王达辉

尤文肉瘤又称为尤文氏肉瘤，是骨恶性肿瘤中的一种，俗称为骨癌。对于恶性肿瘤，只要规范化治疗，可以达到治愈目的。目前国内治疗尤文氏肉瘤的5年生存率，可以达到50%-70%，具体疗效取决于肿瘤发病的年龄、部位、手术方式，以及对手术、化疗、放疗的敏感度，因此尤文氏肉瘤作为骨恶性肿瘤中的一种，也需要进行多学科综合性治疗。一般对于骨恶性肿瘤，需要早期进行手术活检，来确认肿瘤病理形态、肿瘤分型。并进行远处转移情况的评估，来进行肿瘤术前的化疗、放疗，再进行肿瘤根治性的切除。切除手术功能重建后，再进行后续的放化疗。通过上述综合治疗手段，可以将骨癌治愈，需要医生、家庭及社会的共同努力，来攻克骨癌的治疗。因此对于骨癌，只要保持积极心态和足够疗程去治疗，能达到治愈效果。

尤文肉瘤是指尤文氏肉瘤，其和骨肉瘤都属于骨恶性肿瘤中，恶性程度基本都排在骨恶性肿瘤较前位置。虽然骨肉瘤在儿童、青少年中较常见，但是尤文氏肉瘤发病率也较高，恶性程度可以与骨肉瘤媲美。尤文氏肉瘤恶性程度高，还是骨肉瘤恶性程度高，取决于不同的病理形态分型、细胞学形态。部分骨肉瘤如成骨性骨肉瘤，预后相对较好，恶性程度较低。但溶骨性骨肉瘤恶性程度较高，如毛细血管扩张性骨肉瘤，病程较快、进展较快、远处转移较迅速，局部生长也较快，恶性程度较高。部分尤文氏肉瘤是以成骨性葱皮样增生改变为主，只要对放化疗敏感，治疗后肿瘤可以较好被遏制，因此尤文氏肉瘤也并不一定恶性程度高于骨肉瘤。具体是尤文氏肉瘤还是骨肉瘤恶性程度高，取决于首次病理学、形态学的检测，结合患者体征及影像学检查判断。总之，尤文氏肉瘤和骨肉瘤都属于骨恶性肿瘤，恶性程度都较高。

儿童骨肉瘤早期表现主要取决于肿瘤的部位、大小，以及是否有增殖、扩散。一般儿童骨肉瘤疼痛的表现，是肿瘤部位出现剧痛或钝痛，肿瘤部位出现肿胀或摸到实质性包块。患儿在运动或抬高肢体时，会有明显疼痛，之后出现跛行、肢体活动减少。出现以上情况时，提示可能患有骨恶性肿瘤，此时要及时就诊。但需要注意的是，在相同部位出现固定性疼痛，不要将其当成是生长痛而耽误早期诊断和治疗。生长性疼痛一般是在3-5岁出现，为部位不固定、夜间为主的良性疼痛，通过安慰和肢体按摩可改善。且生长痛能自行缓解，不影响肢体活动和关节功能。上述都是生长性疼痛和骨肉瘤癌性疼痛的区别，且癌性疼痛一般需要吃止痛药，才能达到镇痛效果。

儿童骨肉瘤早期主要表现是疼痛、肿胀，可摸到包块，后期包块增大后，可能出现肢体功能障碍。绝大多数早期骨肉瘤患者皮肤颜色没有改变，只有在肿瘤逐渐增大后，可能出现发暗、发紫的现象。只有在肿瘤急剧生长到一定程度时，皮肤张力增高，局部血运会有影响，才会出现皮肤色素改变，出现浅表静脉怒张。浅表静脉怒张是指供应肿瘤区域的血管增大、增粗，出现血液堆积，从而产生颜色改变，如青紫色。

骨肉瘤好发于人的各个年龄阶段，主要是在儿童和青少年期，为身高增长的主要阶段。尤其是在十几岁的青少年期时，生长速率、身高增长较快，此时长干骨及骨生长发育的干骺端细胞较活跃。在此过程中，可能会有突变而产生癌变，所以是儿童骨肉瘤好发在儿童、青少年的主要原因。但是在部分成人甚至老年人中，也有骨肉瘤发生，只是发病率较低。儿童骨肉瘤治疗较为重要，是由于发生在青春期、儿童，对整个儿童的健康和生命有较大影响。进行规范化的化疗、手术、化疗，是治疗儿童骨肉瘤较为重要的方法。儿童骨肉瘤发病的年龄阶段不同，治疗也产生较大争议，尤其是对部分肿瘤根治性切除后肢体功能的重建。因肢体长度的差异会对孩子预后产生一定影响，导致可能需要二次手术来平衡肢体，达到健康生活状态。

