颅咽管瘤

颅咽管瘤按照年龄分成小儿组、大人组两类。如年龄＜15岁为小儿组，年龄＞15岁为大人组。按照组织学类型分为牙釉质瘤型、乳头型。年龄＜15岁的人群多见牙釉质瘤型，年龄＞15岁的人群两种类型均存在。两类颅咽管瘤临床症状无显著差异，牙釉质瘤型颅咽管瘤常伴钙化，且囊性变的比例高；乳头型颅咽管瘤无钙化，多为实性，少部分为囊性，易完全切除。

颅咽管瘤属于良性肿瘤，目前世界公认最有效的治疗方法为手术切除，肿瘤切除不尽存在复发风险。颅咽管瘤复发患者再次手术住院时间大概在18-19天，包括基本检查，如磁共振检查、CT检查、激素化验，术前准备时间一般不超过一星期，术后恢复较好者10-14天即可出院。颅咽管瘤术后6-7天即可拆线。术后需服用激素类药物，住院期间逐步将激素减量，达到合适剂量后才可允许患者出院。

颅咽管瘤的治疗费用与病情严重程度有关，治疗相对复杂，住院期间需进行一系列检查，包括磁共振检查、CT检查、激素化验，以及手术前常规化验、术前准备，术后还需住院一段时间调整激素用量。患者住院到出院总共费用大概在7-9万元。病情严重、术后出现并发症者，治疗费用相对较高；病情较轻、手术顺利者，治疗费用相对较低。

颅咽管瘤是位于颅底的一类肿瘤，由于和视神经、视交叉，垂体柄、下丘脑等重要结构关系密切，甚至和颈内动脉及其分支关系比较密切，有时会有一定程度的术后神经功能障碍。一般如果患者术后没有出现任何并发症，大概1-3周就可以恢复痊愈。如果术后患者出现如尿崩症、严重电解质紊乱以及视力、视野障碍，或者是垂体内分泌功能障碍等并发症，则康复和药物治疗时间相对较久，有时需要2-3个月才能完全恢复。此外对于部分较巨大的颅咽管瘤，术后尿崩症可能长期遗留，甚至会伴随终生，故应严格遵医嘱适量饮水，同时严密监测电解质等情况，如果发生严重电解质失调，有可能随时危及生命。总体上颅咽管瘤作为一种颅底肿瘤，手术有一定难度，术后容易出现并发症，没有出现并发症的患者恢复较快，对于已经出现并发症的患者应该严格遵从医嘱，定期复查和严格随访。

颅咽管瘤术后出现头晕属于较常见的并发症，如果头晕不严重，应该算颅咽管瘤术后较轻微的并发症。颅咽管瘤是来源于胚胎残余组织的颅内肿瘤，也是儿童鞍区最常见疾病之一，手术是其最主要和首选的治疗方法。但因肿瘤位置特殊，与周围重要结构紧密相连，手术难度较大，术后容易出现并发症，因此术后管理尤为重要。 颅咽管瘤最常见的部位是鞍区，属于颅脑中心地带，位置深，周围包括视神经、颈内动脉、大脑前动脉、垂体、下丘脑等重要结构。手术切除中如果造成视神经损伤，可以导致视力下降、失明，颈内动脉或大脑前动脉损伤，则会造成大出血，甚至危及生命。颅咽管瘤手术还会损伤垂体柄、下丘脑，出现尿崩、电解质紊乱或内分泌功能障碍，一般需要较长时间康复。

颅咽管瘤为良性病变，治疗以手术为主，在治疗过程中要注意一些事项，比如围手术期下丘脑的反应、尿崩症、容易引起电解质紊乱、小便紊乱等。较多颅咽管瘤的风险由下丘脑反应、电解质紊乱引起，而非手术所致。相对而言，颅咽管瘤在手术方面的风险较小。 整个颅咽管瘤的治疗过程当中放疗、化疗不主要，如果能够做到手术全切，平稳地度过围手术期，颅咽管瘤即可治愈。对于一些复发的颅咽管瘤，可再次手术。

