雷诺现象

系统性硬化症的临床表现具有高度抑制性，从手指皮肤增厚、指端损害、毛细血管扩张、甲襞毛细血管异常、肺动脉高压、间质性肺病、雷诺现象、系统性硬化症相关自身抗体等几个条目的权重进行了计分，总分≥9分的患者，即可归为系统性硬化症。 在此分类标准中，双手手指皮肤增厚并且延伸至邻近掌指关节近端，已足够诊断系统性硬化症。系统性硬化症皮肤、肺间质病变早期炎症阶段，经过早期治疗，可以阻止疾病进展，因此早期诊断意义重大。

系统性硬化症典型临床表现为皮肤变厚、变硬，硬化期面部皮肤受损，造成正常面纹消失、面容刻板，称为面具脸，是系统性硬化症标志性的症状之一。皮肤病变还有色素沉着和钙质沉积，部分患者伴有发热、肌肉关节疼痛、体重减轻、疲劳感等全身症状，其中疲劳感最为明显。 81%患者首发症状是雷诺现象，即双手遇冷、紧张时，手指变白，然后变青紫，进而变红。患者内脏胶原沉积和纤维化的结果是导致间质性肺炎、肺动脉高压、心肌纤维化、食道吞咽功能障碍、肾功能受损和血压升高。

硬皮病的患者应该挂风湿免疫科，有部分局限性硬皮病的患者，即硬斑病的患者可能就诊于皮肤科。硬皮病现在多称为系统性硬化症，不止出现皮肤的改变，还会出现系统性损害。随着疾病的缓慢进展，临床可以表现为雷诺现象，即手指在寒冷、情绪激动和刺激的诱发下出现变白、变紫、变红，伴有疼痛的症状，逐渐出现手指、手掌皮肤硬肿、萎缩，甚至蔓延到颜面、躯干、全身。脏器受累方面还会出现肺间质病变，表现为呼吸衰竭、肺动脉高压、心包积液、心功能衰竭，以及广泛的胃肠受累，表现为体重下降、纳差、腹胀、肠梗阻。肾脏受累时会出现高血压、水肿、肾功能衰竭。 针对上述能做的检查，包括反映各脏器功能的指标，比如血、尿常规，肝肾功能、血沉、C-反应蛋白以及多种自身抗体检查。还有反映各种脏器功能的检查，比如肺受累的时候要行肺、胸部CT，肺功能以及心脏彩超、腹部彩超。针对各个脏器的检查，针对手的雷诺现象，可以做甲襞微循环来判断手指端的血管分布情况。

系统性红斑狼疮的症状比较多种多样，主要有以下临床表现： 1、全身的症状：患者可以有发热、疲倦、感觉乏力、体重下降等。这往往是活动期的临床表现； 2、皮肤和黏膜：典型的皮肤和黏膜的表现为鼻梁、颊部全部呈蝶形分布的红斑，其它的皮肤损害包括对日光过敏、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状红斑、雷诺现象等； 3、肾脏损害：临床表现为肾炎或肾病综合征，患者尿内可出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。肾功能测定在早期往往正常，随着病情逐渐加重进展，后期可出现尿毒症； 4、多浆膜腔积液：包括腹腔、胸腔以及心包积液等； 5、可累及骨骼和肌肉：表现为关节痛、肌肉酸痛、肌肉无力等； 6、血液系统的表现：比如贫血、白细胞计数减少、血小板计数减少、淋巴结肿大和脾肿大； 7、累及心脏：系统性红斑狼疮的患者常出现心包炎，表现为心包积液，但是发生心包填塞比较少见。可以表现有心肌炎、心律失常，重度系统性红斑狼疮可伴有心功能不全，往往提示预后不良； 8、呼吸系统：呼吸系统的损害表现为胸膜炎、肺动脉高压、肺间质病变； 9、消化系统的表现：患者可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、脾大、肝功能异常，甚至发生胰腺炎； 10、神经系统：神经系统表现为抽搐、精神异常等。

系统性红斑狼疮部分病人会出现雷诺现象，雷诺现象是血管受到损害，临床上以发作性指动脉痉挛为特点，一旦指动脉痉挛，导致手指寒冷刺激后相继出现变白、变紫、变红等颜色变化，双手冰凉。如果长期症状不缓解，指尖会发生缺血，稍受外力会发生溃疡，甚至不发生外力也会溃疡。 溃疡治疗较困难，因为没有血液供应，一旦出现上述症状要及时采取措施，比如手部需保暖，暖手宝需随身携带。还要经常活动四肢，让身体温度恢复正常。另外，需避免外伤，皮肤破溃形成溃疡难以愈合，需保护皮肤。出现雷诺现象，应考虑是否有全身病变，需到医院详细检查。

