室间隔缺损

全胸腔镜心脏手术属于微创手术，其具体分级方式如下： 1、一级为小切口：切口长度约10-12cm，主要于肉眼直视下行心脏手术，如左侧小切割行主动脉瓣置换，左侧小切口冠状动脉搭桥以及小切口行房间隔缺损修补、室间隔缺损修补等； 2、二级为微小切口：切口长度约4-6cm，主要用于胸腔镜辅助，目前大部分心脏中心均采用胸腔镜辅助下小切口手术行瓣膜置换术、先天性心脏病修补术等； 3、三级为微小或者闭式切口：切口约1-2cm； 4、四级为闭式切口加胸腔镜，或闭式切口加机器人手术。 全胸腔镜心脏手术属于四级闭合切口加胸腔镜心脏手术，胸腔镜类似于显微外科样放大，放大的倍数一般在2-4倍，可较大程度提高操作的精确度，所以全胸腔镜心脏手术是微创手术，且为微创手术当中的显微手术。

多数先天性心脏病的患儿术后可以和正常人群一样生活，不会产生影响。具体如下： 1、患儿手术后如果达到解剖上根治，则与正常人没有差别。如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭的患者，手术根治以后可以参加各种运动、参军等； 2、部分患者进行根治术后解剖结构接近正常，如法洛四联症、肺动脉狭窄。患者近期对血液动力学和生长发育都没有影响。但少数患者远期需要再次手术，如法洛四联症患儿的肺动脉瓣出现病变导致反流时，需要植入肺动脉瓣进行治疗。患儿可以过普通人的生活，包括生育、普通的体力劳动等； 3、复杂的先天性心脏病只能进行功能性矫治，但结构无法矫治。如单心室、三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁的患儿手术后，生活质量有明显提高，可以正常生活，但不可以进行重体力劳动。同时远期可能出现人工管道狭窄，需要再次更换管道，少数患者还会出现心律失常。

法洛四联症术后并发症及其处理具体如下： 1、最常见的房室传导阻滞，患者心跳变慢，在修补法洛四联症室间隔缺损时因为解剖结构的特点，可能损伤到管理心跳节律的传导系统，导致其损伤，产生并发症；随着技术进步，可以采用人工心脏起搏器来解决心跳变慢，这是比较明显的并发症，需要后续治疗； 2、其它并发症可能残余室间隔缺损修补不完整，还有瘘或流出道梗阻、肺动脉狭窄解除不彻底等情况，患者需要再次进行手术解决问题； 3、进行完美的法洛四联症手术以后，随着患者年龄长大，有很大一部分孩子或成人会出现肺动脉瓣反流、右心功能不全；因为肺动脉狭窄解除以后，没有天然的肺动脉瓣结构存在，所以随着年龄增长、肺阻力增加，出现肺动脉瓣反流；对于出现中度以上的肺动脉瓣反流，患者需要进入专科医院，请专科医生进行超声心动图，必要时要做心脏核磁共振来进行评估，决定是否需要针对肺动脉瓣反流进行后续治疗。 法洛四联症早期如果在20-30年前，对于医生来说确实是一个比较具有挑战性的复杂先心病，但是随着技术进步，近年来法洛四联症已经是复杂先心病当中的一个相对治愈率比较高、安全性比较高的疾病。但不同程度并发症与后遗症还是有存在的可能性，轻微并发症或后遗症不对机体造成很大影响，但相对严重的并发症可能对患者未来的生活质量有一定的影响。

非紫绀型先天性心脏病，最常见的类型包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄。先天性心脏病还有一种情况叫混合型，不仅是房间隔缺损、室间隔缺损，很可能有房间隔缺损合并室间隔缺损，或者房间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄，有很多种组合，室间隔缺损如果合并主动脉骑跨或右室肥厚，叫做法洛四联症。 单纯房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭和肺动脉瓣狭窄都可以通过手术方法得到根治，最常见的办法是通过体外循环进行手术，将洞补好。现在新的办法是介入治疗，把封堵器送到心脏里把洞补上，或者将肺动脉瓣狭窄的病人通过球囊扩开狭窄瓣膜，扩大以后解除梗阻，都可以得到根治，治疗效果都很好。

