淋巴管肌瘤病

淋巴管平滑肌瘤又称为淋巴管肌瘤病，是一种非常罕见的疾病，发生于育龄期女性，患者平均年龄约40岁左右，表现为肺部疾病，以慢性进展的双肺弥漫性囊性病变为特征。早期症状较轻，病程当中可反复出现气胸、乳糜胸，以及合并血管肌瘤等肺外表现。 但随着疾病进展，两肺弥漫性囊性病变，肺功能进行性恶化，晚期可以出现呼吸衰竭。淋巴管平滑肌瘤目前没有疗效确切的方法，仅能控制病情，预后较差。在对症支持治疗同时，可进行激素治疗、卵巢切除、肺移植手术等。总之，淋巴管平滑肌瘤是一种罕见的疾病，预后比较差，目前没有确切治疗方法。

淋巴管平滑肌瘤的影像学表现如下：1、胸部X线表现：淋巴管平滑肌瘤的患者，胸部X线表现差异很大，早期可以没有任何表现，或者仅有磨玻璃状的阴影，随着疾病进展会出现弥漫分布的小结节，小结节可以从粟粒状结节，到中等大小的结节，甚至是网状结节影，还可以有网状的线型阴影。随着疾病的进展，还可以出现模糊的囊性病变，有的患者还会出现乳糜胸、气胸等胸片表现；2、胸部CT表现：胸部CT对于淋巴管平滑肌瘤的诊断更具有意义，能发现胸片所不能发现的病变，在胸部CT上，淋巴管平滑肌瘤主要表现为弥漫分布的囊状阴影，均匀分布在肺实质，多发的囊性病变是淋巴管平滑肌瘤突出的影像学表现。

肺淋巴管肌瘤病是一种罕见病，主要发生在育龄妇女。该病目前是世界上的难题，过去没有好的治疗方法，最近几年出现一些靶向药，如依维莫司、西罗莫司等药物，可用于肺淋巴管肌瘤病治疗，取得一定效果，能使多数患者病情得到控制和缓解，延长患者生命，改善患者生活质量。 肺淋巴管肌瘤病相对较少，我国最近成立了罕见病联盟，实际上在该罕见病联盟里，收集病例较多的是肺淋巴管肌瘤病，不仅可以累及肺，同样可以累及到肾脏、骨骼等，多个脏器都可受累。

在治疗方面，肺淋巴管肌瘤病目前没有满意治疗方法，可供选择治疗方案有孕激素治疗、双侧卵巢切除、三苯氧胺治疗、减少雌激素释放激素。但实际应用证据不多，而且效果不确切。对于肺功能极差，采用吸氧等保守治疗不能改善症状患者，考虑肺移植。目前肺移植对于肺淋巴管肌瘤病是有效治疗手段。本病自然病程呈进行性进展，预后较差，中位生存期大约8-10年左右，最后患者多死于呼吸衰竭。 肺淋巴管肌瘤病罕见，且病因未明不断进展弥漫性肺部疾病。肺淋巴管肌瘤发病率非常低，常误诊为哮喘、慢性阻塞性肺部疾病、支气管炎等。肺淋巴管肌瘤好发于育龄期女性，临床常见症状为反复发作气胸、进行性呼吸困难、乳糜胸、咳嗽、咯血，甚至胸痛等。