视神经脊髓炎

讲解医师：孙庆利  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院神经内科
视神经脊髓炎主要侵犯视神经和脊髓，对视力损害是比较明显的事情。视神经脊髓炎的视力损害主要表现为眼痛、视力下降或者失明，有时候可以有视野缺损，可以单眼或者双眼间隔或者同时发病。视神经脊髓炎在病情比较轻的时候可以经过治疗能治好，就是视力能有所恢复。但是如果视神经脊髓炎反复出现视力下降，视神经出现了一个萎缩，这种视神经脊髓炎的失明可能就会是持久的。

讲解医师：赵忙所  （副主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
由于我们国家放开了二胎政策，现在生二胎的夫妇的要求越来越多，而我们视神经脊髓炎一般的是患者人群也正是30多岁、40岁左右的女性患者，有很多患者就有疑虑，我得了视神经脊髓炎能否生孩子呢？根据现有的研究表明，视神经脊髓炎在怀孕期间的复发率是没有增高的，和不怀孕的时候是相似的，但是在产后三个月复发率是明显升高的，因此我们建议患者应该要科学对待怀孕的问题，应该在患者病情比较稳定的情况下使用控制疾病复发的药物，我们目前已经有不少在科学的管理之下，成功的怀孕生产的例子。另外需要说的一点，视神经脊髓炎的患者一般的生育功能是不受影响的，她是可以正常的受孕，并且受精卵可以着床的。但是有研究报道，有一部分患者有可能在疾病不稳定或者水通道蛋白-4抗体特别高的情况下可能引起患者的流产或者死胎，因此从这一方面来说也是应该在科学的管理之下进行适时的怀孕，产下健康的宝宝。

讲解医师：唐黎黎  （副主任医师）
就职单位：安徽医科大学第二附属医院神经内科
视神经脊髓炎是中枢神经系统的炎症性脱髓鞘疾病，可以有视神经、脊髓以及脑部等同时受累，这种疾病容易复发缓解，常常迁延不愈。治疗包括急性期治疗和缓解期治疗两大部分，如果患者处于急性发作期，主要目的是要迅速减轻症状、缩短病程、减少并发症、减轻残疾的程度，目前常用大剂量糖皮质激素冲击，首选甲泼尼龙，也可以使用静脉滴注丙种球蛋白或血浆置换。如果大剂量激素冲击疗效不佳，也可以使用激素联合其他免疫抑制剂治疗。如果患者处于缓解期，也要积极进行治疗，治疗目的主要是为了减少复发，延缓患者的残疾，都需要长期用药，常用的药物有硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、利妥昔单抗、甲氨蝶呤、环磷酰胺、米托蒽醌、那他珠单抗等。

中枢神经系统脱髓鞘的疾病，主要是中枢神经系统多灶性、炎症性的脱髓鞘的一系列疾病，严格的讲，也是属于自身免疫系统的一类疾病。神经科常见的中枢神经系统脱髓鞘，主要包括多发性硬化、视神经脊髓炎和ADEM。这类疾病的检测包括以下几个方面： 1、影像方面的检查：特别是磁共振或CT检查； 2、抽血化验：视神经脊髓炎的病人，需要查水通道蛋白，即Aquaporin； 3、腰椎穿刺：做脑脊液检查，要查寡克隆区带，大致了解脑脊液的常规情况等； 4、需要做诱发电位的检查。

由于脊髓的病变，比如急性横贯性脊髓炎急性期的患者出现截瘫，在这种情况下给予大剂量的激素冲击治疗之后，肌力可能会出现改善，截瘫的状况可能会出现好，这样的情况下，截瘫患者可以逐渐恢复。如果病情反复发生，比如视神经脊髓炎患者的脊髓出现多个病灶，甚至在核磁的片子中出现多个黑洞的情况发生，这样的患者截瘫处于后遗症期，使用激素治疗或者其它免疫制剂治疗时，可能截瘫难以恢复。瘫痪患者的恢复，主要根据急性期针对治疗的疗效是否有较好的反应，反应比较好的患者瘫痪可能会出现部分或者完全恢复。如果是反复多次发生，并且存在多个病灶的患者处于后遗症期，可能截瘫难以完全恢复。所以在急性期给予积极的治疗，另外视神经脊髓炎等复发疾病的患者，可能还需要给予疾病修正类药物减少复发，减少后遗症的发生。