尤文肉瘤又称为尤文氏肉瘤，是骨恶性肿瘤，因此最早期出现骨骼疼痛、骨骼周围肌肉肿胀及肿瘤增生后形成的软组织包块，甚至在肿瘤关节部位周围出现关节功能障碍。一旦患者有上述现象，建议患者到医院骨科进行检查、确诊。如果体格检查后怀疑有骨恶性肿瘤，如尤文氏肉瘤，需要进行骨科拍片检查。X光片可初步看骨骼有没有骨质破坏、软组织包块形成、病理性骨折产生，以及骨质量的改变，甚至有骨的破坏和增生同时出现，即科德曼三角，是骨恶性肿瘤较重要的影像学检查表现。在骨科进行检查初步确诊的情况下，如果高度怀疑有骨质破坏、软组织肿瘤、增生，需尽早进行病理形态学检查。一般患者会住到骨科病房，通过手术穿刺活检或切开活检，明确是否是骨恶性肿瘤。一旦确诊为尤文氏肉瘤，需要联合肿瘤科进行综合的术前放化疗治疗，再回到骨科进行肿瘤根治性切除。切除手术后，要回到肿瘤科进行综合的放化疗治疗。

儿童假体是否需要进行更换，取决于个体差异，只有在关节假体出现松动、折断、感染及外露等情况时，才需要进行置换。如果儿童双下肢肢体不等长，肢体长短超过3cm，还可能需更换延长性假体，甚至对正常骨骼组织进行延长，来平衡肢体长度。部分儿童在青少年时期进行人工假体置换，长到成人后，在运动过程中出现假体的折断、松动，可能还需要进行置换。儿童骨肉瘤人工关节假体置换保肢手术在我国已经发展得较为迅速，虽然有十几年的发展过程，但儿童人工关节假体的制作工艺、制作材质及发展个性化匹配程度，远落后于成人。但随着国力强大、经济发展，定制型假体越来越发达，材料提升后，人工关节假体寿命也不断提升。在较早以前，认为人工关节假体只能用10年，超过10年可能会有断裂、磨损、不工作等现象而需要更换，而目前有部分好的假体可以达到20年以上的使用寿命。

儿童骨肉瘤的诊断包括较多方面内容，主要有以下几点：1、临床症状、局部体征：症状包括疼痛，体征包括肢体肿胀、肿块、关节活动受限；2、影像学检查：在怀疑骨肉瘤时，需要完善检查，如疼痛或肿胀部位的X光片、CT及MRI检查，可以详细了解肿瘤范围及邻近组织情况。通过胸部或其它部位的CT检查，来明确是否存在肺转移及局部扩散。而全身骨扫描包括PET-CT，可判断是否有骨转移；3、病理检查：骨肉瘤最终的诊断需通过手术切开或穿刺活检，在显微镜下进行病理性细胞形态学检查，并进行免疫组化的病理性检查，包括细胞显微镜的HE染色及免疫组化染色，来判断是否属于骨肉瘤，并明确骨肉瘤类型。一旦肿瘤病理报告确诊为骨肉瘤，需要进行常规术前化疗及手术根治性肿瘤切除、人工关节假体置换，或保肢手术重建和手术后化疗。在化疗和手术前评估过程中，还需要完善影像学检查，并评估肿瘤分期、肿瘤切缘，了解整个恶性骨肿瘤手术后的远期预后情况。因此，骨肉瘤的诊断包括临床表现、局部体征、影像学检查，以及病理学检查。

一旦怀疑有儿童骨肉瘤，要及时带孩子到儿童专科医院或成人骨科完善检查。早期儿童骨肉瘤最早是以疼痛、肿胀、肿块、关节功能活动受限为主要表现，此时只需带孩子到专业医院就诊，通过简单四肢长骨或疼痛部位的X线检查，甚至CT或磁共振检查，可以初步怀疑或诊断。如果不能确诊时，可通过更进一步的关节及骨肿瘤部位的磁共振检查，来评价肿瘤范围，以及受累软组织的情况。对于远处是否有肺转移，可以通过胸部CT来了解是否有转移病灶，一般在肺外带可以看到转移的棉花球样肿瘤病灶。因此一旦怀疑有骨的恶性肿瘤，要到医院进行拍片，或做进一步检查评估。如果怀疑是骨的恶性肿瘤，尤其是骨肉瘤，要积极进行骨穿刺或切开活检，明确是否是恶性肿瘤，来决定早期治疗、早期干预。

尤文肉瘤又称为尤文氏肉瘤，其化疗有国际标准化方案，具体需要的疗程取决于病理学形态分型。部分尤文氏肉瘤可能只需要6-8个疗程，即可结束，而部分恶性程度较高、局部肿瘤侵袭较大、伴有远处转移的情况下，化疗治疗疗程会较长。同时部分尤文氏肉瘤对放疗较为敏感，还需要结合放疗的情况决定。如果尤文氏肉瘤恶性程度较高，甚至需进行1-2年的放化疗治疗。还有部分尤文氏肉瘤的细胞形态学分化较好，局部发现时处于较早期，可能6-8个疗程，甚至0.5-1年即可结束。治疗的具体疗程取决于长期随访、跟踪及序贯性治疗。对于尤文氏肉瘤，一般是采用综合性治疗为主，以早期的放化疗、手术，配合手术后的放化疗等，达到根治性治疗的目的。