蚕豆病

婴儿溶血性贫血是很广泛的概念，包括多种疾病，不同的疾病治疗及预后不同，具体如下： 1、最常见的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症，通常表现为蚕豆病。这类溶血性贫血通常由相关的药物或者进食蚕豆以及蚕豆制品后诱发，脱离诱发因素后，溶血很快停止，严重患者需要输血治疗，但治疗效果良好，不影响生活质量和预期寿命； 2、地中海贫血也为常见的溶血性贫血之一，轻型不需要治疗，不会产生影响。但是中型地中海贫血需要定期输血和排铁治疗，甚至需要通过造血干细胞移植达到根治的目标； 3、自身免疫性溶血性贫血通常给予泼尼松或者静脉丙球治疗，部分孩子的治疗效果不佳，可以给予血浆置换、利妥昔单抗等治疗； 4、严重的遗传性球形红细胞增多症患者，需要进行脾切除手术减轻贫血； 5、还有比较少见的丙酮酸激酶缺乏症等，需要造血干细胞移植才能治愈。 所以婴儿发生溶血性贫血，首先需要查明病因，才能制定合适的治疗方案。

急性溶血性贫血是各种因素导致红细胞在短时间内被大量破坏，超过了机体代偿能力所发生的一种贫血，临床表现为起病急，病情重，有寒战、高热、面色苍白等症状。一般急性溶血性贫血起病比较急，严重的可以引起生命危险，但是经过治疗大部分可以治愈。 急性溶血性贫血具有一定的遗传性，如蚕豆病，是带有遗传性的G6PD酶缺乏，进食蚕豆以后可导致急性溶血。对于这种病人，不进食蚕豆和进行治疗以后可以控制病情。

退热贴是一种物理降温措施，与冰敷或温水擦浴效果比较类似。这种物理降温的一种手段对患儿而言，没有额外的药物性刺激，所以比较安全。蚕豆病的患儿如果发热，建议优先选择物理降温措施。有些氧化性药物可以加重溶血过程，比如儿童用的退热药，过去常用的阿司匹林、氨基比林、对乙酰氨基酚，此类药物其实均可以加重溶血性贫血的过程。所以蚕豆病的患儿一旦出现发热，需要家长谨慎地使用解热镇痛药物，尽量使用物理降温措施。如果孩子在家里采用物理降温措施后，发热仍然不能得到缓解，需及时到医院就诊。

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶是体内的一种非常重要的还原酶，一般检查葡萄糖-6-磷酸脱氢酶主要诊断溶血性疾病、蚕豆病。当葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的含量降低，一般都是遗传性，因为基因缺陷导致葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏。使得这一类人群对氧化剂如蚕豆会导致溶血性表现，这类患者在服用蚕豆或跟蚕豆相关的这类食品以后，会发生黄疸、尿色加深溶血表现，同时还会有血色素降低。但蚕豆病也是比较奇怪的疾病。并不是所有的蚕豆病患者每次服用蚕豆都发生溶血的情况，这种患者在不同季节，其它药物也会引起蚕豆病的溶血表现。所以当怀疑蚕豆病时首先要进行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的这项化验。

蚕豆病即葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，属于溶血性贫血，如果是新生儿宝宝，本身有新生儿黄疸又合并蚕豆病，即葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症，会使宝宝的黄疸加重，有可能达到病理性黄疸的程度，这时为了减轻黄疸可以采取以下几个方法：1、蓝光照射：通过蓝光照射，皮肤通过照射以后会使血液里的胆红素发生分解，从而利于代谢、排泄到体外；2、应用白蛋白：输注白蛋白会使血液里游离的胆红素减少，成为结合胆红素，从而使胆红素不容易透过血脑屏障，避免核黄疸的发生；3、全身换血：如果宝宝的胆红素的水平特别高，有可能导致核黄疸的状态，必要时可以进行全身换血的方法进行治疗，使胆红素的水平快速降至正常。

