肾上腺皮质功能

一般来说较年轻、体质好的产妇，未患有其他疾病，产后出血及时处理大部分不会遗留下严重的后遗症，产后注意加强休息、加强营养，补充补血剂。但部分产妇病情较为严重的，需切除子宫，因此会丧失生育能力。有些产妇产后出血严重，且伴有长时间低血容量休克，后遗症就会较为严重，会在产后几天内出现无奶无法哺乳，且体倦、易在产后几年出现一些症状，也称作席汉氏综合征，具体表现为身体较瘦弱、食后体重无变化、乳头、外阴色素减少，阴毛、腋毛脱落、性欲下降。患者还有不同程度的甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能减退、反应迟钝、易疲劳、容貌易跟现有年龄不符、易老、易出现月经提前闭经。

库欣综合征发病的原因分为如下： 1、垂体分泌促肾上腺皮质激素，也就是ACTH分泌过多，垂体瘤或者下丘脑-垂体功能混乱导致ACTH分泌过多，刺激双侧肾上腺皮质增生，导致皮质醇分泌增多，产生相应临床症状，是库欣综合征最常见的病因，占60%-70%左右，典型的叫为库欣病； 2、原发性肾上腺皮质肿瘤，而且肿瘤大部分是良性肾上腺皮质肿瘤，少数为恶性肿瘤，肿瘤会分泌过多的肾上腺皮质激素，而且不受促肾上腺皮质功能激素的控制，也就是ACTH控制，分泌过多肾上腺激素对身体造成影响； 3、垂体外肿瘤分泌过多的ACTH，部分垂体-肾上腺外的肿瘤可以分泌类似ACTH活性物质，刺激双侧肾上腺皮质增生，而导致皮质醇分泌增多引起库欣综合征。常见的疾病有肺部燕麦细胞和小细胞肺癌、胸腺癌，还有胰腺癌、嗜铬细胞瘤等。

原发性肾上腺皮质功能减退症属于一个慢性疾病，需要根据电解质状态、血压、血糖等问题，给予个体化糖皮质激素替代治疗。此替代治疗需要长期维持，在应急状态下，激素要加量，以保证机体应急状态，具体如下： 1、若出现神志改变、昏迷等情况，要补充足够的糖皮质激素，以尽快纠正神志改变； 2、对于肾上腺皮质功能减退症，不单是激素替代治疗，而且要对病因进行治疗，比如有肾上腺结核，要给予抗痨治疗； 3、若是因为肾上腺自身免疫性疾病，要进行抗免疫治疗； 4、从病因治疗和激素替代治疗以保持肾上腺皮质功能正常状态，维持人体正常生理机能。

在临床上引起儿童矮小症的原因很多，可以举以下几个例子： 1、内分泌性的矮小原因，矮小与生长激素相关，如果孩子患有生长激素缺乏症，或者甲状腺功能减低症，还有些孩子可能是肾上腺皮质功能分泌过多，都可能造成矮小，以上都是内分泌性的因素； 2、骨骼疾病相关的矮小，比如有些涉及到骨和软骨发育不全的疾病，也会造成儿童矮小； 3、营养障碍或者代谢性疾病所导致的矮小，比如有些孩子有慢性营养障碍或者肝性疾病，或者佝偻病，或者糖尿病、尿崩等，也会引起矮小情况； 4、还有一类在医学上叫特发性矮小，就是现在的医学知识没有办法找到明确发病原因的矮小症，称之为特发性矮小； 5、还有染色体发育异常，在临床上有种常见的病叫Turner综合征，主要发生于女孩，以上女孩由于先天染色体发育异常，会导致矮小； 6、还有部分原因，比如家族性矮小、体质性发育延迟等，在临床上也会遇到； 7、小于胎龄儿是指新生儿在出生的时候体重或者身长低于正常标准，此类孩子在宫内发育的时候就有异常因素，虽然有80-90%的孩子在生后2年内会有追赶，可是有10%左右的孩子在生后没有追赶，是造成身材矮小的原因之一。

患者进行肾上腺肿瘤手术后，常见不良现象如下：1、远期后遗症：通常会伴随患者生活长期存在，常见于肾上腺皮质功能不全。因肾上腺有分泌激素、调节人体内分泌水平功能，部分患者肾上腺手术后，由于切除部分甚至于大部分肾上腺后，会出现激素分泌不足，人体所需平衡被打破，如肾上腺皮质激素、醛固酮等激素水平发生变化。患者可能会出现经常低热、精神不佳，甚至内分泌异常，如血糖、血脂紊乱，此时可能需通过补充相应激素进行治疗；2、近期并发症：主要与手术有关，可表现为出血、局部血肿，甚至周围损伤等。

