淋巴管平滑肌瘤是什么意思

讲解医师：雷涛  
中国科学院大学附属肿瘤医院（浙江省肿瘤医院）淋巴瘤内科 / 副主任医师

淋巴管平滑肌瘤又称为淋巴管肌瘤病，是一种非常罕见的疾病，发生于育龄期女性，患者平均年龄约40岁左右，表现为肺部疾病，以慢性进展的双肺弥漫性囊性病变为特征。早期症状较轻，病程当中可反复出现气胸、乳糜胸，以及合并血管肌瘤等肺外表现。

但随着疾病进展，两肺弥漫性囊性病变，肺功能进行性恶化，晚期可以出现呼吸衰竭。淋巴管平滑肌瘤目前没有疗效确切的方法，仅能控制病情，预后较差。在对症支持治疗同时，可进行激素治疗、卵巢切除、肺移植手术等。总之，淋巴管平滑肌瘤是一种罕见的疾病，预后比较差，目前没有确切治疗方法。