骨肉瘤

骨肉瘤属于恶性肿瘤，在不同发展阶段常呈现不同的状态，主要如下： 1、早期骨肉瘤相对较小，同时质地较硬，生长较慢，对患者的日常活动没有太大影响； 2、晚期骨肉瘤常表现为肿瘤迅速长大。肿瘤体积与肿瘤部位深浅、肿瘤侵袭的软组织程度密切相关。肿块较大时，触摸常有疼痛感，活动度消失。另外，肿块常表现为硬度不一，硬度取决于肿瘤组织内所含骨组织的多少； 3、肿瘤较大时患者皮肤表面会出现血管怒张的现象，此时皮肤温度较正常区域增高。

骨肉瘤的发生机制尚不明确，但好发于青少年，主要原因如下： 1、青少年骨骼生长活跃，如果在此期间受到外界肿瘤因素的影响，包括化学性物质、放射性辐射、病毒感染等因素，则可能诱发正常骨细胞癌变，从而导致骨肉瘤的发生； 2、有研究发现，特异性基因突变在骨肉瘤的发病机制中起着重要作用。原癌基因被激活，细胞在复制和转录过程不能及时修复受损的DNA，也会影响细胞周期，使癌细胞无限制地复制、增殖，进而发生癌变； 3、除上述原因外，良性骨疾患如多发性骨软骨瘤病、骨Paget病、多骨纤维异样增殖症等疾病均可发生恶变，转变为骨肉瘤。

成骨肉瘤又称骨肉瘤，为最常见的骨原发性恶性肿瘤。骨肉瘤恶性程度高、发展快、多在早期发生肺转移。本病好发于青少年，好发部位包括股骨远端、胫骨近端和肱骨近端，常形成梭形瘤体，可累及骨膜、骨皮质及髓腔。 骨肉瘤的病灶切面呈鱼肉状，表现为棕红或灰红样。骨肉瘤患者的主要症状为局部疼痛，多表现为逐渐加重的持续性疼痛，夜间疼痛相对明显，同时伴有局部肿块、附近关节活动受限、局部表面皮肤温度升高、浅静脉怒张等症状。

骨肉瘤为好发于20岁以下青少年或儿童的恶性骨肿瘤，主要侵袭长骨，也可发生在骨盆、脊柱、下腭或身体其它部位。骨肉瘤患者的主要临床表现为逐渐加重的持续性疼痛，夜间疼痛较明显，同时可伴有局部肿块、附近关节活动受限、局部表面皮温升高、静脉怒张等症状。 骨肉瘤按压疼痛可开始于病变早期，并随病程进展而加重，这是因为骨肉瘤为恶性肿瘤，肿瘤细胞可侵蚀和压迫骨膜，而骨膜含有丰富的神经末梢，当神经末梢受到刺激后就会发生疼痛，因此按压肿瘤部位会更加刺激神经末梢，从而加剧疼痛。

骨肉瘤是最常见的骨原发高度恶性肿瘤，骨肉瘤是恶性肿瘤，但不能称之为癌症，如肺癌、肝癌、乳腺癌等恶性肿瘤，可以称之为癌。但骨肉瘤和癌症同是恶性肿瘤，只是来源不同，所以称法不同，都是一类严重的疾病，需要及早发现并规范治疗。骨肉瘤的恶性程度很高，好发于青少年，最好发的部位是长管状骨的干骺端，发病率占骨原发恶性肿瘤的第一位。如果没有得到及时、规范治疗，患者常死于肺转移。所以骨肉瘤的恶性程度较高，需要及时注意。很多癌症也可以转移到骨骼形成转移癌，但是发生于骨骼的恶性肿瘤不能称为癌症，统一称之为肉瘤。骨骼发生肉瘤，意味着骨骼发生恶性肿瘤，不同的恶性肿瘤，生物学特征不同，发展速度也不同。对于骨肉瘤等严重的疾病，一定要早期发现并规范治疗。如果治疗延误或治疗不规范会造成全身广泛转移，肺转移是造成骨肉瘤患者死亡的最常见的原因。所以骨肉瘤一定要规范治疗，通过全身化疗、手术及术后化疗，70%的患者有治愈的可能。

