强直性肌营养不良怎么办

讲解医师：陆春玲  
河北医科大学附属以岭医院肌萎缩科 / 主任中医师

强直型肌营养不良是一个常染色体的显性遗传的多系统的疾病，也是个骨骼肌的肌肉病，主要表现有肌强直、肌萎缩以及肌无力，也是一个进行性发展的疾病。

但是这种病比较特殊，它可以累及多个系统，如眼睛出现白内障、心肌出现心衰、传导阻滞，还可以累及平滑肌，可以累及内分泌系统，大部分患者可以血糖的代谢异常。另外还可以导致骨骼肌的萎缩和无力，神经系统的改变。

男性患者还有一部分可以导致睾丸的萎缩以及斑秃，同时具有了肌强直和肌营养不良的这两种症状，这个病是成年常见的一种肌营养不良的类型。

另外这个病还有一个非常重要的一个特点，就是遗传早现现象，它的子代发病往往比上一代要早，而且症状比上一代还要严重，所以家庭当中有类似病人的一定要对下一代早关注、早诊断。

这类疾病需要早期诊断、早期治疗，就可以早期受益的，药物治疗往往以中医药辨证论治为主，结合营养神经和改善肌肉代谢的药物治疗，多数能改善症状。

如果肌强直比较严重的患者，也可以适当的应用减轻痉挛的一些药物，具体药物我们要遵医嘱。

另外还要注意安全，因为很多病人他在行走的时候是启动困难的，也就是说迈第一步他比较困难、比较僵硬，在迈出去这个步子以后，他逐渐走几步以后就相对比较灵活了。因此，一定要尽量在启动初期原地活动、避免摔倒。

另外因为这个病寒冷可以加重它的症状，所以在寒冷季节一定要注意保暖，减少摔倒的情况发生。这个病它也是一个罕见病，具体的药物治疗以及具体的康复训练的方法要听从专业人士的医嘱。