系统性红斑狼疮皮疹较为多样，皮肤科常见皮疹可能在狼疮患者中均会出现，最典型是面颊部蝶形红斑，属于狼疮典型具有特征性的表现。 其它皮疹例如斑丘疹、斑疹，还可以存在脱屑、环形红斑、盘状红斑、脂膜炎、冻疮样皮疹。另外，存在不特异皮疹称为非特异皮疹，例如光过敏，患者在日光照射以后可以出现皮疹或皮疹加重，同时伴有脱发、甲周红斑、网状青斑、雷诺现象、银屑病样皮疹、毛细血管扩张及手掌皲裂、出血等。

系统性红斑狼疮疾病活动期典型表现有很多，主要表现为多种自身抗体阳性炎性疾病的临床组合症状。临床症状有全身表现，比如发热、乏力、体重下降、淋巴结肿大等；皮肤黏膜表现有面部红斑、光过敏、脱发、口腔溃疡、雷诺现象等；关节表现有关节疼痛、关节炎；肌肉受累，出现为肌痛、肌无力；血液系统表现为血小板减少、白细胞减少、贫血等；肾脏受累会表现为下肢水肿、血压升高等，出现肾功能异常，甚至肾衰竭，而浆膜炎可以表现为胸膜炎、心包炎、腹膜炎，表现为腔隙积液；神经系统受累可以表现为头痛、记忆障碍、神经精神异常；消化系统受累可以表现为腹痛、腹泻、腹膜炎、肠梗阻等。 在上述临床症状中出现一个或者数个合并不等，而实验室检查则会出现血沉快，C-反应蛋白升高等指标异常，通常合并补体下降，多种自身抗体阳性。因此青春期、育龄期女性出现上述临床症状，需要进一步完善实验室检查，明确疾病。而已经确诊的患者在治疗过程中出现上述症状，往往提示疾病处于活动期，需要调整治疗方案。

其实结缔组织病有多种多样皮肤表现，结缔组织病种类较多，可能有100多种，常见结缔组织病包括红斑狼疮、干燥综合征、白塞病、皮肌炎、硬皮病等。类风湿关节炎虽然称为关节炎，但其实也属于结缔组织病类。每一种疾病都有自己特征性皮肤表现，具体如下： 1、红斑狼疮最特异性皮肤表现为蝶形红斑，两侧颊部有蝴蝶样的红斑； 2、皮肤亚急性皮炎，以及光过敏，即太阳晒后对紫外线过敏，有发红、瘙痒等症状； 3、皮肌炎也有一些特异性皮疹，比如上眼睑红肿或前胸、后背有发红皮疹，还有关节伸侧部位皮疹等，雷诺现象也属于皮肤表现； 4、硬皮病表现主要是皮肤硬化，还有弹性变差、皮肤增厚等。

系统性硬化症属于自身免疫性疾病，早期可以表现为手指雷诺现象，即手指遇冷或情绪紧张时，可出现手指变白、变紫、变红，后期可出现指端皮肤变硬，出现溃疡甚至坏疽。面部为面具脸表现，呈蜡样光泽、口裂变小、出现张口受限。系统性硬化症诊断如下所示： 1、症状诊断：类似雷诺现象，即双手指端硬化，包括溃疡、皮肤毛细血管扩张等； 2、抗体诊断； 3、合并症诊断：如肺间质纤维化、肺动脉高压； 4、甲襞微循环诊断：如果出现巨形管袢，则提示具有系统性异化症典型特点，具有诊断价值。

系统性红斑狼疮导致狼疮肾炎，疼痛主要是表现为关节疼痛、腰痛。其治疗主要是针对狼疮，比如激素与免疫抑制剂治疗。 狼疮肾炎事实上是血管炎，手指碰到冷水会出现雷诺现象。狼疮或者狼疮肾炎缓解，症状才能够缓解。狼疮肾炎的患者，突然出现明显腰背部酸痛，要高度警惕有没有肾静脉血栓栓塞。因为狼疮肾炎会出现抗心磷脂抗体阳性，病人处于高凝状态，会出现深部血栓栓塞。 如果狼疮肾炎的患者突然出现腰背部剧痛难忍疼痛，要从影像学的角度排除肾静脉血栓栓塞。如果病人出现肾静脉血栓栓塞，缓解疼痛首先可进行抗凝治疗，溶解血栓。同时也要继续加强针对狼疮或者狼疮肾炎的治疗，只有抑制狼疮肾炎或者狼疮的活动性，狼疮肾炎可以缓解，疼痛才可慢慢缓解。