颅咽管瘤

颅咽管瘤是一种罕见病，属于先天性胚胎残余性肿瘤。发病高峰期是十几岁的青少年期以及三、四十岁的中年期，肿瘤通过压迫视神经、视交叉、垂体、下丘脑、颈内动脉等重要结构引发患者临床症状。颅咽管瘤为良性肿瘤，临床主要治疗方法为手术切除治疗，完整切除肿瘤后，复发率较低，预后较好，对患者的生活干扰也较小。

颅咽管瘤的症状，主要和肿瘤压迫的部位和肿瘤的的大小有关。颅咽管瘤较小时，患者可能无任何症状；肿瘤增大后，患者可能出现头通、视力下降、内分泌紊乱、发育异常、尿崩症、性功能下降、恶心等症状。视力下降又表现为视野缺损，视神经压迫严重患者出现管状视野现象；内分泌紊乱表现为男性声音女性化、女性月经紊乱或闭经等。

通常认为颅咽管瘤是一种良性肿瘤，但很容易复发，可能是一种恶性行为。对于颅咽管瘤一定要积极治疗。对于采用什么样的方式治疗，目前认为由于颅咽管瘤是一种先天性残余细胞里面生长起来的，如及时手术治疗可得到有效根治，所以颅咽管瘤首选手术治疗。颅咽管瘤手术治疗有两种方式，一种是直接开颅，在显微镜下把肿瘤切除,另一种通过神经内镜把颅咽管瘤切除。颅咽管瘤治疗原则是争取第一次手术把肿瘤完全切下来，病人复发几率会小的多。通过手术治疗大部分颅咽管瘤可得到良好疗效。

颅咽管瘤虽然属于良性肿瘤，但是它有两个高峰期，一个就是青少年期，另外一个是中老年期。在这个高峰期里面，大多数病人都会生长，而且会引起相应的神经功能紊乱，很多人伴发垂体功能低下，还有就是影响视丘下部，会引起记忆力下降。所以在青少年时期，颅咽管瘤影响儿童的发育、生长，非常矮，而且颅咽管瘤会影响垂体的内分泌功能，很多人出现一些不育现象，也有一些颅咽管瘤引起视力和视野的改变，出现盲人或者视野的改变，容易诱发视力明显下降。还有颅咽管瘤对垂体柄的影响，我们叫做继发性的尿崩症，会出现多尿，电解质容易发生紊乱。还有一些颅咽管瘤会引起视丘下部的损害，最明显的一个表现就是有些人精神障碍，所以颅咽管瘤在两个高峰期内，往往都需要外科手术的干预或者治疗，而我们也有一些中老年人，年龄比较大的，因为他的体质不好，我们也有一些颅咽管瘤的观察，就是说长期的随访和观察。颅咽管瘤现在的治疗有一个理念就把它不归为良性肿瘤或者可以治愈的肿瘤，而是归于可以管理、可以治疗的一个慢性病，我们现在也有一些病人，因为年龄偏大，你要积极观察，否则出现严重的一些神经功能障碍以后，手术难度和手术风险会明显增加。

所有的颅咽管瘤都是良性的。但是从形态来说，颅咽管瘤主要分三类，第一部分是由肿瘤细胞构成的实性肿瘤。第二部分是，肿瘤的一部分是实质性的肿瘤细胞构成，另部分是囊性的，是囊液。第三部分肿瘤是由实质性的、囊性的以及部分钙化的肿瘤构成，所以肿瘤成分多种多样。但是所有的颅咽管瘤都是良性。所以颅咽管瘤有囊性的、实质性的，还有钙化的。肿瘤的性质不一样，对周围组织的影响也不一样。比如囊性的颅咽管瘤，虽然肿瘤很大，但是它对周围组织的影响可能会小一些，包括压迫视神经。实质性的肿瘤压迫视神经会比囊性的肿瘤压迫视神经引起的症状要重。换句话说，囊性的颅咽管瘤对周围组织的压迫作用小。

