永存动脉干

永存动脉干是一种少见的先天性心脏畸形，主要是胚胎发育的过程中，原始的动脉干并没有正常的分割成主动脉和肺动脉，造成一根原始的粗大的动脉干，同时骑跨在左右心室上。这些病人常常合并有巨大的室间隔缺损，左右心室血流通过室间隔缺损相互混合以后，同时进入这一根动脉干再供应主动脉和肺动脉，所以这些病人的肺动脉的压力和体循环的压力是一样的，作为一种罕见的先天性心脏病，这种病存在肺动脉高压，这些病人往往需要在新生儿期或者在小婴儿期就实施手术，不然长期的肺动脉高压对病人的心脏和肺脏的功能都有很大的影响。永存动脉干病人往往在小年龄时期就出现症状，这些病人多半会有一些充血性心功能衰竭的症状，表现出来生长发育落后、盗汗、而且平时比较激惹，有的人吃奶相对来说会吃吃停停，喂养比较差，而且这一些病人充血性心功能衰竭，无论是对肺脏的功能，还是心脏的功能都有影响。如果这些小孩一直不接受手术或者未能诊断，他的生长发育落后的情况会越来越明显，往往在3-6月龄以后，有一些病人会因为固定性的肺动脉高压产生早期发生的艾森曼格综合征，这些病人就可能就没有办法实施手术而失去手术机会。

先天性心脏病目前一线的检查方法是超声心动图，无论是哪一种先天性心脏病，在门诊检查的过程中，超声心动图都是临床医生首选的检查方法，能够确诊出绝大多数的先天性心脏病，而永存动脉干病人在接受超声心动图检查的时候，可以清晰的显像，发现有一根原始的动脉干直接在心脏上方，同时接受左心室和右心室的血流。同时这一根原始的动脉干又发出升主动脉，发出一系列的头臂动脉和主动脉的分支，在原始动脉肝的底部又同时发出了左右肺动脉，那这样子就形成了永存动脉干非常典型的超声心动图的图像。这些病人在动脉干下方往往还存在大型的室间隔缺损，可以看到左心室的血流通过室间隔缺损左向右分流进入右心室。同时有一些病人可能还会合并房间隔缺损，包括动脉导管未闭，或者是主动脉弓狭窄、主动脉弓中断等一系列的疾病。这些病人还可以通过X光检查，或者是其它的影像学检查。来看一下心脏和肺脏的大体的表现，往往在X线检查的过程中可以看到肺脏充血是非常明显的，这也符合病人的肺动脉高压表现。一些大年龄的永存动脉干病人，需要对他实施心导管检查，来评估病人的左右心室的压力，动脉干和肺动脉系统的压力，并测定病人的肺动脉阻力。这个对手术是非常关键的信息，如果有一些病人已经出现了艾森曼格综合征，或者是肺动脉阻力非常高，超出了手术适应症的标准，这些病人往往就没有手术机会了。所以这一些手术应该来说需要在病人低年龄的过程中配合临床医生的检查，配合各种辅助检查，才能够得出一个确切的手术适应症。

永存动脉干作为先天性心脏病的目前完全是可以治疗的，并不能因为小孩存在着永存动脉干这一复杂畸形的诊断，就放弃谋求治疗的希望，但是治疗的过程也是比较复杂的，作为一个复杂的先天性心脏病，首先准确的诊断是必不可少的，因为如果没有在婴幼儿早期就确诊这一疾病，往往会错过这个疾病进行手术治疗的最佳的年龄，超过这个最佳年龄，有些病人可能治疗的难度就会增大，或者是失去治疗的机会。作为充血性的先天性心脏病，大量的肺动脉高压血流，导致这些病人会在出生后早期就出现艾森曼格综合征，也就是说肺血管的阻塞性病变。一般来说在出生后3-6月龄，就应该实施手术，在这一段年龄段之内实施手术，病人在接受手术以后，他的肺动脉压力容易降低。不然有一些病人年龄大了，也碰到过1-2岁的这些病人，在手术之前接受心导管检查了以后，就发现他的肺血管阻力已经很高了，这些病人错过了最佳的年龄段。面临艾森曼格综合征的存在、发展和导致最后的肺血管的阻塞性病变，就完全是失去了手术的机会，所以这个病是可以治的，前提就是要早期发现、早期诊断，而且早期实施手术，那谈到这个手术的成功率其实是同样的道理，如果能够早期发现这个疾病，早期实施手术，相对来说手术目前总体的成功率还是比较高的。在我们医院永存动脉干总体的成功率有85%-90%以上，前提都是在这一些低年龄的病人中完成实施手术。不然在一些大年龄病人的手术过程中往往会存在肺动脉高压危象的发生，如果手术以后肺动脉高压无法降低，这对手术的结果是非常的不利因素，而有一些人有可能由于存在这些肺动脉高压的问题而没有办法实施手术，对于一些没有办法实施手术的病人再去贸然实施手术，其实是有害无利的。