蚕豆病发病主要有以下两个症状： 1、黄疸：黄疸分为各种各样的类型，蚕豆病可引发黄疸，先天性甲状腺功能低下症也会引发黄疸，黄疸只是其中一个表现； 2、急性溶血性贫血：蚕豆病是因为红细胞上的抗氧化酶，即葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，不能保持谷胱甘肽的还原性，所以红细胞遭受遇到氧化性诱因和感染性诱因，导致红细胞脆性增加，所以红细胞会破碎溶解，导致溶血发生，会发生茶色、酱油色的尿样改变。

如果发现小孩有茶色、酱油色尿样溶血性改变，需要尽快到医院进行确诊。如果知道小孩是蚕豆病，到医院去打预防针过程中或平时就诊时，一定告知医生有蚕豆病，就可以避免氧化性药物的临床应用而诱发疾病发生。 如果知道小孩是蚕豆病，建议尽量少去或不要去乏氧地区，因为也可能会诱发患者溶血，造成危及生命的现象发生。

蚕豆病患者和正常人没有任何区别，所以结婚完全不受影响。如果知道自己是蚕豆病患者，爱人也是蚕豆病患者，生出来的小孩假如是蚕豆病患者，自己和爱人生活不受任何影响，孩子不会受任何影响，所以不影响结婚。 蚕豆病是X连锁遗传性疾病，平时患者不发病时与正常人没有任何区别，不会影响工作学习，也不会影响运动。所以对生活没有任何影响，只要做好预防，蚕豆病就不会发病。如果现在想要治疗，目前没有相应的治疗方法，只需要做好预防就可以。 虽然蚕豆病不影响结婚，但是在高发地区还建议做蚕豆病检测，因为对生活具有重要的指导意义，避免突然发病而造成危害生命的现象发生。

有蚕豆病的患者可以吃双歧杆菌三联活菌肠溶胶囊，药品说明书中并没有提到蚕豆病禁忌的警示。蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的类型，表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血，临床表现为起病急剧，大多在进食新鲜蚕豆后1-2天内发生溶血，最短的只有2个小时，最长者可相隔9天，症状包括全身不适、疲倦、乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等，严重者可以致死。其原因可能与蚕豆中的某些氧化物质，引起红细胞裂解，也有研究证明红细胞氧化损伤，及红细胞内钙稳定性紊乱是蚕豆病发病的主要机制。双歧杆菌三联活菌肠溶胶囊为活菌制剂，能合成抗氧化物质、抗氧化剂，及自由基清除剂，对蚕豆病有一定的治疗作用，因此蚕豆病患者可以吃双歧杆菌三联活菌肠溶胶囊。蚕豆病患者在平时生活和药物服用中，需禁食蚕豆，对于日用品成分中含有樟脑、红花油，以及部分杀虫剂喷雾等都可导致溶血，同时新诺明等，磺胺类药物均应禁用，而非甾体抗炎药如双氯芬酸钠、布洛芬、对乙酰氨基酚片等也要慎用。一旦患病建议患者应尽早到医院就诊，并向医生说明患有蚕豆病，同时建议蚕豆病患者应定期、坚持监测血常规和尿潜血，如0-3岁通常是每半年1次，≥4岁每年1次。

蚕豆病是与X染色体遗传相关的疾病，一般男性杂合子易患蚕豆病，而女性为纯合子时才患该病。蚕豆病是由G6DP酶缺陷引起，作为遗传病，此时检查指标结果不完全正常，具体如下：1、筛查试验：包括高铁血红蛋白还原试验、荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝试验，患者上述检查指标都难达到正常；2、确诊试验：包括G6PD酶活性测定，结果总比正常低，低至一定程度时，遇氧化剂会引发疾病，还有G6DP基因检测、荧光斑点实验。蚕豆病作为与X染色体相关遗传病，试验结果不可能完全正常，与酶活性高低有关，基因水平也部可能接近正常。