骨肉瘤

骨纤维肉瘤是一种少见的骨肉瘤，多见于成年人，发病年龄在30-60岁之间，男女比例相同。通常骨肉瘤多发生在青少年，发病年龄是在12-20岁，男性多于女性。骨纤维肉瘤容易继发于骨的良性疾病，如骨囊肿、骨髓炎、骨巨细胞瘤。多见于四肢长管骨，比如股骨下端、胫骨上端，以膝关节为中心，或者发生在肱骨上端，以肩关节为中心。 患者主要表现为骨痛、肿胀，但是骨痛不及骨肉瘤疼痛严重，且骨纤维肉瘤经常会合并病理性骨折。 通过穿刺及典型的影像学检查，主要是核磁共振，可确诊骨纤维肉瘤。骨纤维性肉瘤对放疗和化疗不敏感，主要的治疗方法是手术切除肿瘤，甚至截肢。

肩关节骨肉瘤是一种恶性肿瘤，早期的常见信号包括肩关节疼痛、局部发热、局部疙瘩。在肩关节骨肉瘤早期，患者自觉肩部生长一个局部疙瘩，且有严重的疼痛感。局部疙瘩在不停地生长，破坏局部组织。另外随着肿瘤不断长大，会发现两侧肩关节存在差异，存在病变的一侧生长出较大的疙瘩，且晚上睡觉时疼痛逐渐加重。若患者患普通肩关节疾病，白天干活后，夜晚虽自觉严重疼痛感，但适当休息即可缓解，但肩关节骨肉瘤即使休息也无法缓解。肩关节骨肉瘤是恶性肿瘤的一种，但它会逐渐长大，破坏骨骼，有时也会出现骨折，比如搬重物或者摔倒后，就出现骨折，或轻微活动就会造成骨折。因此肩关节骨肉瘤早期信号与肿瘤信号类似，首先可能会出现疼痛；其次早期可能会生长局部疙瘩，且体积也足够大；最后可能肩关节病变部位会发热，温度较正常部位高。主要是由于肿瘤会诱导血管增生，且需要较多血液供应，所以温度比正常组织高。且因为患者怕疼，不愿意活动，肩关节会逐渐出现僵硬。

骨肉瘤是比较常见的骨原发高度恶性肿瘤，青少年高发，四肢、长管状骨是骨肉瘤的好发部位。如果肿瘤发生在下肢，会产生腿部疼痛、不适，与运动外伤造成的腿部不适症状，早期难以区别，骨肉瘤疼痛与腿部疼痛有以下区别：1、普通腿痛：比如外伤、劳累、运动过量造成的疼痛，多表现为局部酸胀、疼痛等，部分患者休息后可以有所缓解，随着休息时间延长，可以完全缓解，疼痛可以逐渐减轻，甚至完全消失；2、骨肉瘤疼痛：随着时间发展会逐渐加重，休息之后缓解不明显，甚至仍然加重，可能会出现局部包块，出现临近关节活动受限。关节附近的疼痛、不适要认真鉴别、仔细观察，必要时可以去医院进行就诊，排除骨肉瘤的可能性。

骨肉瘤指骨原发高度恶性肿瘤，手术后通常有复发的可能性。不同部位的肿瘤复发表现不一样，具体复发表现如下：1、如果骨肉瘤发于肢体长管状骨，肢体长管状骨手术后复发时，表现为局部无痛性包块，局部可以看到肿胀，必要检查后可以看到实性占位，占位后血运丰富。如果肿瘤长得较大才复发，局部会出现胀痛等症状，肢体血管受侵犯后可以出现下肢浮肿。当出现上述表现时，高度怀疑骨肉瘤复发；2、如果骨肉瘤发生在脊柱，出现脊柱神经刺激症状以及神经压迫后，患者可出现下肢麻木、无力，考虑有肿瘤复发；3、如果肿瘤位于盆腔，肠道功能出现异常，考虑有肿瘤复发；4、早期肿瘤较小时，难以出现症状，需要长期随诊，当肿瘤长到一定体积出现症状时，提示肿瘤有复发。骨肉瘤术后肢体表现与脊柱表现不一样，肢体主要表现为肿胀、疼痛、关节活动受限，可以出现无痛包块或有压痛的包块，局部皮肤温度增高。

骨肉瘤属于恶性肿瘤，在不同发展阶段常呈现不同的状态，主要如下： 1、早期骨肉瘤相对较小，同时质地较硬，生长较慢，对患者的日常活动没有太大影响； 2、晚期骨肉瘤常表现为肿瘤迅速长大。肿瘤体积与肿瘤部位深浅、肿瘤侵袭的软组织程度密切相关。肿块较大时，触摸常有疼痛感，活动度消失。另外，肿块常表现为硬度不一，硬度取决于肿瘤组织内所含骨组织的多少； 3、肿瘤较大时患者皮肤表面会出现血管怒张的现象，此时皮肤温度较正常区域增高。