永存动脉干是一种比较少见的心脏的先天性畸形，其表现就是肺动脉和主动脉从一个共同的动脉干发出，而此动脉干骑跨于左右心室之上。永存动脉干形成的原理主要是动脉圆锥的发育异常，在胚胎早期的时候，主动脉跟肺动脉都是由动脉圆锥发育而来，内部逐渐产生了一个分隔，然后慢慢的分开形成了两根大的动脉。主动脉起源于左心室，肺动脉起源于右心室，当发育发生异常的时候，中间的分隔没有发育，不存在了，两个动脉合成一个，就叫做永存动脉干。永存动脉干由于主动脉和肺动脉没有分开，所以也是骑跨在左心室和右心室之上，能够带来一系列的严重的心脏的畸形。从通常的意义上理解，永存动脉干是一个很严重的心脏畸形，有可能大部分胎儿都没有办法存活，具体需要如何进行进一步的诊断和治疗，可以咨询胎儿超声心动的专家。

永存动脉干的分型，是根据病人的解剖结构来的。分型其实最主要的是用于描述这个疾病的解剖结构，但是无论使用哪一种分型，Edwards分型或者是VanPraagh，无论是Ⅰ型到Ⅳ型还是A1型到A4型，疾病的总体解剖结构和血流动力学，包括病理的生理学都是一致的，所以家长可能会有一个误区，认为Ⅰ型可能分级程度比较低，那Ⅳ型分级程度比较高，确实在解剖分型的过程中是略微是兼顾了一些病情的轻重，包括解剖结构的常见或者解剖结构的罕见，但是总的来说并不能够因为分型级别的数字小，就认为分型相对来说病症比较轻。癌症分级，包括是肿瘤的这些转移分级和解剖分级是不一样，解剖是分型并不是分级，因为真正存在的这一些解剖畸形，无论是Ⅰ型还是Ⅳ型的这些疾病，都存在肺动脉高压，都存在肺动脉充血的问题，都会发生充血性心功能衰竭，影响病人正常的生长发育，出现这样那样的并发症导致病人存在健康问题，或者是病人的自然寿命缩短，所以这些病人他都还是需要一个手术的帮助，通过手术把心脏的结构和血流动力、血液循环方向都修补到正常以后，才能真正的为这个患儿带去福音，真正的治疗这一种疾病，所以自愈的可能是不存在的，永存动脉干的病人必须接受手术。

永存动脉干，可以根据它的解剖状态来实施分型，在临床上使用的比较多的，一个是Collect和Edwards的分型，还有一个是VanPraagh的分型。在Edwards分型中一共分为四型，第一型是长存的肺动脉总干居于升主动脉的左侧。第二种分型是左右肺动脉开口相互靠近，从动脉干的中部发出，第三种分型是左右肺动脉分别从动脉干的后壁发出。那第四种分型，也就是说没有左右肺动脉，除了动脉干本身以外，左右肺动脉完全是接受来自支气管动脉和胸部侧支血管的血流供应，这是第一种分型。VanPraagh分型分为A1型到A4型一共四种类型，A1型由肺动脉总干居于动脉干的左侧，发出左右肺动脉向肺脏供血。A2型有两只左右肺动脉，同时从动脉干的左后侧发出，A3型只有单侧的肺动脉从动脉干发出，另一侧的肺动脉是接受胸主动脉或者是侧支动脉的供血。A4型它还合并有动脉导管向下半身和左右肺动脉供血，所以平时常用的主要就是Edwards分型和VanPraagh分型这两种分型方法。在平时医院的诊断都是采用这些分型，所以家长们可以根据这些分型来初步地估计自己小孩永存动脉干的解剖结构到底如何，但是无论是哪一种分型，都不影响这个疾病的诊断和疾病手术的最佳时机和年龄。

