颅咽管瘤

颅咽管瘤手术根据患者治疗时间、颅咽管瘤大小不同，手术费用标准不同。通常颅咽管瘤患者从住院到出院，费用平均在10-12万左右。颅咽管瘤较大患者，手术难度大，手术费用较高。肿瘤复发患者，需进行功能恢复、肿瘤和周围重要结构粘连处理，手术复杂，相对费用较高。

颅咽管瘤术后出现头晕属于较常见的并发症，如果头晕不严重，应该算颅咽管瘤术后较轻微的并发症。颅咽管瘤是来源于胚胎残余组织的颅内肿瘤，也是儿童鞍区最常见疾病之一，手术是其最主要和首选的治疗方法。但因肿瘤位置特殊，与周围重要结构紧密相连，手术难度较大，术后容易出现并发症，因此术后管理尤为重要。 颅咽管瘤最常见的部位是鞍区，属于颅脑中心地带，位置深，周围包括视神经、颈内动脉、大脑前动脉、垂体、下丘脑等重要结构。手术切除中如果造成视神经损伤，可以导致视力下降、失明，颈内动脉或大脑前动脉损伤，则会造成大出血，甚至危及生命。颅咽管瘤手术还会损伤垂体柄、下丘脑，出现尿崩、电解质紊乱或内分泌功能障碍，一般需要较长时间康复。

颅咽管瘤好发于蝶鞍区，又称为蝶鞍颅咽管瘤。诊断蝶鞍颅咽管瘤的常见依据如下：1、病史：多数病人是因为不舒服才到医院看病，有特定病史，比如发育问题、视力障碍，在关窗帘时看不见两侧，需要转头才能看得见，有时是因为头痛等颅咽管瘤常见症状；2、查体：医生给病人做体格检查，需要检查眼睛、视野、鼻子、感觉、运动等，有临床症状后，去医院进行体格检查，发现病人视力下降，与同龄人视力不同，而且视野缩小，符合颅咽管瘤的表现；3、辅助检查：辅助检查进展较快，头颅CT、核磁共振、验血是较重要的辅助检查。头颅磁共振如果在蝶鞍区发现占位，可以初步考虑是否为颅咽管瘤，但最后确诊需要取得肿瘤标本进行病理学检测。

颅咽管瘤手术后遗症较多，最常见的有视力丧失、下丘脑功能损伤。可以是双侧或单侧的视力丧失，也可以是部分视野缺失，主要与肿瘤对视神经、视交叉的压迫有关。手术中会尽量在保护视神经的前提下，进行肿瘤切除。但有时因肿瘤钙化，与视神经交叉视束粘连较密，导致难以保存视神经、视力。另外手术后，患者会出现垂体功能低下、下丘脑功能受损。患者会表现为多饮、多尿，即不能控制尿量，代谢紊乱，如水盐代谢紊乱，长期低钠、高钠，都需到医院进行处理。内分泌功能也属垂体功能的一部分，内分泌功能障碍会导致患者不能够长高，性发育受阻。需到专科门诊进行诊断治疗使用相应的激素替代治疗，在专科医生的指导下对手术后遗症进行矫正。

颅咽管瘤是良性肿瘤，但容易复发，和肿瘤周围重要结构功能有关，部分患者不能达到全部切除，所以其术后容易复发。如果能达到根治性全切，则不会复发。一般垂体瘤复发2年左右达到高峰期，所以术后要判断患者肿瘤生长情况、复发情况。 术后3-6个月年进行第一次随访，之后还要每年进行随访观察，每次要进行核磁平扫加增强检查，同时还要进行内分泌检查，如垂体功能检查、甲状腺功能检查、皮质醇检查，评价激素水平情况，进行综合判断。如果肿瘤有复发迹象，可以采取相应治疗措施。

