肺动脉口狭窄

外科手术治疗是法洛氏四联症的主要的治疗方法，对严重的青紫型新生儿，可给予前列腺素E，以开放动脉导管等待时机进行手术。一般治疗手术的主要根据是右心室流出道的梗阻程度以及肺动脉的大小，手术方式具体如下： 1、根治术：在直视下解除右心室流出道以及肺动脉口狭窄，修补室间隔缺损； 2、姑息手术：肺血管发育很差、左心室发育小以及婴儿的冠状动脉畸形影响应用右心室流出道补片者，均应先行姑息手术，包括分流术与减压术，以后再行二期矫正手术。对于年龄大的儿童多采用锁骨下动脉－肺动脉吻合术，或右心室流出道补片加宽术。对于三个月以内的婴儿，则采用升主动脉－肺动脉吻合术或中心分流术。

法洛四联症是先天性心脏病的一种，是联合的先天性心脏血管畸形，包括肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉右位和左右心室肥大四种情况，主要是室间隔缺损和肺动脉狭窄。本病常见于紫绀型先天性心脏病，存在着室间隔缺损，主要位于右心室间隔的膜部，肺动脉口狭窄可能为瓣膜、右心室漏斗部或肺动脉型，而以右心室漏斗部型居多。主动脉根部主要向右移动，骑跨在有缺损的室间隔之上，故而在左右侧心室均存在直接连接，由于肺动脉口狭窄造成血流进入肺循环出现阻力增大而出现障碍。右心室排出的血液大部分经过心室间隔的缺损进入骑跨的主动脉，肺部血流减少，而静脉血在主动脉处混合被送至身体各部，使得动脉血氧饱和度显著下降，所以临床中可以见到紫绀的临床表现。

先天性心脏病是由于胎儿心脏在发育过程中受到干扰，使部分发育停顿或缺陷，以及部分该退化者未能完全退化所致，主要病因有： 1、环境因素：胎儿周围的环境因素可以导致先天性心脏病的发生。妊娠早期子宫内病毒的感染，常见以风疹病毒感染居多，常引起动脉导管未闭或者肺动脉口狭窄，其次为柯萨奇病毒感染可引起心内膜弹力纤维增生症，此外羊膜病变、胎儿周围机械压迫、母体营养障碍、维生素缺乏及代谢病，母体用细胞毒类药物或较长时间放射线照射，均可与本病发生有关；　　 2、遗传因素：5%的先心病患者发生于同一家族，其病种相同或者近似，可能由于基因异常或染色体畸形所致； 3、缺氧：高原地区动脉导管未闭及房间隔缺损发病率较高，发生可能与缺氧有关； 4、性别：有些先天性心脏病有性别倾向。

法洛四联症是联合的先天性心脏畸形，主要包括4种心脏结构的畸形，即室间隔缺损、肺动脉口狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚，其中肺动脉口狭窄和室间隔缺损为基本病变。如果没有主动脉骑跨，则属于广义的不典型四联症，如果四联症合并房间隔缺损，又称为五联症。由于肺动脉口狭窄，导致右心室排血受阻，使右心室的压力升高，造成右心室肥厚，而右心室的血液经过室间隔的缺损进入主动脉，会使体循环血压饱和度明显下降，导致患者出现紫绀。不经过手术治疗的患者，自然病程主要取决于肺动脉口狭窄的程度，严重狭窄者很难活到成人期，大约25%的患者可以活到10岁，11%的患者可以活到20岁，6%的患者可以活到30岁，只有3%的患者能活到40岁以后，因此建议患者尽早进行手术治疗。

肺动脉瓣狭窄的治疗方案包括以下两种： 1、在心内科DSA下面经股静脉心导管进行肺瓣的球囊扩张，该方法的优点为微创，通过心导管介入，不需要进行开胸手术，不会留瘢痕。此外，该方法具有可重复性，即一次手术后仍有残余狭窄，一段时间后可再进行一次扩张，随着年龄增大也会有所扩张，逐渐达到正常大小的开放； 2、在外科的体外循环下，通过手术打开肺动脉，医生看到肺动脉瓣狭窄后用刀片将两个瓣膜的交界区粘连的部位切开，开口大小取决于患者的年龄和体重。 另外，不是所有的肺动脉瓣狭窄都需要进行手术扩张，只有压差＞50mmHg时才考虑进行导管扩张或外科手术扩张。压差低于30mmHg的孩子属于轻度狭窄，建议随访观察，无需采取手术处理或球囊扩张。目前而言，只有内科扩张效果不理想或失败的患者才进行外科手术。