骨肉瘤的发生机制尚不明确，但好发于青少年，主要原因如下： 1、青少年骨骼生长活跃，如果在此期间受到外界肿瘤因素的影响，包括化学性物质、放射性辐射、病毒感染等因素，则可能诱发正常骨细胞癌变，从而导致骨肉瘤的发生； 2、有研究发现，特异性基因突变在骨肉瘤的发病机制中起着重要作用。原癌基因被激活，细胞在复制和转录过程不能及时修复受损的DNA，也会影响细胞周期，使癌细胞无限制地复制、增殖，进而发生癌变； 3、除上述原因外，良性骨疾患如多发性骨软骨瘤病、骨Paget病、多骨纤维异样增殖症等疾病均可发生恶变，转变为骨肉瘤。

骨肿瘤是一类发生于骨骼或其附属组织的少见肿瘤。 恶性骨肿瘤如骨肉瘤好发于生长发育旺盛的儿童及青少年，发展迅速，易转移，是严重威胁青少年儿童患者生命的“隐匿杀手”。 继《人间世》第二季首集《烟花》之后，上海市第一人民医院骨肿瘤科团队再度聚焦青少年骨肿瘤，以移动终端科普微剧集形式打破原有时空限制，以实例演示、真人讲解、漫画演说的方式，通过5集微短剧形象解读“骨肉瘤的前世今生”。 科学提醒“骨肉瘤早发现、早诊断、早治疗”，深度强调“骨肉瘤早期及时转诊至有经验的骨肿瘤诊疗中心的重要性”，让科普知识更具人格化、场景化，也让公众更加直观、生动地接收到医学科普知识，为儿童青少年健康提供一定保障。

儿童骨肉瘤早期发展比较隐匿，之后发展较快，病程一般为数周到2-3个月。一旦孩子出现肿瘤性疼痛、局部包块、早期功能活动受限，要积极就诊。应积极完善术前的评估、检查，以及早期的手术、活检、病理检查以确诊，一般1-2周可以明确诊断。但是从临床数据来看，骨肉瘤早期症状较隐匿，一开始较多家长会误以为是儿童生长性疼痛，而忽视积极就诊。等到孩子疼痛实在难以忍受，甚至出现包块、关节活动受限等症状就诊时，大多已处于肿瘤中晚期，此时较易发生肿瘤肺转移。甚至部分孩子出现肿瘤病理性骨折、外伤后才就诊，此时就诊时间较晚。在明确诊断后，应马上进行化疗，一般需要1-2个月完善术前化疗，来杀灭远处转移、局部肿瘤病灶的扩散，来局限肿瘤病灶，以方便在手术根治性切除时进行保肢。保肢手术治疗成功后，再完善术后规范化化疗，可以获得较好的治疗效果。因此，骨肉瘤的治疗需要早期、快速诊断和积极治疗。

一旦怀疑有儿童骨肉瘤，要及时带孩子到儿童专科医院或成人骨科完善检查。早期儿童骨肉瘤最早是以疼痛、肿胀、肿块、关节功能活动受限为主要表现，此时只需带孩子到专业医院就诊，通过简单四肢长骨或疼痛部位的X线检查，甚至CT或磁共振检查，可以初步怀疑或诊断。如果不能确诊时，可通过更进一步的关节及骨肿瘤部位的磁共振检查，来评价肿瘤范围，以及受累软组织的情况。对于远处是否有肺转移，可以通过胸部CT来了解是否有转移病灶，一般在肺外带可以看到转移的棉花球样肿瘤病灶。因此一旦怀疑有骨的恶性肿瘤，要到医院进行拍片，或做进一步检查评估。如果怀疑是骨的恶性肿瘤，尤其是骨肉瘤，要积极进行骨穿刺或切开活检，明确是否是恶性肿瘤，来决定早期治疗、早期干预。

目前我国儿童骨肉瘤总的生存率，在一线城市肿瘤中心可以达到70%-80%。而在部分边远、中西部地区，因经济及医疗水平的不平衡，导致只有50%-60%。而在早期经济水平较低，健康水平没有得到较高关注时，生存率只有20%-30%，甚至部分患者没有得到较好的治疗而早期夭折。在早期时，骨肉瘤治愈率较低，老百姓健康概念较为薄弱，大多数是到病情严重时再进行诊疗。即便是骨肉瘤，可能确诊时处于较晚期，局部肿瘤较大，已经出现远处肺转移。随着我国总体水平提高，包括医疗技术水平提高，以及一线抗肿瘤药物的引进、研发，使骨恶性肿瘤如骨肉瘤得到治疗，生存率达到较高水平，接近于国际发达水平。