限制型心肌病

讲解医师：张洪霞  （副主任医师）
就职单位：沈阳市中西医结合医院心血管内科
限制性心肌病是一种心肌细胞功能受到限制的一种心脏疾病，导致左心房或者左心室收缩或者舒张功能障碍，出现心脏泵功能减弱，射血分数减低，而出现一系列临床症状。这些临床症状有气紧、呼吸困难，而且症状呈进展性发作，一开始是活动后呼吸困难，进展为夜间阵发性呼吸困难，最后发展为端坐呼吸。查体的体征可以有双肺可闻及湿啰音、心率快而细、双下肢水肿、肝脾增大，还会出现腹腔积液等。治疗是通过扩血管治疗、利尿治疗、强心治疗以及抗感染等治疗，限制性心肌病的预后是差的。

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
限制型心肌病的预后是不好的，能够导致死亡，如果病情轻，可能存活20多年，如果病情重，治疗不彻底，一旦出现症状就会逐渐丧失劳动力，最后导致死亡。有的可能因心力衰竭进行性加重，在数月内就会死亡，少数可转为慢性，主要取决于心肌损害和心内膜纤维化的程度。平时一定要做好预防，提高对本病的认识，去除病因，避免并发症，提高生活水平，不要过度劳累，防止感染。需要定期检查，因为本病早期的临床症状并不是很明显，诊断较为困难，临床症状如果出现后，则要依靠各项检查才可以确诊。

讲解医师：李艳敏  （主治医师）
就职单位：潍坊市人民医院保健科
在代偿期患者可以没有症状或者是有头晕、乏力、劳累后心悸等，以后可以出现左、右心填塞的表现。右心室受累或者是双侧心室受累的病人，它的临床表现，常以类似于慢性右心衰的症状为主，左心室受累的病人可以发生左心衰竭的症状，比如气急、咳嗽，但是也多有右心衰竭的症状。病人有气急，但是常常不如扩张性心肌病的病人显著，并且有心悸、乏力、心前区不适或者是疼痛、腹胀、水肿等。而腹胀和水肿通常是较为突出的症状，水肿主要在下肢，腹胀主要是大量的腹水所引起的，该型的患者也可以发生体循环和肺循环的栓塞。

讲解医师：李艳敏  （主治医师）
就职单位：潍坊市人民医院保健科
限制型心肌病的临床表现类似于缓慢发展的右心衰，其中肝大、腹水、下肢水肿这些体征比较突出，所以诊断的时候需要与肝硬化、扩张型心肌病以及缩窄性心包炎相鉴别。其中与缩窄性心包炎鉴别尤其困难，因为两者不单临床表现是类似的，而且血流动力学改变也是相同的。但是半数以上的缩窄性心包炎的病人X线片可以看见心包钙化阴影，心脏一般不增大，并且没有杂音。心电图可以有低血压、心肌损害、房颤等变化。但是没有心室肥大、束支传导阻滞或者异常的Q波变化。应用超声心动图的组织多普勒技术或者应变显像，显示缩窄性心包炎的心肌收缩功能是正常的，限制型心肌病的收缩功能是明显下降的。继发性心肌病中的淀粉样变性、血红蛋白沉着病、糖原贮积症、肉样瘤、肠源性脂肪代谢障碍等所致的心肌病也可以表现为限制型的，应该注意鉴别。

讲解医师：吴振东  （主治医师）
就职单位：牡丹江心血管病医院心内科
无论是任何心脏疾病出现的奇脉，表现都是一样的。奇脉是指患者在深吸气的时候脉搏减弱，而呼气之后脉搏恢复正常，随着呼吸运动，脉搏强弱变化，就称为奇脉。产生奇脉的疾病有很多，不仅仅是心脏病。如果是慢性的哮喘性疾病或者慢性肺气肿，也可以出现奇脉。心脏病，比如限制型心肌病、心包炎以及严重的心衰、心包积液，也可以出现奇脉。产生奇脉的主要原因就是心脏受压迫的时候心脏舒张不完全，导致心脏的充盈量减少，心脏充盈量减少就会导致脉搏减弱。

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
右室性就是出现右心衰为主要的临床表现。首先会发现在身体的下垂部位有水肿，这个水肿用手能够按压下去，在足踝还有胫前骨水肿比较明显，卧床的病人主要是在骶部和大腿的内侧水肿比较明显。右心衰如果有严重的水肿会是全身性的表现，在颈外静脉有异常的充盈怒张，明显的搏动，肝颈静脉返流征是阳性，肝因为肿大\\淤血常伴有压痛。持续性的右心衰可以会出现心源性的肝硬化，就会有黄疸、腹水的表现。单纯的右心衰，可以有右心房的肥大。

讲解医师：赵文  （主治医师）
就职单位：天津市第四中心医院心血管内科
限制型心肌病缺乏特异性的治疗方法，可以适用地尔硫卓、β受体阻滞剂、血管紧张素转化酶抑制剂。利尿剂能有效降低心脏前负荷，减轻肺循环和体循环淤血，降低心室充盈压，改善患者气急和易疲劳等症状。对于伴有快速性房颤或者心力衰竭的患者，可以选用洋地黄制剂。发生房颤的患者比较常见，可选用胺碘酮转复和维持心率。对于严重的缓慢性心律失常患者可植入永久性心脏起搏器。心腔内伴有血栓形成的患者应该尽早给予华法林等抗凝药物。

讲解医师：柳瑞  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院心血管内科
限制型心肌病是由于心包或者心脏其他的部位受累而造成心肌的动度减弱，像一个外壳似的包裹心脏，使心脏的收缩以及舒张功能受到限制，奇脉是主动脉关闭不全的重要的体征，在限制型心肌病中，主动脉瓣不会有病变，所以不会产生奇脉的症状。限制型心肌病需要通过手术进行根治的治疗，通过手术把心包进行剥脱，使心脏解除限制就可以使心肌的动度恢复到正常的水平。在术后需要服用强心利尿的药物，积极的改善心功能，才能使患者最快的达到康复的目的。

讲解医师：郭亚平  （主治医师）
就职单位：中国人民解放军第四二一医院心内科
限制型心肌病是以心室的舒张充盈受阻，为主要特征的一种疾病，它是不能够被治愈的，而且限制性心肌病预后较差，在临床上的治疗只能是对症治疗。如果患者出现心衰，以纠正心衰为主要治疗，若患者心力衰竭对常规的治疗反应不是很好，往往发展成为难治性心力衰竭，糖皮质激素治疗限制性心肌病，常常也是没有效果。限制性心肌病的并发症比较多，栓塞是最常见的，所以在临床上可以考虑使用适当的抗凝的药物治疗。近几年，使用手术剥离增厚的心内膜也收到较好的效果，对于限制型心肌病患者在肝硬化出现前，可以考虑做心脏的移植治疗。

讲解医师：王靖红  （主任医师）
就职单位：哈尔滨市骨伤科医院普通内科
限制型心肌病的治疗效果与心脏病变的具体严重程度有较为密切的关系。限制型心肌病，最主要的变化就是心内膜以及心内膜下的心肌细胞纤维化，而且这种纤维化的程度很广泛，会限制心脏的正常收缩与舒张活动。在病变相对比较轻微的时候，心肌纤维化的比例比较小，心脏仍然有一定的泵血功能，可以使用兴奋心脏的药物来进行治疗。但是当心肌纤维化达到比较严重的阶段之后，心脏的兴奋活动就会受到严重的抑制，即使使用药物也不能够促使心脏发生收缩与舒张运动，所以这种情况下还需要及时进行心脏移植等相关的治疗才能得到改善。