吉兰-巴雷综合征是什么病

讲解医师：宋孚霞  
烟台毓璜顶医院神经内科 / 主任医师

吉兰-巴雷综合征，又称急性炎性脱髓鞘性多发性神经炎，属于周围神经病范畴。最早在1859年，由国外的学者Landry发现了一种疾病，这种病人表现为逐渐加重的四肢瘫痪，从下肢、向上肢发展，当时称为急性上行性麻痹。1916年国外学者Guillain Barre以及Strohl发现这类患者中，如果进行腰椎穿刺，可以发现脑脊液出现蛋白细胞分离现象，自此以后这类疾病称为吉兰-巴雷综合征。以后有学者不断的报道一些不典型的病例，所以现在称作吉兰-巴雷综合征谱系疾病，包括经典的吉兰-巴雷综合征以及吉兰-巴雷综合征的变异型等多种类型。

人体运动神经属于大的有髓神经，基本结构有中心轴突和缠绕在轴突表面的髓鞘。目前认为，吉兰-巴雷综合征是一种自身免疫性疾病，由于病原体包括细菌、病毒的某些成分与周围神经髓鞘的某些成分相似，机体免疫系统发生错误识别，本应该针对病毒、细菌的免疫反应，却针对周围神经组织而引起周围神经的破坏，周围神经发生脱髓鞘，甚至严重的患者出现轴突损害。