腹膜后肿瘤

神经母细胞瘤的症状与部位、是否转移有关，具体表现如下： 1、神经母细胞瘤发生在颈部，可以触及颈部包块，如果颈部有压迫，有时可造成霍纳综合征，即一侧眼睑下垂、半侧颜面无汗、发干、发红等； 2、肿瘤生长在纵隔，也发生在胸部，可引起呛咳、咳嗽，拍片时可以发现； 3、发生在腹部，由于是腹膜后肿瘤，难以在腹部触及肿瘤，但如果在腹部触及肿瘤，往往提示其体积比较大，可能会引起腹痛不适； 4、有一些特殊部位比如椎管内被侵犯，则会造成脊髓压迫，有时会造成患儿下肢瘫痪无力； 5、如果神经母细胞瘤分泌胃肠激素，如血管活性肠肽，则会表现为顽固性腹泻，中西药任何治疗均无效。切除肿瘤以后，所有症状消失，属于特殊情况。 6、神经母细胞瘤容易发生远处转移，如果发生远处转移，比如眶周转移，则可以出现熊猫眼，患儿眼周青肿。如果发生骨髓转移，比较的严重会引起患儿苍白无力，甚至会出现皮肤出血点。如果转移发生在骨，可能会引起腰腿、臀部疼痛。有些患儿发热、腿疼，甚至会怀疑其患有风湿。 神经母细胞瘤症状复杂，需要由临床医生进行鉴别诊断。

腹部肿瘤放疗对周围正常器官有一定影响，需辨证的看待此问题。事实上大部分治疗均会有一定的副作用，我们要去权衡，主要根据放疗的副作用或者治疗的副作用，与治疗的收益相比较。如果在没有完美的解决方案的情况下，副作用较小，得到的益处较多，就进行放疗；如果副作用较大，得到的益处较小，此时可能需要慎重考虑，甚至不做放疗。腹膜后肿瘤放疗的副作用，主要是对肠道的损伤，放疗可以杀伤肿瘤，但是对正常的肠道组织也有一定的损害，较常见的是黏膜水肿，可能出现恶心、腹痛、腹胀等情况。但是大部分症状都较轻微，多数患者可以耐受，顺利度过放疗的时期。

腹膜后肿瘤包括的范围较大，大部分情况下都是恶性肿瘤，常见的类型，比如脂肪肉瘤、纤维肉瘤等。此类病人，因其病理类型都是恶性，较易出现复发、转移，而且因为腹膜后位置较深，在所有肠道的后侧，已靠近患者后背，手术困难较大。所以较多时候，手术无法完全彻底将其切除干净，大部分需要补充放疗。特别是对大于五公分的肿瘤补充放疗，对于手术区域的残留，可以起到较好的控制作用，可能较明显的降低肿瘤复发，甚至转移的风险。所以大部分腹膜后肿瘤，需要做放疗。

腹膜后肿瘤良恶性判断，关键靠病理组织学判断。腹膜后肿瘤病人主要表现为腹部胀痛不适或腰背部疼痛，渐渐腹部膨隆、饱满，临床查体可发现腹部肿块，实验室检查相应肿瘤标志物升高。 另外，患者通过超声、CT、磁共振或PET-CT可发现腹膜后有占位性病变。患者通过消化道造影、血管造影、泌尿系统造影检查明确肿瘤毗邻关系。在此种情况下，医生进行全面评估决定患者治疗方案。在此基础上，尽量获取病理组织学检查，可在超声、CT引导下进行粗针穿刺活检，以确定肿瘤病理性质，决定具体治疗方法。

腹膜后肿瘤是发生于腹腔后腹膜以外的间隙内的肿瘤，上到膈肌、下到盆腔。腹膜后肿瘤可有原发性、继发性肿瘤。腹膜后肿瘤一般指原发性腹膜后肿瘤，可发生在神经组织、血管组织、肌肉组织、脂肪组织、淋巴组织或者遗留胚胎组织。腹膜后肿瘤临床处理比较棘手，涉及到手术中脏器保护及血管保护、会不会出现严重感染和术后出血等并发症问题。 腹膜后肿瘤患者手术切除范围如下： 1、把肿瘤完整切除； 2、扩大性切除：切除肿瘤及受累脏器或组织，如腹膜后脂肪肉瘤包裹肾脏，可把一侧肾脏和肾上腺切除； 3、局部切除：当腹膜后肿瘤广泛时，通常难以切净。切得太净情况下也容易造成邻近脏器损伤或者大出血，因此可做部分切除，叫减瘤术。一般腹膜后肿瘤切除达到75%以上，能达到减瘤目的。

腹膜后肿瘤晚期症状表现也非常不典型，与其它恶性肿瘤的晚期表现并无明显区别。 1、如果出现压迫症状，压迫肠道可以导致消化道梗阻，引起患者出现腹痛、腹胀、恶心、呕吐等消化道梗阻症状，压迫临近输尿管可以引起肾积水； 2、肿瘤体积较大出现中央坏死出血，可以导致患者出现低热； 3、患者因压迫症状或肿瘤侵及邻近器官影响进食或肿瘤体积大消耗体内营养，可以出现患者消瘦，甚至出现恶病质等临床表现； 4、仅有少数有功能的肿瘤可以分泌一些激素，可以影响患者的血压、血糖； 5、如腹膜后肾上腺肿瘤,对身体的内分泌，包括一些激素的分泌异常，可以引起水钠潴留等影响全身血压、水电解质平衡，代谢异常等情况。