发热指腋下温度超过37.4℃，颅咽管瘤术后发烧是否危险有以下几种情况： 1、术后发热多数为反应性，这种情况并不危险，有时是术后修复性应激状态造成的发热，低龄患儿更容易出现，一般术后发烧不超过3-5天，会自行缓解； 2、由于手术中打开脑室或者较大脑池，引起脑脊液反应，此类发烧通常时间会较长，甚至超过1周。有时患者甚至需要做腰穿，将术后不干净的脑脊液放出，加速脑脊液的循环清洁； 3、需要警惕感染引起的发热，包括颅内感染、伤口感染、深静脉置管感染等，此类情况比较危险，需要抗生素逐步升级，进行腰穿引流，拔出深静脉血管等抗干扰措施； 4、还要考虑下丘脑相关发热，下丘脑相关发热最危险，这是由于手术对下丘脑的体温调节中枢造成了影响，表现为难以控制的高热，同时患者伴有下丘脑功能障碍和相关症状。 因此，任何手术术后发热，尤其颅咽管瘤，需要医生仔细鉴别各种原因，从而进行相应处理。

头部肿瘤的治疗需要根据患者的病情来决定。主要分析如下：1、良性肿瘤：比如脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤、表皮样囊肿、皮样囊肿等良性肿瘤，可以通过神经外科手术的方式尽可能全切肿瘤，而实现肿瘤治愈。在肿瘤切除之后并不需要进行放疗、化疗等其他治疗；2、恶性肿瘤：比如脑部胶质瘤、脑部转移瘤、中枢神经系统淋巴瘤、髓母细胞瘤等恶性肿瘤，在手术切除肿瘤之后由于有可能会残留肿瘤细胞，而这些残留的肿瘤细胞有可能成为肿瘤复发的根源，因此在手术之后需要辅助放疗、化疗等综合治疗。对于沿脑脊液轴播散的肿瘤，甚至还需要进行全脑、全脊髓的放疗，这样才能够有效控制肿瘤复发，避免肿瘤播散造成严重的后果。在手术放疗、化疗之后如果肿瘤再次复发，可以进行临床评估，必要时需要考虑再次手术治疗、再次化疗，以及靶向治疗、生物治疗、免疫治疗、电场治疗等综合治疗。通过综合治疗常常能够有效延长患者的生存期，提高患者的生活质量。

讲解医师：柳羲  （主治医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院神经外科
颅咽管瘤是一种比较常见的颅内肿瘤，是鞍区肿瘤比较常见的类型之一。颅咽管瘤主要好发于小儿、青少年和婴幼儿。颅咽管瘤是先天的胚胎发育异常所引起的颅内肿瘤。常呈良性病变，但是恶性生长，手术切除之后也比较易复发的肿瘤。颅咽管瘤常见的CT学表现、影像学表现就是呈囊性，周围伴有蛋壳样钙化的改变。目前对于颅咽管瘤一般都主张手术治疗，手术可以分为姑息性手术治疗和根治性手术治疗。姑息性手术治疗，就是对于囊性的颅咽管瘤可以下一个Ommaya管，置入到颅咽管瘤内，将囊液抽出，达到缓解颅内占位效应，然后从而达到一个姑息性治疗颅咽管瘤的目的，置入的Ommaya囊可以反复抽吸，对于复发的颅咽管瘤也有相应的治疗作用。对于手术切除主要分为以下两种类型：第一种，内镜下或者显微镜下经鼻蝶窦的鼻腔内颅咽管瘤切除手术，这是目前主流的手术方法。通过鼻腔内的自然孔道达到切除肿瘤的目的，创伤也比较小，病人术后恢复比较快。第二种，对于无法进行经鼻蝶窦的鼻腔内肿瘤切除，则需要进行开颅的手术切除，开颅手术切除肿瘤比较确切，可以完整地切除肿瘤，甚至整个肿瘤的完整切除。但是开颅手术的缺点就是创伤比较大，因为需要打开颅骨，经过颅内的脑组织，可能引起相应的脑功能不全、脑挫伤等神经功能障碍。发生感染的几率也照经鼻蝶窦的感染几率相对大，但是经鼻蝶窦手术可能造成颅底的硬膜缺失，引起脑脊液漏，可能还需要Ⅱ期的颅底重建和修补手术，来达到治疗颅咽管瘤的目的。

讲解医师：钱海  （主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
颅咽管瘤是一个特殊的疾病，病理学上颅咽管瘤分类是良性肿瘤。从它的临床表现来看，它具有良性肿瘤的病理特征，但是也具有恶性肿瘤的生长方式，比如浸润性的生长、容易复发，增生比较活跃等。颅咽管瘤可以通过显微镜手术切除治疗，可能会出现显微镜下看到肿瘤切除得非常干净，但是还残存一些肿瘤细胞，比如视交叉或者颈动脉上残余的肿瘤细胞可能会导致颅咽管瘤复发。所以第一次手术全切除颅咽管瘤很干净的患者，可以达到治愈的效果。第一次没有切除干净或者反复多次手术的患者，只能达到相对满意的治疗效果。