颅咽管瘤可以通过手术治愈的疾病，但肿瘤是否能治愈，和肿瘤生长方式有关，也和肿瘤良恶性有关。恶性肿瘤即使做到全切，再加上术后放化疗，其仍然会复发。但对良性肿瘤，全切以后有治愈机会。 颅咽管瘤是良性肿瘤，但其生物学特性有恶性肿瘤倾向，向周围生长，和周围组织关系可粘连。因为向上到下丘脑，两侧是背侧丘脑，向后是脑干，两侧是视神经，就决定手术难度大。 对这种颅咽管瘤患者，根据术中情况，如果严重影响周围重要神经、血管以及重要脑功能区域，强行切除会造成严重后果，严重影响术后生活质量，甚至危及生命。所以对于颅咽管瘤，在保证患者生命和生活质量的前提下，争取做到全切除。

讲解医师：赵文礼  （主治医师）
就职单位：潍坊市第二人民医院神经外科
颅咽管瘤手术以后是有可能导致出现脑积水的，这一般是因为手术过程中肿瘤破裂、内容物流出而导致出现的无菌性蛛网膜炎所致。也可以因为手术中的渗血而导致血清脑积液堵塞蛛网膜颗粒所致，这些都会影响到脑积液的回流，导致回流减少，从而形成脑积液的聚集，导致出现脑室增大、脑积液增多形成脑积水，这也是手术以后常见的并发症之一。手术以后需要定期的复查，如果发现是存在脑室增大，脑积水形成，严重的可以进行手术处理，可以做脑室腹腔分流手术。另外在手术以后的早期也可以多次的做腰穿，这样能够改善脑积液的循环，释放血性脑脊液，而起到预防和减少出现脑积水的几率。

讲解医师：舒志强  （副主任医师）
就职单位：马鞍山市人民医院神经外科
颅咽管瘤生长比较缓慢，一般儿童时期容易发现，病程较短。大多数颅咽管瘤位于鞍区，需要和鞍区的其他肿瘤仔细鉴别，常在术后病理得到确诊。因其临床上常导致视力或视野改变、颅内压力增高、垂体功能低下、内分泌功能障碍，所以手术必要性很大，否则患者病情必然逐渐加重，最终危及生命。手术方法主要包括开颅手术和经鼻蝶手术。开颅手术主要包括经额开颅颅咽管瘤切除术和经颞下开颅颅咽管瘤切除术。经鼻蝶入路手术切除，包括显微镜下手术切除和神经内镜下经鼻蝶入路颅咽管瘤手术切除术。

讲解医师：舒志强  （副主任医师）
就职单位：马鞍山市人民医院神经外科
颅咽管瘤的术后护理主要包括体温管理和液体管理。颅咽管瘤是一种发病率在所有的颅内肿瘤中第四位的良性肿瘤。因为肿瘤位置靠近大脑垂体，所以经常在手术以后出现垂体柄的损伤，造成尿崩症。因此在患者完成手术以后，护理人员一定要多注意观察患者的尿量，以及尿液外观的情况，如果尿量超过4000ml以上，尿色清亮如同白开水，就要及时的补充液体，防止脱水，同时报告给医生，给予弥凝口服。患者很可能会出现高热不退，应该积极的给予温水擦浴，控制体温。

讲解医师：舒志强  （副主任医师）
就职单位：马鞍山市人民医院神经外科
蝶鞍部颅咽管瘤的诊断依据主要依靠临床症状和相应的辅助检查手段。颅咽管瘤是一种比较常见的颅内良性肿瘤，大约占所有颅内肿瘤的4%-6%。绝大部分都生长在鞍区部位。临床症状主要包括以下五个方面：一、颅内压力增高。二、视神经受压，视力减退。三、下丘脑症状。四、垂体功能障碍。五、邻近的颅神经受到压迫的症状。影像学诊断依据主要是头颅核磁共振检查，可以看到T1加权信号表现低信号，而T2加权信号表现为高信号，信号强度不均匀，可为囊实性变化。CT可以见到明显的蛋壳样钙化。