颅底凹陷症

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
颅底凹陷常常会造成后颅窝的容积相对狭小，所以常常会压迫后颅窝以及枕骨大孔附近的神经结构，出现一系列的症状。常见的症状有颈神经根的刺激症状，表现为颈枕部的慢性疼痛、感觉减退、上肢麻木、肌肉萎缩、腱反射降低或者消失。后组颅神经受累症状主表现为声音嘶哑、舌肌萎缩、言语不清和吞咽困难等。颈髓和延髓受压症状，常常会出现四肢乏力、瘫痪、感觉障碍、病理征阳性、吞咽和呼吸困难等。脑部的症状常表现为眼震、小脑性共济失调、椎动脉供血障碍所引起的这种症状。患者可以出现眩晕、视力障碍、吞咽困难、恶心、呕吐、共济失调等。颅内压增高的症状，患者可以出现剧烈的头痛，甚至因为枕骨大孔疝而出现呼吸停止。

讲解医师：杜晓光  （主任医师）
就职单位：山东省立第三医院神经外科
颅底凹陷的病人如果没有明显的神经系统症状和体征，无需特殊治疗。但要防止颈部外伤，禁忌做颈部按摩以及强制性的颈部旋转活动，以防止出现突然的延髓压迫呼吸中枢造成衰竭，如病情逐渐进展可以观察随访，进展明显者需要手术治疗。手术的目的是切除小脑以及延髓和脊髓的压迫，扩大后颅窝的体积达到小脑延髓和脊髓减压的目的。手术一般取侧卧位，做后枕正中切口，一般要做枕骨广泛切除，根据小脑扁桃体下疝的情况，咬除颈椎相应节段的棘突和椎板，达到减压的目的。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
颅底凹陷是指枕骨大孔周围的颅底骨质向上陷入颅腔，迫使其下方的寰枢椎升高进入颅底，可以合并这个区域的骨骼发育异常或其他异常，还可以合并神经结构畸形，例如Chiari畸形、小脑扁桃体下疝畸形和脊髓空洞等。单纯的颅凹陷，一般不会产生明显的症状，而如果颅底凹陷合并了上述神经结构畸形和异常，患者可以出现节段性分布的痛温觉障碍，以及触觉和深感觉保留的分离性感觉障碍，个别严重的患者，还可以出现手部掌间肌和鱼际肌的萎缩。

讲解医师：任崇文  （主治医师）
就职单位：东营市人民医院神经外科
颅底凹陷症是枕骨大孔区的先天性或者继发性的骨畸形，没有特殊的药物治疗，其治疗多采用手术的治疗方法。对于隐性的颅底凹陷症，即没有明显的神经系统症状者，嘱患者防止外伤，一般不需手术，需要定期复查。对于显性的颅底凹陷症，即有明显的神经系统压迫症状者应行手术，手术的目的解除神经受压。在麻醉或者安置手术体位时，要避免头部过伸，加重对延髓的损害而导致呼吸停止或者死亡。手术时要做枕下的广泛减压术，必要时还要切除第1-3颈椎的椎板，并且要在显微镜下切除硬脑膜以及硬膜下的粘连，最后以自身的筋膜或者人工硬膜整形、扩大、修补硬脑膜或者硬脊膜。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
颅底凹陷症主要是由于个体在发育过程中，颅颈交界区域各种发育畸形造成颅底扁平、内翻、齿状突脱位、内陷、小脑扁桃体疝等，从而直接或者间接压迫脑干、脊髓，从而引起各种神经症状的神经脊髓综合症，发育畸形主要是以枕骨大孔为中心，正常情况下枕骨大孔、脊髓上端在此与延髓相连，如果该部位发生了畸形，肯定会引起脑干、脊髓受压，从而出现一系列的神经功能受损的症状。由于颅底凹陷症的形成原因不一样，病理机制较为复杂，在确定手术治疗方案时，一定需要清楚的认识颅底凹陷症的病理解剖学特点与差异。

讲解医师：赵文礼  （主治医师）
就职单位：潍坊市第二人民医院神经外科
颅底凹陷症是一种先天性的发育畸形，具体如何治疗，还是要看是否出现症状。如果没有什么症状表现，是不需要进行治疗的，平时继续观察就可以了。但是，有一些颅底凹陷症会导致出现小脑扁桃体下疝，压迫脑干可以导致脊髓空洞症等。如果有这些状况，就需要进行治疗。颅底凹陷症通过药物治疗和其他保守治疗方法是没有什么用的，这种情况只能通过手术处理。如果是小脑扁桃体下疝比较严重，需要将下疝的小脑扁桃体切除。另外，需要做后颅窝减压以及硬脑膜扩大修补，能够解除对于脑干的压迫、缓解症状，也能够使已经出现的脊髓空洞症减轻和恢复。

讲解医师：赵文礼  （主治医师）
就职单位：潍坊市第二人民医院神经外科
颅底凹陷症大多数是先天发育形成的，在胚胎时期就已经存在，与枕骨大孔区的骨质发育异常有关系，主要是压迫周围的脑干以及延髓，从而引起各种症状。对于颅底凹陷症，进行诊断主要通过影像学检查，需要进行相应的测量，其中最常用的是钱氏线，也就是腭枕线，需要进行头颅的侧位片检查，从硬腭的后缘向枕骨大孔的后上缘做连线，这条连线就称为钱氏线。在正常情况下，齿状突在这条线3cm以下，如果超过了这个限制，就可以诊断为颅底凹陷症。除了钱氏线以外，还可以测量麦氏线，也就是基底线，从硬腭的后缘向枕骨的鳞部最低点做连线，如果是正常的，齿状突不应该高出这条线6mm，如果超过这个数值也可以进行诊断。颅底凹陷症的治疗需要根据病情的轻重和症状，如果是轻微的没有明显症状，可以继续观察，如果是症状严重，需要通过手术处理。