永存动脉干作为一种先天性心脏病，是在胎儿形成的过程中产生的，正常人心脏在发育的过程中，首先是由原始的动脉干和心脏实施连接，连接了以后在胚胎发育的中后期，由这一根原始的动脉干中间出现分隔，完成了螺旋分隔以后，把这根原始的动脉干分成主动脉和肺动脉这两根血管，如果原始动脉干隔在生长发育的过程中没有出现，或者是原始动脉干隔的分隔过程不正常，那这样就会造成原始的动脉干持续存在，而左右肺动脉没有通过自己独立的肺总动脉与右心室相连，而是呈原始状态依然和动脉干相连，这就形成了主动脉和肺动脉系统的血流，同时来自这一根原始的肺动脉。综上所述，如果在胚胎发育的过程中，正常的动脉干分隔没有完成，或者是出现缺陷，就会造成主动脉和肺动脉血流同时来源于这一根原始的动脉干，这样子就形成了永存动脉干。

有一些先天性心脏病常见的普遍并发症，也有一些比较特殊的并发症。从这个疾病的角度来说，它是一个肺充血的病变，那这些病人都有充血性心功能衰竭的疾病过程。在疾病的早期大量的左向右分流，导致这些血流从动脉干进入左右肺动脉。左右肺动脉作为低压系统，长期的肺充血会造成病人呼吸急促，有时候体力下降，小婴儿吃奶比较费力，吃吃停停，同时也有一些身体发育落后，生长落后，包括夜间盗汗之类的一些常见的先天性心脏病，导致充血性心功能衰竭的症状。这些病人比较容易出现肺部的感染，同时也有可能会形成感染性心内膜炎，或者是其它的一些特殊的并发症。由于这个疾病的病人，左心室和右心室的有氧血流和无氧血流进行混合以后，再进入动脉干，而动脉干里面，又有左心室的血流，又有右心室的血流，也就是说它进入肺脏的这些血液的氧饱和度和进入体循环的血液的氧饱和度是一样的。那这些病人往往会出现一些身体发绀的表现。并不像常见的室间隔缺损之类的左向右分流的肺高压性疾病。所以这些病人由于身体的氧饱和度降低，还可能会出现脑脓肿之类的这些问题。由于这些血流长期冲击肺动脉系统，所以这些病人非常要紧的并发症。就是随着年龄的增长，随着疾病病程的推移，这些病人很容易在低年龄期就出现艾森曼格综合征，这个是非常要紧的。

永存动脉干作为一种复杂的先天性心脏病，跟其它的先天性心脏病是一样的。预后要从两个方面来考虑，一个是接受过手术病人的预后，还有一个是没有接受过手术，这些病人的预后如何。如果能够在低年龄期早期发现、早期诊断、早期接受手术，病人未来的预后是比较好的。当然有一些病人没有可能或者是没有条件在低年龄期得以诊断，或者是没有条件接受手术，那这些病人一直存在异常的血流动力学，血液循环的方向一直不正常，长期存在肺充血、存在充血性心功能衰竭，这些病人的心肺功能会越来越差。由于有一些病人可能出现了艾森曼格综合征以后他的左向右分流，肺充血的情况随着肺阻力的升高，好像似乎会有一些症状上的改善，但是这些病人随着疾病进入晚期，进入晚期病程的过程中肺阻力越来越高，往往会出现不可逆的包括艾森曼格综合征晚期的这些损害，那这样子，病人的自然寿命肯定是要比正常人群要短。那些接受过手术的病人，如果能够在正确的时机，正确的方案，通过正确的治疗，得到了救治以后，这些病人的自然寿命根据目前的资料来看，往往可以接近正常人。