蚕豆病

蚕豆病实际上是通俗说法，学名为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，即G-6-PD酶，这个酶是在红细胞膜内，是跟红细胞生成有关的酶，那么它缺乏以后，病人的红细胞不稳定，很容易被破坏而产生溶血，所以它是一种溶血性疾病。 之所以叫蚕豆病，因为这种疾病南方比较多见，在南方蚕豆收获的季节，部分人吃了蚕豆以后，会出现酱油色尿，然后出现贫血、黄疸等溶血表现。后来发现蚕豆是一种氧化剂，除了蚕豆以外，部分药物，比如磺胺药物或者其它药物，也有类似的功能。 这些病人在使用氧化剂之后，会诱发红细胞的破坏，产生溶血症状，平常可能也有溶血，只不过代偿得很好，没有感觉，一旦吃了蚕豆以后，可能会出现感觉。这就是蚕豆病的来源，但是它的学名应该叫葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏性溶血性贫血。

蚕豆病与蚕豆的摄入有关，实际上病的本质是G-6-PD，即葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的缺乏引起溶血性、出血性疾病。 最关键的是患者不能够吃蚕豆，好多小孩因为吃蚕豆以后而引起全身的溶血和出血，最后导致贫血，甚至会出现肾功能衰竭。 蚕豆病不能吃蚕豆及蚕豆制品，如粉丝、豆瓣酱都不能吃。有些特殊的药物也会影响到蚕豆病的发生。所以对于蚕豆病的孩子一定要在吃食物之前看配方的成分，还要在服用药物时跟医生提示孩子本身有蚕豆病，很多药物一定要慎重使用。

茵栀黄为传统中成药，具有保护肝细胞，促进胆红素排泄的作用，临床应用较广泛。由于茵栀黄口感微苦，新生儿服用后可能出现呕吐的现象，部分患儿可出现轻度腹泻等不良反应；对于有蚕豆病家族史的患儿，应慎用茵栀黄，以免引起严重不良反应；对于正在腹泻的患儿，应慎用，以免加重腹泻症状。具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

蚕豆病随着人长大不会好转。蚕豆病是一种酶的缺陷，红细胞表面的G6PD，即6-磷酸葡萄糖脱氢酶的缺乏，这是基因的缺陷，是先天性疾病。 这种人有了过氧化物，通常就会溶血引起严重黄疸，因为蚕豆里含有类似的物质，容易引起溶血。该病随着人长大也不会好转，要长期避免食用蚕豆，使用奎宁、卫生球等。这些都容易引起溶血，从而导致严重黄疸，威胁孩子健康。

蚕豆病的孩子可以食用黄豆，但不能食用蚕豆及蚕豆制品，因为蚕豆或蚕豆制品可以诱发溶血性表现。蚕豆病是遗传性溶血性疾病，对蚕豆有要求，而黄豆不会引起溶血表现。在饮食上一定要注意禁止食用蚕豆，还有其他引起溶血的药物或食物，如珍珠粉、金银花、牛黄等，也应该避免。蚕豆病通常由细胞的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的基因突变引起，临床上可以表现为头晕、恶心、厌食，而且出现溶血，溶血以后还会出现皮肤的发黄、黄疸，严重时甚至出现呕吐等现象。蚕豆病在10岁以下男孩中非常多见，而且病情呈自限性发展，随着年龄增长有自愈的可能。

非特殊情况下，不建议蚕豆病患者使用布洛芬退热。蚕豆病是G-6-PD酶缺陷，导致红细胞脆性增加，红细胞碰撞或者挤压之后易破碎，导致急性溶血。布洛芬作为非甾体抗炎药物，可能影响G-6-PD酶活性，蚕豆病患者在使用布洛芬之后可能出现红细胞脆性增加，导致急性溶血发生。所以蚕豆病患者在发热时，尽量首选物理降温或含退热成分的清热解毒中成药控制体温。如果体温明显过高或患者既往有高热惊厥病史，选择非甾体抗炎药物时，可以选择对乙酰氨基酚治疗。相对布洛芬，对乙酰氨基酚副作用或者对G-6-PD酶的影响更弱，而且退热效果更快。如果对乙酰氨基酚退热效果不理想，必要时需到医院就诊，寻求医生帮助，给予进一步退热、降温治疗。