讲解医师：张化勇  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
肺动脉口狭窄，这种情况一般都是先天发育的问题。如果长期的肺动脉口狭窄，它就会导致右心功能不全，出现右心衰竭。对于这种肺动脉口狭窄的治疗，没有什么特殊的药物，一般都是选择手术，可以选择介入微创手术，采用球囊扩张，或者支架植入的方法，效果应该是不错的。但是也是要根据具体的病情，才能采取治疗方案。另一种方法是选择直接的外科手术治疗，采用血管的重塑，这种情况创伤大，但是效果比较明确。一旦发现有肺动脉口的狭窄，就要根据疾病的严重程度，确定下一步的治疗方案，一般都是介入手术。再一种情况是选择外科直接来做手术治疗，没有什么特殊的药物能够改变这种情况。

讲解医师：郭亚平  （主治医师）
就职单位：中国人民解放军第四二一医院心内科
轻度的肺动脉口狭窄的病人，在临床上常常是没有症状的，可以正常的生长发育，并能够使用正常的生活能力，所以不需要手术的治疗。对中等度的肺动脉口狭窄的病人，一般会在20岁左右出现活动后心悸、气促的症状，如果不采取手术治疗，会随着年龄的增长，导致右心室的负荷过重而出现右心衰竭的症状，从而会丧失生活和劳动的能力。对极重度的肺动脉口狭窄的患者，在幼儿的时候往往就出现比较明显的症状，如果不给予及时的治疗，往往会在幼儿期死亡。在20世纪80年代之前，外科手术行肺动脉瓣的切开术是治疗该病的唯一的手段，这种方法是在体外循环下切开狭窄的瓣环去治疗，但是随着医学的发展，对于单纯的肺动脉口狭窄的患者，经皮球囊肺动脉瓣膜的成形术已经成为首选的治疗方法。

多数肺动脉瓣狭窄不能自愈，少数患者有自愈的可能。肺动脉狭窄时，右室血通过狭窄的肺动脉瓣到达肺动脉，因此会出现压差，久而久之，患者右心室的负担逐渐加重。轻度肺动脉口狭窄或肺动脉狭窄产生的压差较小，因此右心室克服狭窄做功较少。临床上多数轻度肺动脉狭窄的患者可选择随访观察，随访原因主要如下： 1、少数患儿经过生长发育，压差逐渐变小，瓣口狭窄逐渐消失，不需要进行治疗； 2、多数患者病情没有变化，始终维持在轻度状态，此类患者可以继续随访； 3、极少数患者肺动脉狭窄会越来越重，压差越来越大，右心室需克服更多的阻力做功，从而导致右心肥大。这种情况患者会从轻度肺动脉口狭窄变为重度肺动脉狭窄，需要手术治疗或内科的球囊扩张治疗。

肺动脉口狭窄，病情严重的患者需要治疗，不严重的患者随访观察即可。治疗方法主要如下： 1、肺动脉瓣切开术：肺动脉瓣多为三半叶，三个半叶间存在交界，多数肺动脉口狭窄的患者因交界粘连导致开口过小，从而导致肺动脉血流速度较快，最终导致患儿右心室肥大； 2、球囊扩张：球囊从静脉进入，经过三尖瓣，最终到达到肺动脉瓣，进行球囊扩张。 临床上，肺动脉口狭窄的孩子如果采用球囊扩张，一段时间后患儿常出现再狭窄或关闭不全，同时患儿肺动脉瓣质量较差。将肺动脉瓣切开对肺动脉瓣损伤反而较小。因此，建议中度肺动脉口狭窄的患儿进行外科手术。