从左室向右室分流、左房向右房分流。因此，出生时就有严重的肺动脉高压，这种情况应尽早手术。最佳手术年龄是3-12个月，一般不超过2岁。如果等到肺动脉高压形成，症状严重的情况下再进行手术治疗，治疗效果不好。该病的部分患者可能需要两次手术或者多次手术。 早期的手术治疗包括室间隔缺损修补术、二尖瓣成形术、三尖瓣成形术和房间隔原发孔缺损修补术。随着患儿生长、发育，成形术后的二尖瓣会出现一些变化，手术完成后一开始会比较满意，而随着心脏的发育，瓣膜发育的不对称，可再次出现反流。因为考虑到患者年龄太小，不可能对其进行换瓣，也不可能给他放环。因为幼儿还要生长发育，而瓣和环是固定的，随着年龄增长可能需要二次手术或者三次手术。在疾病早期而肺动脉压力很高的情况下，又不适合做一期根治术的患者，可以把肺动脉环缩，使肺动脉压力下降，等患者长大以后再做第二步手术。因此完全性心内膜垫缺损是复杂性先天性心脏病的一种类型。

心脏夹层动脉瘤不是遗传性疾病，但是部分情况也会和遗传相关。心脏夹层动脉瘤的常见原因为高血压、遗传性结缔组织疾病及动脉硬化，动脉炎症及外伤等其它因素也与之相关。其中与遗传相关的是遗传性结缔组织病，比如马凡综合征，这种情况与染色体显性遗传相关。 而高血压不与遗传相关，但具有家族倾向。因为家族的饮食习惯相同，造成下一代人血压也比较高，在这种情况下，血压控制不好可以出现夹层。实际上在日常生活中，高血压引起的主动脉夹层比较多见，而遗传性马凡氏综合征也有，但相对并不是特别多。

心脏主动脉夹层动脉瘤非常凶险，患病以后会出现剧烈的胸疼及濒死感。这种病死亡率很高，一般每小时死亡率为1%，所以基本上到3天，75%的患者都会死亡。因此这种情况要紧急治疗，患者到医院以后，无论有无手术条件，都要做术前准备。药物治疗方面如下： 1、降低血压：在能忍受的情况下血压降得越低越好，一般收缩压在110mmHg以下较为合适； 2、减慢心率：降低心肌收缩力，常选用是β受体阻滞剂，用药以后心脏的机能降低，使撕裂减轻或维持现状； 3、镇痛：如果患者存在疼痛，其血压会增高，增高以后会夹层撕裂。 在手术方式上，主动脉夹层的分型决定手术方式。主动脉夹层的分型方法中，DeBakey分型分为Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型。其中的Ⅰ型、Ⅱ型需要紧急手术，手术包括主动脉根部成形术、升主动脉成形术和主动脉弓替换手术。Ⅲ型相对于Ⅰ型、Ⅱ型而言风险略低，可以先控制血压，在血压稳定的情况下择期进行主动脉夹层的腔内隔绝手术。

心脏移植是去神经移植，把心肌和血管吻合就算成功。因此心脏是去神经，没有神经支配，而心脏跳动是靠体液里的儿茶酚胺类物质调节，通常情况下不应产生胸痛。所以产生胸疼可能的原因是术后伤口、钢丝刺激导致的疼痛，或者胸腔积液及心包积液导致的刺激性疼痛。 因为容积大的心包腔内放体积较小的心脏，里面空腔比较大，术后产生的心包积液对周围的心包有一定的刺激或者造成其它的并发症，而心脏本身的疼痛十分少见，几乎没有。虽然也有报道提到术后出现心绞痛，最后检查发现是冠心病，但这种情况比较少见，因为移植以后心脏去神经，痛觉和平时感觉并不相同，所以不能按照正常的疼痛判断是不是有心脏病，而是要防止没有心绞痛的冠心病发生。 心脏移植术后最主要的是监测排异反应，而不是监测患者疼不疼。胸痛不是真正的心脏疼痛，而是由别的原因引起，比如周围器官、周围组织及炎症等其它刺激造成。

移植心脏有没有记忆功能要从两个方面判断，免疫记忆功能必然存在，因为是异体移植，所以术后会出现排异反应。而减轻移植的排异反应，才会使移植的心脏成活时间长。另外一个是思维记忆，就是平常所说的记忆，但并不存在。因为心脏离体，没有记忆细胞，所以不会产生一些记忆功能。 很多网上宣传说患者在移植器官后，受体和供体在性格等方面有相似点，但大多数是一种心理暗示，这种暗示就是受体想要主动地去接近供体的生活方式。所有的器官移植，除了颅脑尚不明确，肝、肾、心脏、肺，这些器官的移植都不存在记忆。所以现在进行器官移植，要求双方保密，就是要防止受体不自觉的去学习供体的生活方式，造成一定的误会。而电影描述的移植以后变成另一个人的这种说法并不科学。

心肺联合移植术有成功率也有成活率，成功不一定成活。因此心肺联合移植术最大的特点是手术可以做成功，但是不一定能成活。因为成活需要很多复杂因素，包括环境因素、心肺功能的恢复、术后是否感染以及是否会发生排异反应。单纯从手术缝合而言，手术都能成功，但是成活比较困难。1983年美国斯坦福完成国际上第一例患者成功存活的心肺联合移植术，手术效果不错，在这之前的心肺联合移植术患者没有存活的。在中国，完成这种手术生存时间最长的患者发生在2003年武汉协和医院，据报道患者术后一年仍然活着，但是并没有继续追踪这名患者之后的情况。 心肺联合移植术不是单纯的肺脏移植和心脏移植，风险是1+1＞2。现在单独的心脏移植和肺移植成活率都很高，但是心肺联合移植术成活率就低很多。手术可以成功，但不一定成活。心肺联合移植术后能活1-3年患者都比较少见，所以这个情况还有待于探讨和发展。心肺联合移植术最大的特点是，一个心肺联合移植术只能救一个人，但是单独的心脏移植和肺移植可以救活两个人。现在国家供体缺少受体很多，所以目前做心肺联合移植术的人相对而言比较少。