不同的人对成功的理解不一样，从医生的角度来讲，成功是指彻底切除肿瘤，同时又完全保留功能，对功能没有任何影响，就是在保留患者功能的基础上，彻底切除肿瘤。但是在患者或病人家属心目中，成功是病人的功能不比手术以前差。有些人可能对是不是能把肿瘤切干净，并不是那么关注，但是从医生角度来说，除了关注功能之外，还关注能不能把肿瘤彻底切干净。随着科学技术的发展，随着手术知识、经验、技术的积累和提高，现在颅咽管瘤成功率已经越来越高，过去保留功能，彻底切除肿瘤的几率只有百分之六十几，现在已经能达到百分之八十几，甚至个别单位已经报告百分之九十几的肿瘤可以彻底切除干净。

颅咽管瘤的手术成功率，是大家很关心的问题，也是临床过程中经常听到的问题，一般医生听到以后会觉得很难回答，因为成功率的标准不太一样。颅咽管瘤的大小不一样，手术的难易程度差别也非常大。对于一般的颅咽管瘤，第一次手术时做到显微镜下比较好的全切，是神经外科医生追求的治疗效果。虽然有的颅咽管瘤镜下看难度很大，不仅和起源的部位，甚至和周围的血管粘连都十分严重。因为颅咽管瘤的起源位置有Willis环的结构供应脑血管，血管和树干一样分出枝杈，Willis环基本上是树干周围一圈，是很重要的血管，有些颅咽管瘤会和血管粘得很紧，周围的视神经、动眼神经，还有垂体柄、下丘脑的结构粘得非常严重，对于特别难做的颅咽管瘤，也要想方设法地做到镜下切除。所以，手术一定要做到镜下尽量完整的、彻底的切除，是成功的第一步。手术中需要去判断，要预期做完手术以后，可能暂时性损伤的结构，手术以后能否恢复的问题。越难做的手术，损伤越大，术后病人的反应也越重。如果手术以后病人暂时的情况不太好，但是经过一段时间会慢慢恢复，认为手术或者治疗比较成功。多数病人术后可能需要在住院期间的3周，甚至1个月的时间去调整很多问题，然后才能够正常出院。出院时，仍不能回归到正常的生活、工作的情况，还要再服用一段时间的药物，经过3个月到半年左右，病人慢慢才能恢复到正常的生活、工作情况，才可以认为是比较成功的手术，治疗比较成功。所以，颅咽管瘤的治疗绝对不是短期的手术、住院的一段时间，需要长期的治疗过程，疗效判断也需要较长期的判断，经3个月到半年，病人恢复得情况已经基本稳定，多少年之后还可能复发，所以随访要密切。总体上，颅咽管瘤治疗比较复杂，成功率没有特别明确的答复，和病人的预期值、肿瘤本身的生长状态、对周围结构造的影响等密切相关。

