重症肌无力

讲解医师：焦彦岭  （主治医师）
就职单位：锦州市中心医院神经内科
重症肌无力的治疗主要分为三部分，一、手术治疗，二、药物治疗，三、血浆置换。手术治疗，胸腺和胸腺瘤的扩大切除手术是公认的治疗重症肌无力的有效手段，术后症状完全缓解或部分缓解者可高达80%-90%，现在绝大多数重症肌无力手术都可以用胸腔镜进行微创手术。药物治疗包括抗胆碱酯酶药物（如溴吡斯的明、新斯的明等）、糖皮质激素、丙种球蛋白、免疫抑制剂等。血浆置换可以迅速降低患者血液中的乙酰胆碱受体抗体的浓度，改善患者的临床症状，但其费用贵，并发症多，不能作为常规的治疗。

讲解医师：孙庆利  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院神经内科
重症肌无力加重常见于各种危象，如肌无力危象、胆碱能危象和反拗危象。肌无力危象常是由于胆碱酯酶抑制剂用量不足所造成的，补充胆碱酯酶抑制剂危象可以缓解。胆碱能抑制剂用量过足容易造成胆碱能危象，患者可以表现为瞳孔缩小、出汗增多、唾液分泌增加、呼吸困难等现象，应该停止抗胆碱酯酶药物的应用。\n还有一些患者是由于在服用抗胆碱酯酶药物期间，因感染、手术、分娩等因素导致患者突然对抗胆碱酯酶药物治疗无效，也会出现呼吸困难，突然病情的一个加重。此外，重症肌无力加重还见于使用一些镇静安眠药，可能对呼吸有抑制。总之，重症肌无力加重可以见于多种情况。

讲解医师：孙广斌  （主任医师）
就职单位：阳谷县人民医院神经内科
重症肌无力，这是一种影响神经和肌肉接头传递的一种自身免疫性的疾病，这种疾病的临床特点就是可以表现为全身的骨骼肌无力，尤其是活动以后加重，所以有一种晨轻暮重的特点，也就是早晨起来以后症状比较轻，晚上症状比较重。病因目前还不完全明确，大部分病人合并有胸腺瘤，有些病人发现重症肌无力以后，然后做胸腺的ct，可以发现有胸腺瘤，进行胸腺瘤的摘除手术以后，很多人的重症肌无力症状可以明显改善。第二种原因，有一种遗传的易感性，有些病人重症肌无力有家族史，但是并不是明显的遗传病，如果出现了重症肌无力的症状，应该及时去正规医院的神经内科，进行检查治疗。

重症肌无力危象的患者会出现四肢无力，甚至呼吸肌无力，从而导致呼吸或咯痰困难等症状，诱因主要包括： 1、感染方面：常见的上呼吸道感染、肺部感染或全身性感染等因素； 2、药物方面：维持肌无力使用相应药物治疗时，突然停药或药物减量可诱发重症肌无力危象； 3、其他方面：怀孕、分娩后，以及情绪的改变或者过度疲劳等因素。

重症肌无力危象指重症肌无力患者因为某种诱因引起疾病急剧加重，甚至导致呼吸困难，严重者危及生命的现象。引起肌无力危象的原因很多，如感冒、发烧、感染、怀孕、劳累等。另外，肌无力药物治疗时，突然增加药物剂量或药物无效，也可出现肌无力危象，此时病情异常凶险，常危及患者生命。建议患者出现明显的病情加重、呼吸困难，必须及时就诊、积极救治。

新斯的明可用于治疗重症肌无力、术后尿钠潴留等。成人用量一般是15mg，一天3次；儿童治疗需严格按照体重公式换算用药。 儿童使用新斯的明具有较大的风险性，因此对儿童用药前应到医院咨询专业的医生或药师，不要到药店去咨询购买。新斯的明由于原料问题和价格限制，可能药店有出售而医院无药，患者使用前应咨询专业的医生。

新斯的明是一种胆碱酯酶抑制剂，其作用机制是抑制胆碱酯酶使乙酰胆碱大量堆积，兴奋骨骼肌N2受体，导致骨骼肌收缩，增加平滑肌、骨骼肌的肌张力。临床上新斯的明可用于治疗重症肌无力以及术后肠胀气和尿潴留等疾病。临床建议患者严格遵照药品的说明书或医生的医嘱用药，严禁在使用药物的过程中擅自更改使用的剂量或者用药时间。

呼吸性酸中毒一般是指血浆中的碳酸氢根离子浓度增高。正常的二氧化碳分压是35mmHg-45mmHg，在呼吸性酸中毒的情况下，二氧化碳分压会大于45 mmHg， pH值会下降，一般会＜7.45，当然，代偿期的pH值也可以是正常的。呼吸性酸中毒分为代偿期和失代偿期，代偿期可以不用特别的干预，失代偿期要给予一定的处理。呼吸性酸中毒病因不同，处理也是不一样的。在ICU最常见的是呼吸的抑制，主要是中枢方面的抑制，因为呼吸肌麻痹这种情况一般有脑血管意外、重症肌无力，像这种情况常规做呼吸机治疗，给予相关的气管插管或者是无创机器通气来改善二氧化碳的排出；第二个就是气道的问题，常见有气道梗阻、气道异物或者喉头水肿，这种情况导致的二氧化碳潴留一般解除梗阻就可以了。当然一般紧急情况下需要做气管插管，因为异物有可能出不来，我们还要做气管切开抢救处理；第三个就是肺本身的问题，像支气管哮喘、气管痉挛、肺气肿的情况，可以导致气道痉挛，肺排泄出现问题，这个时候可以给予一些支气管痉挛的药物来改善。总的来说，代谢性酸中毒的治疗原则就是积极治疗原发病。

以下人群应避免应用镇痛剂： 1、有过敏史的人群，以及孕妇、哺乳期患者； 2、既往消化道穿孔或出血，及处于消化道穿孔或出血活动期的患者； 3、对阿司匹林过敏的哮喘患者； 4、有重症肌无力或呼吸抑制风险的患者。 因此，建议应用镇痛剂前，医生需对患者的症状及病史进行问诊，结合其个体情况，判断是否适合应用消炎镇痛类药物，以免不良情况的发生。

阿奇霉素常见不良反应包括腹痛、腹泻、恶心、呕吐等胃肠道反应，其发生率较红霉素低；少见头晕、头痛、及发热、皮疹、关节痛等过敏反应，少数患者可见一过性中性粒细胞减少、血清转氨酶升高；严重不良反应包括角膜溃烂、重症多形性红斑、中毒性表皮剥脱性坏死、血管性水肿、过敏性休克、重症肌无力。儿童患者还可出现贫血、发烧、面部水肿、咳嗽、咽炎、结膜炎等不良反应。另外，阿奇霉素会引起非敏感菌的二重感染。