蚕豆病

讲解医师：张忠浩  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京友谊医院/儿科
蚕豆病宝宝母乳妈妈不能吃什么需要从食物、药物两方面进行阐述，详情如下：1、食物蚕豆病是一种遗传性溶血性疾病，母乳妈妈食用蚕豆或蚕豆制品类的食物后，其中的成分会通

讲解医师：孙连庆  （主任医师）
就职单位：西安交通大学第一附属医院/中医科
蚕豆病通常可以少量喝菊花茶，但是不能饮用过多。蚕豆病主要是红细胞葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏而引起的急性血管内溶血性疾病。患者不能食用蚕豆或蚕豆制品，同时不能服用丙

蚕豆病和地中海贫血不是一类疾病，但二者具有关联性。蚕豆病和地中海贫血同属于溶血性疾病，但是蚕豆病是一种急性溶血，病情进展较快，地中海贫血则表现为慢性溶血过程。蚕豆病根据坊间传说，是指食用蚕豆所致，发病原因是因为红细胞代谢的6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏，即G6PD酶缺乏，由于该酶缺乏引起红细胞糖代谢途径异常，造成溶血性贫血。地中海贫血则是因为α链或β链基因缺陷引起合成障碍导致贫血。

G6PD是红细胞代谢过程中不可缺少的酶，全称是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶。G6PD缺乏症，即G6PD酶先天性缺乏引起的一类疾病，俗称蚕豆病。因为第一例G6PD缺乏症的发现是因为患者吃了蚕豆而引发的溶血性疾病，所以称为蚕豆病，医学上称为G6PD缺乏症。G6PD缺乏症是隐性遗传疾病，在食用蚕豆、部分药物或者感染诱发的情况下，会导致溶血表现。

小儿溶血性贫血的治疗主要是控制溶血，最终治疗方法是脾切除。G6PD酶（6-磷酸葡萄糖脱氢酶）缺乏俗称蚕豆病，儿童食用蚕豆后出现黄疸，是由于缺G6PD酶，继而出现溶血表现，此类症状属急性溶血，患儿应避免接触此类物质。溶血性贫血患儿大量红细胞破坏，堵塞肾小管，需对尿液进行碱化、水化，防止肾小管损伤。贫血严重者需输血治疗，若1周内溶血停止，则无生命危险；血红蛋白病，即α-地中海贫血或β-地中海贫血，常见于南方血统，重型溶血性贫血需做骨髓干细胞移植。

溶血性贫血是一个增生性贫血，由于红细胞破坏，骨髓代偿增生不足，出现贫血。治疗首先要去除病因是最重要的，溶血性贫血有很多原因，造成红细胞的破坏，如感染、药物。如果有明确的感染和药物这样的诱因，首先要对病因进行治疗。还有6-磷酸葡萄糖脱氢酶的缺乏，当病人服用氧化性的药物和食物，如蚕豆叫蚕豆病，就会诱发溶血，就要去除诱因，尽量避免食用氧化性的药物和蚕豆。 除了去除病因的治疗，溶血性贫血，还可以选择糖皮质激素治疗。尤其像自身免疫性溶血性贫血，首选治疗就是糖皮质激素治疗，还有其它免疫抑制剂治疗，如果糖皮质激素依赖或无效，可以选择环孢素、环磷酰胺类药物去治疗。除了西药治疗，还可以选择中医治疗。根据病人情况，溶血性贫血常见的气虚、血瘀、黄疸这种，根据情况选择中药治疗。如果血色素低于6g/dl时，给病人进行成分输血，往往会选择洗涤红细胞。除了这些治疗，同时溶血的病人，尤其是急性的、重症的溶血，可能会伴随着血红蛋白尿，肾功能不正常，所以要针对这些并发症进行治疗。长期慢性的溶血，可能会伴随着叶酸或铁的缺乏，同时需要补充叶酸和铁剂，所以溶血性贫血的治疗，要根据病人具体的病因。

蚕豆病发病机理主要是患儿的红细胞、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏，造成溶血性贫血的表现。其实，很多患儿通常是因为进食蚕豆或者蚕豆制品诱发，所以患儿只要避免接触此食物或者氧化性药物，对其日常生活没有明显的影响。即使到成人阶段，也可以像正常人一样健康生活。这种患儿主要是进食蚕豆、蚕豆制品以及服用氧化类药物后，初期会出现消化系统的表现，严重者可能表现为典型的溶血性贫血症状，即明显的黄疸或者血红蛋白尿。一旦发生，如果及时就医，很快就能控制症状，对于患儿的远期预后也没有很明显的影响。

小儿蚕豆病通常见于进食蚕豆或蚕豆制品的孩子，在进食后24-48小时内，会突发出现疲乏、倦怠，还合并消化道症状，如腹痛、恶心、腹泻、腹胀等表现。这种表现其实很不典型，很多家长可能误以为是胃肠型感冒或急性胃肠炎，而到医院就诊。但是此类孩子会出现一个特征性表现，就是会迅速出现黄疸和血红蛋白尿，严重者还会出现急性肾功能衰竭、酸中毒等表现。患儿出现胃肠道的表现，但是有明确进食蚕豆的病史，家长一定要及时把孩子送医就诊。通过实验室检查来判断是否是因为进食蚕豆，诱发溶血性贫血，从而导致急性肾功能衰竭等危险情况。如果患儿过去曾出现过不明原因黄疸的情况，在蚕豆成熟的季节，尽量避免进食蚕豆以及蚕豆制品，避免诱发溶血性贫血的情况。

孩子喉咙有疱疹考虑是疱疹性咽峡炎，由病毒感染引起，以对症支持治疗为主，常见治疗方式如下：1、降温处理：大多数疱疹性咽炎会有发热的症状，注意体温监测。如果只是低热，精神状态好，可以物理降温或者观察。如果是高热可以选用布洛芬，或者对乙酰氨基酚进行药物降温。在1次发热病程中尽量选用同一种退烧药，避免交替使用，以免增加药物副作用。如果是蚕豆病的宝宝推荐使用布洛芬，不建议使用对乙酰氨基酚进行降温；2、其它治疗：疱疹性的咽炎会有喉咙肿痛，分泌物、唾液增多，注意口腔卫生。如果咽喉肿痛明显，可以选用清热利咽的喷剂喷喉咙，缓解咽喉肿痛的症状。注意观察手足以及肛周是否有疱疹，如果手背、脚心、屁股有疱疹，口腔也有疱疹，需要考虑可能是手足口病，不是单纯的疱疹性咽峡炎导致。

幼儿尿黄首先需明确病因，具体如下： 1、摄入和排出：如水分摄入较少，天气炎热时通过出汗导致水分蒸发，导致水分排出较多，当尿液相对较少时会出现尿黄； 2、肝脏代谢：如甲型肝炎儿童可出现尿黄，需注意血红蛋白尿，患者的尿液可呈浓茶色或酱油色。另外，还需排除蚕豆病，又称G-6-PD酶缺乏症。建议进行尿常规检测，并且通过镜检判断原因。