苯丙酮尿症的治疗方法有哪些

发布时间:2023-08-01 11:57 阅读:加载中...


讲解医师:周忠蜀  
中日友好医院儿科 / 主任医师

苯丙酮尿症的治疗方法包括:1、低苯丙氨酸饮食:先给患儿喂养特制的低苯丙氨酸奶粉,待血浓度降至正常后,逐渐少量添加辅食,首选母乳,因母乳中苯丙氨酸含量低;较大婴儿及儿童可添加牛奶、粥、面包等;苯丙氨酸是必需氨基酸,过度限制苯丙氨酸摄入会影响大脑的正常发育,治疗过程中应定期检测血中苯丙氨酸的浓度;饮食控制至少持续到16岁以上,成年女性患者在怀孕前应重新开始饮食控制直到分娩,以免高苯丙氨酸血症影响胎儿;2、药物治疗:适用于BH4缺乏型苯丙酮尿症,可补充BH4或给予左旋多巴进行治疗。具体用药请结合临床,由医生面诊指导为准。

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