颅咽管瘤

颅咽管瘤手术后出现头部不适有很多原因，最关键的要查清原因。如部分头痛是由于术后出血引起，部分是因为脑积水引起，部分是硬膜下积液引起，还有头痛是因为手术切口疼痛引起，要区别不同原因。区别主要通过术后CT或磁共振检查，明确颅内变化，如果有出血及时处理出血，有硬膜下积液或脑积水要处理脑积水等情况。如果没有以上情况，排除器质性病变，仅仅是切口疼痛，可以吃止疼药片对症处理。术后出现头痛不适，要及时跟主管医生反映该情况，让医生知道患者目前不舒服的情况，然后医生会根据病情安排检查，排除颅内重大器质性病变如出血、脑积水、感染等情况，如果确实没有大的器质性病变，再用对症止痛的药物对症处理。医生一定要重视患者的诉求，只有重视该诉求以后，患者的病情才能得到及时诊治。

讲解医师：赵文礼  （主治医师）
就职单位：潍坊市第二人民医院神经外科
颅咽管瘤是属于先天发育形成的肿瘤，主要是胚胎时期的残留细胞而导致出现的，这种情况通过中医作用不是很大。目前没有哪一种药物能够控制颅咽管瘤的生长，也没有哪一种药物能够使颅咽管瘤缩小和消失。当然通过中医应用一些中药调理，能够改善身体的体质，对于缓解症状是有一定帮助的。但对于颅咽管瘤，首选的治疗方法也是最有效的治疗方法是通过手术处理，如果能够完全切除肿瘤，是可以治愈的。如果术后出现残留，手术后可以进行局部的放射治疗，应用伽玛刀或者射波刀，这样能够杀灭肿瘤的残留细胞，有助于预防复发。如果出现再次复发，可以考虑再次手术，对于一些肿瘤特别小的也可以做立体定向放射外科治疗。

讲解医师：舒志强  （副主任医师）
就职单位：马鞍山市人民医院神经外科
颅咽管瘤是良性肿瘤，本身生长缓慢，不具备侵袭性，只要手术中能够顺利全部切除，一般就不会复发。不过因为肿瘤的位置比较深，肿瘤周围有很多重要的神经结构，肿瘤本身也有很多钙化。所以手术当中切除困难难以全部切除，经常遭瘤术后残留，术后残留就会引起复发。关于颅咽管瘤的生物治疗方法，目前还没有获得广大同行的认可，也没有获得体内实验的成功，还仅仅停留在理论层面。主要内容是通过人体外周血采集单个核细胞在体外进行培养，获得相应的免疫细胞，再将这些免疫细胞回输进入患者体内，来达到杀死肿瘤细胞的目的。目前这种治疗方法还是不可取的，也是没有实践证实是有效的。

讲解医师：崔建军  （副主任医师）
就职单位：焦作市第二人民医院神经外科
外科手术是颅咽管瘤的首选治疗方法，手术的治疗目的是通过切除肿瘤达到解除肿瘤，对视交叉及其他神经组织的压迫，解除颅内压增高，对下丘脑垂体功能障碍则较难恢复。对于实质性肿瘤手术可切除瘤体，对于囊性肿瘤，手术可放去囊液，从而缓解肿瘤的压迫症状。由于颅咽管瘤为良性肿瘤，除部分与视交叉、灰结节、垂体柄、下丘脑，第三脑室底部等某处粘连外，大多数与周围组织结构有胶质反应边界或蛛网膜分界。因此，原则上力争肿瘤全切，尤其对儿童患者，以防止复发。小的颅咽管瘤，特别是鞍内型肿瘤，一般采取经蝶术式，大瘤宜采取经颅术式。一般来说，成功的手术可有效缓解视交叉受压引起的视力、视野改变以及高颅压引起的头疼等症状，还能使腺垂体功能得到恢复。

讲解医师：赵文礼  （主治医师）
就职单位：潍坊市第二人民医院神经外科
颅咽管瘤进行手术是需要进行开颅的，目前最常用的手术方式和手术入路是经额下外侧入路，也就是在前额额叶的下方通过间隙，到达鞍区，然后通过手术切除肿瘤。颅咽管瘤主要是胚胎时期出现的残余细胞引起的，这是颅内最常见的先天性肿瘤，儿童是比较常见的，成年人很少见，大多数是位于鞍上的位置。肿瘤的生长会压迫和影响垂体，导致垂体的功能紊乱，也可以压迫视神经，而导致出现视力下降，视野缺损，还会引起颅内压增高。虽然这是良性肿瘤，但是会持续的增大，所以如果不进行处理，对身体的影响还是比较大的。手术切除是首选治疗方法，对于术后的残留可以进行外放射治疗，另外也可以进行同位素内放射治疗。

