肺淋巴管肌瘤怎么治疗

讲解医师：李昀  
中山大学附属第七医院胸外科 / 副主任医师

在治疗方面，肺淋巴管肌瘤病目前没有满意治疗方法，可供选择治疗方案有孕激素治疗、双侧卵巢切除、三苯氧胺治疗、减少雌激素释放激素。但实际应用证据不多，而且效果不确切。对于肺功能极差，采用吸氧等保守治疗不能改善症状患者，考虑肺移植。目前肺移植对于肺淋巴管肌瘤病是有效治疗手段。本病自然病程呈进行性进展，预后较差，中位生存期大约8-10年左右，最后患者多死于呼吸衰竭。

肺淋巴管肌瘤病罕见，且病因未明不断进展弥漫性肺部疾病。肺淋巴管肌瘤发病率非常低，常误诊为哮喘、慢性阻塞性肺部疾病、支气管炎等。肺淋巴管肌瘤好发于育龄期女性，临床常见症状为反复发作气胸、进行性呼吸困难、乳糜胸、咳嗽、咯血，甚至胸痛等。