腹膜后肿瘤在腹腔内腹膜后，是后腹膜与体内的潜在腔隙。在这个腔隙内出现的肿瘤包括间叶肿瘤包括腹膜后脏器的肿瘤，统称为后腹膜肿瘤。 早期腹膜后肿瘤因为位置比较深，通常情况下早期无明显临床症状，一般很难发现。临床上大部分病人都是在进行体检或有相近连接器官疾病时进行辅助检查，比如超声、CT等检查时发现。 中晚期瘤体较大的患者自身感觉腹部有包块，到医院就诊时，患者已经有明显的腹部症状。腹部胀、食欲差，甚至出现侵及压迫邻近器官的相应症状，比如肾积水等一些临床表现。一般临床医生进行相关的体格检查，在腹部能摸到巨大的包块，判断包块的性质，通过超声、增强CT，包括核磁共振等检查，能了解到肿瘤发生的部位、大小、质地，有无瘤体内的液化及出血等临床表现。

原发性腹膜后肿瘤的治疗方法包括手术、放疗、化疗、内分泌治疗、介入治疗。 1、手术治疗：腹膜后肿瘤外科手术治疗是最主要的方法，它是患者获得潜在治愈机会的最佳手段。手术治疗的原则是保证安全的前提下，尽可能行规范的根治切除，包括切除邻近的侵及的组织器官，一般不必要进行淋巴结清除； 2、放射治疗：术前、术中乃至术后的放疗，虽然显示了一些前景，但远未达到共识。随着放疗设备和技术不断进展，特别是放射治疗及立体定位治疗的应用，使位于深处的周围组织很多相关的器官的腹膜后肿瘤有了更精确的治疗靶区，从而提高了疗效，降低了邻近器官组织的损伤； 3、介入治疗：介入疗不仅能在手术前帮助了解肿瘤的血液供应，对于动脉血供丰富，瘤体较大的腹膜后肿瘤，也可行选择性的供血动脉栓塞治疗，减少术中出血风险或者进行侧支循环建立，减少移除肿瘤对血液动力学的影响，从而降低手术风险。当腹膜和肿瘤发生破裂出血，需紧急止血但又无法手术时，可实行肿瘤血管内介入栓塞或者球囊阻断，为进一步治疗赢得时间和创造条件； 4、全身治疗：除淋巴瘤等少数腹膜后肿瘤对化疗敏感，多数腹膜后肿瘤尚无显著疗效的化疗药。常规的药，多柔比星等虽然有一定的前景，但需要大样本的临床试验。以舒尼替尼为代表的新一代靶向药物在腹膜后肿瘤治疗方向取得了可喜的成果，但由于价格昂贵，患者负担较重，还未进行临床开展； 5、多学科会诊：由于腹膜后肿瘤在生物学特性，病理类型等方面的特殊性，多学科协作的作用有，有显著疗效。在诊疗过程中，多学科人员共同组成的诊疗小组，对相关病例，病例一同进行讨论，整体规划出最适合患者的个体化治疗方案，从而让患者最获得最合理的治疗。 总之，腹膜后肿瘤发病少，病理类型复杂，治疗难度高，需要多个学科共同协作。因此推荐患者到有经验的大型诊疗中心就诊，进行规范化治疗，以提高治疗效果。

腹膜后肿瘤放疗是否为立体定向放疗，可按以下情况分析： 1、患者可以手术，手术后因肿瘤较大或者肿瘤切除较困难，部分靠近较重要的器官无法切除，有残留。此类病人放疗，需根据具体范围而定，如果是较大的肿瘤，切除后原来长肿瘤的区域也较大，需要照射的范围较宽，则不适合做立体定向放疗；如果肿瘤原来切除范围较宽，剩于小部分残留，同时已做较大范围的放疗，残留通过大范围的放疗后，未完全消除，此时可以考虑用立体定向放疗补量，即再增加一部分剂量，使其更好的控制； 2、肿瘤特别大，侵犯的重要器官较多，比如大的血管、肠道等，此时如果已无法再做手术，若使用放疗减轻症状，控制肿瘤，因为肿瘤范围较大，不适合做立体定向放疗； 3、如果肿瘤发生转移或者附近播散小病灶，或者术后较长时间出现小的复发病灶，因为病灶较小，可以考虑立体定向放疗。

有关腹膜后肿瘤放疗效果的问题较复杂，因为“腹膜后”，是指解剖的定位，指肿瘤生长的位置，但是长在相同位置的肿瘤，可能有较多不同的类型。 所以腹膜后肿瘤的放疗效果，主要取决于肿瘤的病理类型，而不是位置，部分腹膜后肿瘤的恶性程度较低，通过放疗等治疗后可以取得较好的效果； 部分肿瘤的恶性程度较高，可能效果较差。其次也需看肿瘤的大小与具体位置，如果肿瘤较巨大，或者长在较关键的位置，侵犯较多重要器官，效果可能相对较差； 而与此相反，效果可能较好。