河北医科大学第四医院儿科 / 副主任医师
蚕豆病是一个常见的遗传代谢性疾病，是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏引起的一种疾病，而蚕豆病是这个疾病的一个类型。总的来说，蚕豆病G-6-PD酶缺乏是内因。称之为蚕豆病是因为有一些患儿进食蚕豆或者蚕豆类制品以后，出现急性血管内溶血、血红蛋白尿等严重溶血危象，所以称之为蚕豆病。具体吃蚕豆为什么引起蚕豆病，根本内因还是因为小孩有G-6-PD酶缺陷。有研究显示，蚕豆里面因为含有多巴胺、尿嘧啶等类似氧化物的物质，所以会引起蚕豆病的出现，但是有一部分存在G-6-PD酶缺陷的小孩吃了蚕豆也不一定发生蚕豆病，而且发病严重程度和进食蚕豆量多少也没有确切关系。
所以目前来说只知道G-6-PD酶缺陷是内因，但是具体为什么进食蚕豆以后会引起发作，机制尚没有完全明了。所以在临床上建议有G-6-PD酶缺陷的小孩尽量避免吃蚕豆或者蚕豆制品，以防引起蚕豆病，引起溶血危象等严重威胁生命健康的情况。
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