骨髓增生异常综

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
骨髓增生异常综合征是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病。临床表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭，高风险向急性髓系白血病转化。治疗讲求个体化，骨髓增生异常综合征的病程演变有三种形式：一、长期病情稳定，骨髓中原始细胞不变或仅轻度增加，可存活数年或十几年；二、初期病情稳定，与前述情况类似，突然发生疾病进展，骨髓原始细胞迅速增加转变为急性髓系白血病，则生存期大大缩短；三、骨髓原始细胞逐渐增多，病程呈缓慢，但以不可逆转的方式向前进展，直至转化为急性髓系白血病，病程也非常短。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
骨髓增生异常综合症又叫MDS，是一组异质性疾病。主要起源于造血干细胞，属于恶性克隆性疾病。本身起病相对比较缓慢，症状和体征主要是各类的血细胞的减少的表现，由于骨髓中粒系的病态造血，可以造成患者外周血的白细胞的减少。由于白细胞减少，患者可以出现乏力、感染等一系列的症状。\n当出现血红蛋白降低的时候，患者可以出现贫血的表现，像乏力、面色苍白、心悸、活动以后胸闷，甚至严重的时候会有心绞痛的表现，需要输血支持治疗。当巨核细胞出现病态造血的时候，就可以表现为血小板的减少，患者可以出现由于血小板减少所导致的皮肤黏膜的出血点、牙龈的出血、鼻腔的出血等一系列的表现。当骨髓增生异常综合征转化为急性白血病的时候，还会有白血病的相关的临床表现。

讲解医师：盛秀云  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
骨髓增生异常综合征是一组异质性的疾病，起源于造血干细胞，以病态造血、高风险向急性白血病转化为特征。临床表现为难治性的一系或者多系细胞减少的血液病，可以发生于任何年龄，以大于60岁的老年人为多见的。治疗也没有什么满意的治疗方案。中药就是提高咱机体造血细胞的药物进行医治。西药如果贫血比较严重，可以就是输注红细胞和血小板，再就是促进造血治疗，可使用雄性激素，还有红细胞生成素EPO，再就是诱导分化全反式维甲酸和维甲酸，也有可能会提高血红蛋白的量。再就是生物反应调节剂，如沙利度胺，还有一些衍生物都有较好的疗效。再就是一些去甲基化的药物，如5-氮杂胞苷，能减少患者的出血量。联合化疗还可以用蒽环类药物。

讲解医师：盛秀云  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
骨髓增生异常综合征也是骨髓的恶性克隆性疾病，它主要表现就是出现一系或者是多系的血细胞的减少，有单纯的白细胞减少的疾病，还有就是出现了贫血的情况。再有就是单纯的血小板降低，可以出现全身皮肤黏膜的出血，这个疾病治疗起来也是比较复杂的。骨髓增生异常综合征可以分为好几个期，对于早期的患者可以应用刺激骨髓造血的药物，但是如果说有向急性白血病进行转变的倾向，这个时候就是以化疗为主了。现在国内用的比较多的是地西他滨，地西他滨可以有效的控制骨髓增生异常综合征的发展。但是对于老年人副作用比较大，所以用起来也是比较谨慎的。像平时我们可以吃促进造血的药物，如雄激素，也就是司坦唑醇，还有一些造血因子。例如促红细胞生成素等，都可以改善患者的造血功能。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
骨髓增生异常综合征(MDS)是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病，特点是髓细胞分化及发育异常，表现为无效造血以及血细胞减少和造血功能衰竭，高风险向急性髓系白血病的转化。骨髓增生异常综合征老年人常见，近20年来发病率也呈上升趋势。根据流行流行病学调查研究，虽然病因并不是很明确，但是可能跟化学药物、环境污染、辐射相关，以及遗传的因素。\n随着年龄增长，有些老年人，提示造血功能衰老的因素可能在骨髓增生异常综合征发病病因当中起到重要作用，与环境和遗传因素也一定相关。化学因素常见的化学毒物，像苯，还有一些像杀虫剂。化学药物在实体瘤当中常用的化疗药物，像烷化剂，在治疗实体瘤以后，患MDS的比例就会明显上升。还与其生活环境和工作环境有关，如长期暴露于化学毒物当中。\nMDS主要常见于老年人，但是在儿童当中也可见。在年轻人的MDS当中，主要考虑有可能存在遗传易感性，比如有家族遗传性疾病病史，可能更容易患上MDS。还有一些像免疫性疾病，免疫系统疾病和免疫功能异常，也可能会导致MDS发病率的增高。