颅咽管瘤的分型是为了手术的选择和预后的判断，分型如下： 1、鞍区肿瘤：分为膈下型和膈上型，垂体的上面是鞍膈，鞍膈上面是鞍区，肿瘤在膈下区称为膈下肿瘤，肿瘤在膈上区称为膈上肿瘤，膈下型肿瘤可以经鼻进行手术，膈上型肿瘤需要开颅显微外科的手术； 2、脑室内肿瘤：手术时通过脑室入路、额叶造瘘或者终板入路等切除肿瘤。患者如果脑室内外都长有肿瘤，可通过脑室内外联合入路切除肿瘤。

颅咽管瘤属于良性肿瘤，出现临床症状可以进行手术治疗，包括开颅颅咽管瘤切除术、经鼻颅咽管瘤切除术。两者各有优缺点，开颅手术创伤大，切除相对彻底。经鼻颅咽管瘤切除术创伤小，但切除不够彻底。近年来随着内镜技术的发展，经鼻内镜治疗成为治疗趋势，建议患者根据肿瘤生长方式、特点，决定采用的手术入路。对于颅咽管瘤较小、无明显临床症状且年龄相对较大者，可以先保守观察治疗，不能耐受手术者可以考虑采用放疗，如伽玛刀等治疗，控制肿瘤的生长。

颅咽管瘤是很大的一类肿瘤，如果选择合适的手术方式，能达到全切，那么他的预后是比较好的。但是颅咽管就要谈谈它的起源，它是来源于残存胚胎的颅咽管细胞，那么跟垂体柄的关系就是颅咽管瘤很容易谈的一个问题，如果浸润它的包膜，那么他的切除全切，预后就比较好，如果把整个垂体柄全部侵犯了，那么切除以后，手术风险就比较大。还有就是它对垂体功能的影响，它对垂体的压迫，甚至引起垂体功能的低下，在接触颅咽管的时候，影响门脉系统会影响整个内分泌功能的紊乱、引起尿崩，所以手术风险应该说比较大。你越想全切，可能带来的一些手术并发症或者手术风险还是比较大的，但是随着显微神经外科的发展，手术切除颅咽管瘤已经是主要的趋势，而且它的切除全切率逐年增高。

一般来说，颅咽管瘤是先天性肿瘤。从治疗原则来讲，只要发现颅咽管瘤就应该做手术。从自然病程来说，肿瘤要慢慢长大。第二是颅咽管瘤在脑子的中心部位，是长在很多神经和血管的间隙里的一种肿瘤。 在肿瘤小的时候，手术相对容易，而且危险性小，损伤周围的血管、神经的可能性小。随着肿瘤增大，如果肿瘤太大，包绕周围的神经、血管，甚至影响下丘脑等重要结构，手术切除肿瘤的难度会更大，还有风险会更大。同时会引起周围神经、血管、下丘脑功能的障碍。 一般从治疗原则来讲，发现病人有颅咽管瘤，如果没有绝对的禁忌症，都会建议病人尽早做手术治疗。手术是颅咽管瘤唯一的治疗方法，没有药物可以把颅咽管瘤吃好的，也不可能首选放疗或伽玛刀治疗。

颅咽管瘤渐渐变大以后，对正常垂体有压迫，导致垂体激素水平低下。颅咽管瘤术中很容易损伤下丘脑和正常垂体，导致术后生长激素、甲状腺激素、肾上腺皮质激素进一步降低。因此，需要在内分泌科医生指导下，长时间服用替代药物，主要药物有生长激素、甲状腺激素、有泼尼松。 因为小孩生长激素对生长发育很重要，所以小孩做颅咽管瘤术后，要经常复查生长激素，在内分泌科医生指导下服用生长激素，但也有人认为服用生长激素以后，会有出现肿瘤复发这个可能。另外一部分患者，术后会出现多饮、多尿、尿崩症状，需要服用泌淋控制尿量。另外一部分病人术后会出现甲状腺功能低下，所以要长时间补充甲状腺激素。像优甲乐，要内分泌科医生指导，来补充激素。吃什么药主要靠内分泌科医生进行指导。神经外科的医生相对更关注这个手术情况。