讲解医师：于棉荣  （主任医师）
就职单位：中国康复研究中心北京博爱医院急诊科
这个治疗很重要，首先要用肾上腺皮质激素的替代治疗。比如说单纯性糖皮质激素缺乏的时候，可以选择强力松，或者是氢化可的松，或者是醋酸可的松，三种类选择一种就可以了，而且要终生服药。如果合并高血钾的时候，有醛固酮分泌不足的时候，可以加9α氟氢可的松。如果合并性激素分泌不足的时候，女性可以加少量的雌激素，男性的酌情可以加点睾酮，比如在应激情况下，应该加大糖皮质激素的用量，但是也要治疗引起应激的病因。在危象的时候用药是要补足量的糖皮质激素，尽早的缓解危象的状况。还有一个就是病因的治疗，如果合并活动性结核的时候，要抗结核治疗。治疗是因人而异，一般情况下也可以按体重给药。像氢化可的松，每公斤0.35mg。如果合并糖尿病、溃疡病、肥胖的原发性肾上腺皮质功能减退者，药量要减少1/3-1/4。如果用药后出现高血压，也要停用盐皮质激素。如果合并甲减，也要先补充糖皮质激素2-4周以后再补充甲状腺素。总之，原发性肾上腺皮质功能减退的病理改变是不可逆的，需要终身的服用糖皮质激素替代治疗，如果能正确治疗，可以正常生活，不影响寿命，重要的是早发现早诊断，早治疗。

激素治疗肾病综合征的常见副作用如下： 1、库欣综合征：表现为满月脸、水牛背、向心性肥胖； 2、继发性糖尿病：血糖升高、糖尿病，引起继发性糖尿病； 3、水钠潴留：表现为高血压、高度水肿； 4、电解质紊乱：主要表现为钾、钠、氯、钙异常； 5、消化道反应：表现为消化道溃疡、穿孔或出血； 6、其他方面：骨质疏松、病理性骨折、伤口愈合不良，大剂量使用药物可导致股骨头坏死。患者还可出现免疫力低下继发感染，以及肾上腺皮质功能减退，影响肾脏发育，并且可出现高眼压、青光眼等。

肾上腺皮质激素检查不同医院流程不同，一般3天左右出结果。肾上腺皮质激素在一天中不是一条直线，有自己的节律，6-8点为一天中最高峰，然后慢慢下降，到下午4点有一个小高峰，因此需检查早上8点到下午4点两个时间点的肾上腺皮质激素水平。 机体在应激、感染、发热、刚做过大手术没有恢复的情况下查皮质激素，不能真正反映肾上腺功能。有时小儿打针、抽血时害怕，也会出现一过性肾上腺皮质激素增高，并不能反映肾上腺皮质功能亢进。促肾上腺皮质激素与肾上腺皮质激素一般同时检查，血液标本最好能在半小时内送检，如果送检时间长，指标会偏低，不准确。

由于肾盂肿瘤通常为移行上皮肿瘤，存在种植转移的风险，其切除范围较大，包括整个肾脏、输尿管及部分膀胱。部分患者肿瘤恶性程度较高，需行肾上腺切除。肾盂肿瘤术后并发症类型相对较多，如果切除肾上腺，患者的肾上腺皮质功能受到抑制，易出现肾上腺皮质功能不全，导致心跳、呼吸加快，酸中毒、碱中毒等情况的发生，此时患者需进行适当的激素补充治疗。如果患者对侧肾脏功能不全，切除一侧肾脏后，短时间内会出现肾功能不全、尿少的情况，需行血液透析，观察判断患者肾功能进展变化情况。 输尿管走行区域较长，周围有丰富的血管、淋巴管及神经等。如果损伤血管，手术过程中易出现出血；如果损伤淋巴管，易导致乳糜瘘；损伤神经会出现疼痛的感觉。其次，肿瘤较大时，会在腹壁形成长约8㎝的切口，切口会出现感染、脂肪液化的情况。肥胖病人手术后切口易发生脂肪液化及感染，需要进一步处理切口。膀胱部分切除以后，缝合的位置易发生出血、感染的情况。

肾上腺疾病主要分为以下几个方面：1、肾上腺皮质疾病：球状带病变引起的原发性醛固酮增多症，是临床上比较常见的疾病；束状带主导肾上腺皮质功能，可导致皮质激素分泌增多症，通常所指库欣综合征，肾上腺皮质激素分泌减退称为艾迪森综合征；网状带是性激素，分泌少量雄性激素和雌性激素，分泌增多会表现出相应的改变；2、肾上腺髓质疾病：通常可导致嗜铬细胞瘤，由于肾上腺髓质、肾上腺素、去甲肾上腺素分泌增多导致的疾病。