临床常见的室间隔缺损类型，是按照室间隔缺损在整个室间隔分布位置而定的。有非常多的分类方式，在心脏中心常见的临床分型主要是以下几类： 1、发病率占到室缺的50%以上，这类称为膜周型室缺，这类室缺是位于主动脉瓣下，也靠近三尖瓣的瓣下； 2、大动脉下方的室缺，最常见为肺动脉瓣下室缺。部分医院超声当中，可能会描述为嵴上型室缺，所以家长看到报告的时候，也要了解嵴上型室缺实际上跟肺动脉瓣下室缺是相同位置的； 3、肌部室缺，位于室间隔肌部； 4、因为大动脉和心室旋转对位不良，发生的室缺，叫对位不良型室缺。

心内膜垫缺损可称为房室间隔缺损、房室管畸形或房室通道畸形，属较为复杂的先天性心脏病。临床将心内膜垫缺损分为三型，具体如下： 1、部分型心内膜垫缺损：主要包括原发孔房间隔缺损及二尖瓣前叶裂，此类患者手术治疗效果相对较好，基本无法影响患者的体力活动、生长发育及自然寿命； 2、完全型心内膜垫缺损：此类患者常合并原发孔房间隔缺损及一组房室瓣，从而促使畸形较为复杂，难以纠正；此外完全型心内膜垫缺损亦可合并其它并发症，如右室双出口、大动脉转位等严重心内畸形； 3、过渡型心内膜垫缺损：此类型介于部分型心内膜垫缺损与完全性心内膜垫缺损之间； 心内膜垫缺损属一种相对复杂的先天性心脏病，需根据具体情况选用相对合适的治疗方法。

讲解医师：孔令秋  （主治医师）
就职单位：成都中医药大学附属医院心内科
室间隔缺损手术以后的寿命长短，主要取决于室间隔缺损手术的时机以及它的疗效。对于胎儿时期就发现的室间隔缺损，在出生以后很早进行手术治疗，他的寿命是不受任何影响的，基本上可以生活到七八十岁都没有问题的，不会因为缺损或者手术本身而带来生命的缩短。但是，对于成年的室间隔缺损而言，就分为两种情况了，有一些患者可能就没有机会进行外科手术，失去了手术机会可能在三四十岁左右，可能人就不行了。在成年时期，如果还是有机会接受外科手术，但是效果上可能就比婴儿时期可能效果差一些。但是，不管怎么说，只要他的心功能能够维持住，活六七十岁应该还不是特别的问题。这是目前室间隔缺损对寿命影响的一个大体的判断。

讲解医师：张化勇  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
室间隔膜周部缺损这种情况要看缺损的面积大小，再一个就是要看患者的年龄，一般情况下缺损面积比较小，比如＜3mm，从出生以后到7周，这种情况都是有可能自愈的。如果缺损面积比较大，比如超过5mm，另外患者的年龄也超过了7周岁，这种情况就没有自愈的可能性，是需要做手术的，手术主要分两种，一种就是选择微创，采用封堵的方法，这种方法创伤非常小，恢复非常的快。另一种情况就是选择外科开胸来封堵，这种情况创伤比较大，风险相对大一些，要看患者的具体情况才能确定能不能自愈。

法洛氏四联症手术包括姑息手术和根治性手术： 1、姑息手术是将主动脉血液引到肺，通过管道做分流，或将来自主动脉的血管接到肺动脉； 2、根治性手术为解剖矫治，如室间隔缺损，需将左心室和右心室两边通道进行填补，如右心室血液流到肥厚的心肌内，需心肌切薄增加右心室流出道内径，使血液顺利到达肺动脉；肺动脉狭窄者需进行修补扩张，肺动脉发育良好者术后即可缓解症状；肺动脉发育较差患者，需做人工通道使心脏血液顺利到达肺动脉。

多数儿童肺动脉突出为不正常现象，但也有小部分患者的肺动脉突出为正常现象。肺动脉瓣隆突或肺动脉突出为形态学表现，拍片显示的是平面图像，不是立体图像。因此，如果改变拍摄角度，可能其他部位会出现隆突，这种情况下，有可能隆突就是正常的。 但多数肺动脉隆突提示患儿存在室间隔缺损、房间隔缺损或动脉导管未闭等左向右分流的心脏病，从而导致肺血增多，肺动脉扩张，最终在胸片上表现为肺动脉隆突。此时建议先通过心脏超声明确孩子是否存在室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损等心脏方面的疾病。多数单纯的肺动脉突出属于正常现象，但少数患儿可能患有原发性肺动脉高压，只能依靠药物治疗。