颅咽管瘤手术风险，不仅是老百姓关注，也是医生特别关注的问题。因为颅咽管瘤一定要争取第一次手术的镜下全切，尽可能全切，所以会涉及到手术的风险问题。颅咽管瘤手术风险比较高，和肿瘤的起源，即它的根的位置密切相关。颅咽管瘤起源于垂体柄、下丘脑，而这是非常重要的结构，影响整个人的基本生存状态。颅咽管瘤手术切除风险，最核心的问题是下丘脑保护，涉及到以下几个方面： 1、镜下的物理性损伤：即对整个结构辨识的是否特别清楚，能否分离出肿瘤和正常组织的相对边界。有的颅咽管瘤相对较好，虽然粘得很紧，但还是能够分离出类似于膜的结构，这种病人全切得几率非常高；有的颅咽管瘤界限不是很清楚，粘连特别严重，需要手术医生在显微镜下进行很好的锐性分离。所谓锐性分离，即不能过度牵拉，待找到潜在的间隙以后要用显微剪刀，一点一点的把界面找出来，然后在界面上用剪刀进行锐性分离，才能够对正常的下丘脑结构做到很好的保护。手术的风险，很多情况下是牵拉过重，直接对下丘脑造成损伤。 2、正常组织的血供：关于下丘脑周围的血管组织血运情况，手术当中也要重要保护，即对于供应下丘脑组织的微小血管、动脉，一定要做到很好的保护，出血尽量不要过多。因为神经外科对于这种出血，不是像想象的拿线结扎血管，而是采用双极电凝，电凝的功率一定要调到最小，甚至为了不产生导热的情况，电凝时要用生理盐水打水来降温。手术时，要少用电凝，小的出血尽量用海绵材料压迫止血，目的是保证下丘脑的血供情况，减少手术以后缺血的继发性损伤。 所以，手术风险和镜下的显微操作有直接关系，需要手术当中具体分析、判断。除手术本身外，肿瘤和整个下丘脑的正常结构的关系也很关键，比如是粘得特别紧，还是能够分离出相对的界面。总体来讲，颅咽管瘤手术风险比较高，对神经外科整个领域的肿瘤来讲，颅咽管瘤手术要求很高，手术的风险、疗效和手术当中具体的情况息息相关。

颅咽管瘤术后并发症比较多。颅咽管瘤是比较复杂的疾病，颅咽管瘤个性的并发症，主要来自于肿瘤的具体部位。因为颅咽管瘤起源于垂体柄、下丘脑区域，可向周围不断生长，而它周围有视神经、视交叉神经，两侧有颈内动脉、动眼神经，后方可以找到脑干的腹侧，均是非常重要的神经血管结构，根据颅咽管瘤的大小，如果有很大的颅咽管瘤，这些结构均会涉及，手术以后会有相应的并发症出现，尤其是下丘脑的功能异常，术后多会出现，比如病人暂时的昏昏沉沉，意识情况不是很好，老睡觉，还可能有下丘脑的异常反应，病人出现尿多、尿崩。所谓尿崩是尿量特别多，一天的尿量得5000ml以上甚至10000ml，随之而来的是电解质紊乱，血钠、血钾波动。血钾波动比较少，最常见的血钠波动可以在一天之内，上下浮动大概10mmol/L 甚至十几mmol/L，需要临床抽血化验，以监测血钠的情况，要随时知道钠是处于高钠的状态，还是低钠状态，低钠时需要补充钠离子，高钠时要进行血液的稀释，降低钠的水平。血钠波动会引起病人的癫痫发作，即抽风，还会出现高热，即中枢性高热。因为下丘脑是体温调节中枢，所以高热不是炎症，体温可以一下子从正常突然间升高到39℃甚至40℃、42℃、43℃，需要做物理降温，降低环境温度，然后病人的体温才能够降下来。用抗感染药或者退烧药，效果都不是很理想，因为它是中枢性高热。还可能有垂体功能的低下，术后要监测内分泌激素水平的高低，往往早期激素水平非常低，和下丘脑功能密切相关。垂体功能低下以后，临床上要长期补充激素，早期功能低下比较明显，补充量比较大，后期部分功能恢复，但还是低，一直到出院或者出院几个月，甚至1年、2年还需要继续小剂量激素补充。此外，还可能有病人的肥胖，还可能出现暴饮暴食、食欲特别旺盛的情况。所以，颅咽管瘤术后并发症有以下特点： 1、并发症较多； 2、并发症较复杂； 3、并发症持续时间比较长期。 并发症能否得到缓解和治愈，最终还是和整个下丘脑的功能是否慢慢得到恢复密切相关。

因为颅咽管瘤的手术难度比较大，所以颅咽管瘤手术费用应该比其它肿瘤的手术费用略高一个档次。颅咽管瘤手术很困难，需要很大的耐心，对医生来讲，有时候是对意志力、耐心、体力、精力等很大的考验，所以手术费用比一般肿瘤的手术费用肯定要高。一般情况下，颅咽管瘤术后应该是在7-8万元左右，其他肿瘤可能需要5-6万元。