蚕豆病属于遗传性溶血性疾病，是因红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，即G-6-PD缺乏引起。患者若进食新鲜蚕豆或与其相关食物可出现此类情况，需注意母亲食用蚕豆后如果进行哺乳可使婴儿发病。蚕豆病病程呈自限性，非发作时不需特殊治疗。若发生急性溶血需及时祛除病因，给予相应对症治疗。一般治疗是祛除病因，避免食用一切可能导致溶血加重的药物和食物。 对于新生儿患病，若怀疑是因母亲食用蚕豆以其制品哺乳后引起，需暂停哺乳，补充足够水分，口服碳酸氢钠，大剂量补充维生素C，需纠正酸碱电解质失衡和服用肾功能不全药物治疗。肾功能药物不全治疗主要是碳酸氢钠，碳酸氢钠可口服，此外可保持尿液碱性，防止血红蛋白在肾小管内沉淀。还有肾上腺皮质激素，存在免疫抑制作用，从而可减轻溶血反应，适用于病情较重患者，应争取早期、足量、短程应用。大剂量维生素C可静脉滴注，具有抗氧化作用，可稳定红细胞膜减轻溶血反应，适用于病情较重患者。病情较严重可进行输血治疗，并且贫血严重的患者可输入G-6-PD正常红细胞，属于最有效的治疗措施。新生儿G-6-PD缺乏还需监测黄疸指数，必要时进行光疗，甚至需换血治疗，避免发生胆红素脑病。新生儿若怀疑患有蚕豆病应及时就医，同时母亲应该注意饮食，避免食用蚕豆以及相关食物。

出生在我国的蚕豆病患儿，提倡母乳喂养，母乳是最好的婴儿食品。当然，母乳不够或患儿已经长大的情况下，需要添加辅食、奶粉时，一般蚕豆病患儿吃奶粉没有影响，比如包括吃的青菜、水果里都有少量维生素C。 蚕豆病婴幼儿在吃奶粉时，多数奶粉都可以吃，只要奶粉中不含有蚕豆成分即可。但是，有些其它蛋白粉类可能就会含有大豆蛋白，可能就会造成影响。所以选择奶粉时，不含有蚕豆成分就可以吃。

妊娠合并贫血95%是缺铁性贫血，还有少数为巨幼红细胞性贫血、再生障碍性贫血、地中海贫血等。缺铁性贫血是由于妊娠期胎儿生长发育及妊娠期血容量增加，对铁需要量增加，尤其在妊娠后半期，孕妇对铁摄入不足或吸收不良所致的贫血，所以妊娠合并缺铁性贫血主要治疗是补充铁剂，贫血严重时需要输血治疗。豆制品可以提供蛋白质，还有维生素、钙、磷、铁等矿物质，在孕妇没有对豆制品过敏或合并特殊疾病的情况下，比如蚕豆病等，可以适当进食豆制品。但是进食豆制品不能代替补铁，贫血情况下还是需要积极补铁。

小儿贫血是指外周血单位容积内红细胞数或血红蛋量低于正常值，可通过血常规检查明确贫血，贫血又包括小细胞低色素性贫血、正细胞性贫血、大细胞性贫血，针对不类型可进行以下检查： 1、缺铁性贫血：查血清铁、血清铁蛋白、转铁蛋白饱和度； 2、营养性巨细胞性贫血：查维生素B12、叶酸； 3、急性失血性贫血：寻找失血部位或失血原因； 4、地中海贫血：基因检测； 5、蚕豆病：G6PD酶检测； 6、慢性贫血：骨髓检测。