脑白质病是中枢神经系统疾病，分为原发性和继发性。原发性多为遗传性脑白质病变，包括脑白质营养不良、遗传性肾上腺脑白质营养不良等。脑白质是医学上的中枢神经系统髓鞘，脑白质病变就是脱髓鞘过程，可能继发于中枢神经系统感染，感染后导致免疫异常出现脑白质脱髓鞘，从而出现脑白质病变。很多神经免疫系统疾病，如多发性硬化、视神经脊髓炎，产生自身免疫攻击，脑白质脱髓鞘会出现，引起脑白质病变；还有继发于中毒，如一氧化碳中毒、农药中毒、有机磷中毒等，也有可能引起脑白质病变。继发性脑白质病变原因和原发性原因有不同治疗方法，一旦出现建议尽早去医院相关科室就诊，最大程度避免损害，避免病情贻误。

视神经脊髓炎是中枢性神经系统炎性的脱髓鞘病变，是由于自身特异性免疫反应，介导髓鞘脱失的破坏，视神经与脊髓同时或相继受累的一种急性或亚急性的脱髓鞘病变。视神经脊髓炎的患病率在0.3/10^5-4.4/10^5，疾病较为罕见。临床表现为视神经症候的眼痛、视力下降，可致失明、视野缺损，也可单眼、双眼间隔或同时发病；脊髓症候以横贯性脊髓损害较多，包括脊髓相应病变平面以下传导束型的深浅感觉障碍、运动障碍及膀胱直肠功能障碍和神经根性疼痛。高颈段受累者还可出现呼吸肌麻痹症候。明确诊断后，治疗分为以下几期：一，是在急性期的治疗，糖皮质激素作为最常用的一线治疗方法，可抑制炎症反应，促进白细胞凋亡及抑制多形核白细胞迁移，可减轻疾病的炎性活动及进展，保护神经功能，激素有一定的副作用，在使用当中应注意补钙、补钾，以及应用抑酸、保护胃黏膜药物；二，血浆置换，与血浆中的自身抗体、补体及细胞因子等被清除有关，对于症状较重及糖皮质激素治疗无效的患者有一定效果，用激素冲击治疗无效的视神经脊髓炎患者中50%，采用血浆置换治疗可有效，还可静脉注射大剂量免疫球蛋白，可用于急性发作及对激素反应差的患者，尤其合并其他自身免疫疾病的患者，可选择激素联合其他免疫抑制剂治疗，如联合环磷酰胺治疗，终止病情进展；其次，是缓解期的治疗，经过急性期的治疗，视神经脊髓炎多数可转入缓解期，突然停药或者治疗依从性较差，都极易导致视神经脊髓炎复发。通过对症支持治疗，可使患者的功能障碍得到改善，并提高生活质量，具体的用药应结合临床以及医生的指导。

神经脱髓鞘疾病，指神经系统髓鞘脱失、生成减少，包括获得性脱髓鞘疾病、遗传性脱髓鞘疾病、特发性脱髓鞘疾病几类。获得性脱髓鞘疾病多继发于其它疾病。特发性脱髓鞘疾病包括多发性硬化、视神经脊髓炎，多与免疫相关。遗传性脱髓鞘疾病因先天性髓鞘形成障碍所致。早期症状较多，根据侵犯部位不同，症状各异。如肢体无力、感觉障碍、视力障碍以及发作性症状。如多发性硬化、视神经脊髓炎好发于年轻女性，亚洲人种以及黑人常见，白人相对少见。以视神经以及脊髓受累为主，早期识别非常重要。

视神经脊髓炎是一种复发性疾病，临床数据显示三年内复发率为60%，五年内复发率可达90%，且大部分患者均会遗留严重失明、运动障碍、大小便障碍，导致患者长期卧床、留置导尿管。一般来说，视神经脊髓炎只要及早进行治疗，大多数患者可获得与正常人相同的寿命。但应注意避免长期卧床引起坠积性肺炎、下肢静脉血栓、感染等并发症。

视神经脊髓炎病程长，易复发，所以应坚持长期治疗的原则。目前临床上治疗视神经脊髓炎的方法包括急性期激素冲击治疗、缓解期免疫抑制剂治疗、对症治疗和康复治疗，其治疗目标为控制症状，延缓病情进展，但是目前难以达到临床治愈。具体用药请结合临床，以医生面诊指导为准。