软骨肉瘤是癌症，并且软骨肉瘤是一种恶性的骨肿瘤，对人体影响非常大，患病率比较高，发病率仅次于骨肉瘤。软骨肉瘤一般好发于50岁的人群，需要注意早期诊断、早期治疗。软骨肉瘤起源于软骨细胞，常常发生于一些扁平骨，如脊椎、骨盆或者是其他部位。软骨肉瘤的主要症状是局部的肿胀和疼痛，一般在拍摄X光片后，能够看到中间有钙化，有软组织的包块。通过CT、核磁共振检查，能够观察到有一定大小的范围，并且可以进行鉴别诊断。 软骨肉瘤主要需要与肉瘤、骨软骨瘤、骨肿瘤等进行鉴别诊断。软骨肉瘤有自身的特点，比如骨膜的刺激症状以及其他的恶性表现，甚至伴有转移。因此，一旦发现软骨肉瘤后，需要及时进行评估，进行穿刺或者切开活检，在得到病理诊断之后，可以采取手术切除的方法进行治疗。但是软骨肉瘤容易复发，所以需要根据患者的具体情况进行综合治疗，从而能够提高治愈率。

骨肿瘤是一类发生于骨骼或其附属组织的少见肿瘤。 恶性骨肿瘤如骨肉瘤好发于生长发育旺盛的儿童及青少年，发展迅速，易转移，是严重威胁青少年儿童患者生命的“隐匿杀手”。 继《人间世》第二季首集《烟花》之后，上海市第一人民医院骨肿瘤科团队再度聚焦青少年骨肿瘤，以移动终端科普微剧集形式打破原有时空限制，以实例演示、真人讲解、漫画演说的方式，通过5集微短剧形象解读“骨肉瘤的前世今生”。 科学提醒“骨肉瘤早发现、早诊断、早治疗”，深度强调“骨肉瘤早期及时转诊至有经验的骨肿瘤诊疗中心的重要性”，让科普知识更具人格化、场景化，也让公众更加直观、生动地接收到医学科普知识，为儿童青少年健康提供一定保障。

小儿骨肉瘤确诊依赖于临床、影像和病理等多方面因素综合判断，才能得出一个最终的确诊依据，具体如下： 1、临床信息：临床医生可通过患者年龄、性别、肿瘤发生部位、临床表现等信息，做出一个倾向性判断； 2、影像学：可对病变部位进行X光片、CT、核磁共振及超声、血管造影等检查，观察肿瘤是成骨性还是溶骨性，对周围组织有无破坏，以及特征性表现； 3、病理检查：是最重要的一个部分，将切下的标本或穿刺出的软组织送至病理科进行脱钙等生物技术和化学检测，切片在电镜下可观察到肿瘤细胞问题。 最终，通过临床表现、影像学特征性表现及病理学切片进行综合判定。

儿童骨肉瘤是恶性骨肿瘤，原则上无法进行预防。该病一般与基因、地理环境、生活习惯及骨代谢异常有相关性，所以目前发病病因尚不清楚。部分专家认为可能与遗传性因素有关，部分患者有家族性肿瘤病史，存在特殊性肿瘤病史，如视网膜母细胞瘤、利-弗劳梅尼综合征、淋巴瘤等，罹患骨肉瘤的概率较高。虽然骨恶性肿瘤没有办法进行预防，但可以进行早期发现、早期治疗。在生活中，如果青少年、儿童在固定性部位出现持续性的钝痛，持续时间较长，连续几天、十几天，应警惕可能是骨癌性疼痛。出现疼痛症状要早期发现，并早期就诊、检查，来帮助诊断，并早期提供治疗。

对于儿童骨肉瘤的治疗，特别强调要早期、规范和标准化，满足以上要求，无论是截肢手术还是保肢手术，可以获得较高的治愈率，能达到70%-80%。对于儿童恶性骨肉瘤，无论多积极治疗，仍有40%会复发或疾病反复，需要更高级别的治疗。但由于肿瘤性质、细胞形态不同，骨肉瘤分类类型不同，治疗复发率及治愈率也不同。骨肉瘤分为较多种类型，有溶骨性、成骨性的骨肉瘤，成骨性骨肉瘤治疗效果相比较好，而溶骨性的骨肉瘤，尤其是毛细血管扩张性骨肉瘤，恶性程度较高。如果复发，需要再次手术，或进行远处转移瘤病灶的切除，如肺转移瘤切除。局部肿瘤复发后，还要再进行根治性切除，再进行手术以后的化疗，通过综合性治疗，可以达到较好的治愈效果。虽然孩子存活超过3年或5年，也还需要进行定期复查和全面检查，来评估肿瘤转移和复发的情况。