脊髓血管畸形

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
脊髓血管畸形挂神经外科。因为脊髓属于中枢神经系统一部分，因此，其相关的病变属于神经外科疾病的范畴。随着介入神经放射学和显微神经外科的飞速发展，目前大部分脊髓血管畸形可以通过手术和栓塞手段进行根治。其治疗的基本原则为：去除或者闭塞瘘口及畸形团，不损伤供血动脉和引流静脉，而且对于脊髓组织的损伤要减少到最小。因此，对于脊髓血管畸形需要挂神经外科。治疗方法主要是以手术或栓塞进行根治，建议早期神经外科进一步就诊。

脊髓血管畸形，通常是在患者胚胎发育过程中形成。由于血管的生发过程紊乱，从而导致脊髓的供血动脉与引流静脉间形成异常血管网，即脊髓血管畸形。上述脊髓血管畸形可能会在后天过程中逐步出现症状，包括肢体无力、肢体麻木及疼痛等，尤其以肢体运动功能障碍为突出表现，是由于局部脊髓血管畸形的高流量盗血，使正常脊髓功能受到影响。此外，脊髓血管畸形的破裂、出血也可能使患者出现急剧加重的脊髓功能障碍，包括运动功能障碍、感觉功能障碍等。在进行脊髓磁共振检查，乃至脊髓血管造影检查确诊后，均应采取积极的方式加以处理，包括介入治疗、开放式手术，通过切除脊髓血管畸形的方法，使患者脊髓功能逐步恢复正常。

脊髓血管畸形是脊髓疾病中相对困难的一种类型，脊髓血管畸形的手术成功率是否高，取决于畸形的复杂程度。对于简单的硬脊膜动静脉瘘，手术成功率较高。而对于髓周的动静脉畸形，手术治疗相对较困难。如果大范围脊髓血管畸形，尤其是脊髓髓内、髓外、硬膜下以及硬脊膜外，甚至局部骨质同时存在畸形血管团，就会导致手术困难明显增加，手术的成功率也会显著降低。部分脊髓血管畸形甚至同时需要神经介入治疗和开放式手术治疗，而且即使手术治疗后患者仍然会出现一定的神经功能障碍的症状，比如下肢无力乃至截瘫、大小便的失禁等。总体而言，脊髓血管畸形是脊髓疾病中处理起来相对较困难的一种类型，成功率有时会受到一定的限制。

脊椎血管畸形的病因主要为脊髓血管组织结构先天发育异常，如血管内皮异常发育，导致动脉血管异常进入到静脉血管中，或者经过畸形血管团再进入到静脉。正常的循环为动脉血经过毛细血管回流进入静脉系统，然后回到心脏，即使在局部器官组织里也是如此。 但是发生脊髓血管畸形时，如发生硬脊膜动静脉瘘时，供血动脉异常充盈到静脉腔里，导致静脉腔膨大，血管在硬脊膜上面膨大迂曲，容易出血。有些团状、球状或者麻花样的异常畸形血管团状结构可以位于脊髓的表面或者脊髓髓内，同样也可以因为血流分布或者突然出血而造成不同的症状。根据不同分类、不同病因，给予不同治疗。

脊髓血管畸形在临床上是一大类疾病。脊髓血管畸形是指脊髓血管先天性发育异常形成的血管性病变，但不包括脊髓血管母细胞瘤、血管网状细胞瘤等血管性肿瘤。对于脊髓血管畸形治疗方案主要有以下两种： 1、以外科手术方式进行干预，就是手术切除，但对于位置比较深、相对比较复杂的病例，手术后出现并发症几率比较高； 2、对于血管畸形范围比较大、位置比较深、侵袭范围比较大的患者，采用介入方式进行治疗，也就是通常所说的微创血管内治疗。大体过程是在大腿根部插一根管子，将血管、导管通过正常人体途径放置到异常血管部位进行造影，明确血管畸形部位、形状、大小以及周围毗邻结构，之后可以应用弹簧圈或者特定胶水进行相应封堵或者堵塞，可以减少血管畸形存在概率，破裂出血以及发生异常概率，并且可以有效阻止畸形血管生长，后期有时候慢慢就达到临床治愈。 所以对于脊髓血管畸形，要根据不同患者、不同临床方式和不同类型选择合适的治疗方式。

脊髓血管畸形的症状主要是影响到脊髓的功能，如可导致双下肢的麻木、感觉障碍、无力以及二便障碍。整个过程较为缓慢，通常长达1-2年之上，后期可有加速期，且发展会越来越快。还存在急性进展期，比如当脊髓血管畸形出血时可导致患者截瘫。 因此脊髓血管畸形表现以脊髓受压的表现为主，部分患者可先出现截瘫，即早期无任何症状，突然持续截瘫。多数患者缓慢发展，先出现双下肢麻木、感觉障碍、无力，进而二便障碍，最后截瘫。部分脊髓血管畸形患者可导致椎体不稳，即可以出现腰背痛，根据不同节段可出现相应的疼痛或麻木。

脊髓血管畸形实际上是一个广泛的定义，常见的脊髓的海绵状血管瘤、脊髓的动静脉畸形、脊髓的硬脊膜动静脉瘘等都属于这个范畴。脊髓的海绵状血管瘤需要通过手术进行切除。脊髓的动静脉畸形或动静脉瘘的治疗相对比较困难，通过手术加上介入栓塞共同治疗，是未来的发展的一个趋势。现在很多医院都装备了杂交手术室也叫复合手术室，就是在手术台上可以同时做DS造影、栓塞、切除等操作。它的好处是既可以在显微镜下虽然可以很清楚地看见血管的具体情况，又可以通过造影观察深面的情况。栓塞治疗主要是通过对血管病灶的堵塞进行治疗，但这种堵塞有的时候它的方向是不可控制的，不像把畸形血管团直接烧掉或者夹闭掉更好、更牢靠。而复合手术室可以在手术的同时做介入，把两个功能优点加到一起，得到最佳的治疗效果，目前这种方法在临床上也越来越普遍了。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
Ⅱ型脊髓血管畸形是局限性动静脉畸形，Ⅲ型脊髓血管畸形是弥漫性动静脉畸形。这两种动静脉畸形在治疗方法的选择上，应首先考虑手术治疗。对于病灶比较集中和局限的，特别是位于背外侧的脊髓血管畸形，可以考虑直接手术治疗。对于畸形灶位于腹侧，供血主要来自腹侧，特别是病灶对侧的，可以考虑先行栓塞供血动脉，然后再进行手术治疗。对于Ⅲ型的弥漫性脊髓血管畸形，无论是手术治疗还是介入治疗，都有一定困难，有脊髓损伤的风险。

讲解医师：赵文礼  （主治医师）
就职单位：潍坊市第二人民医院神经外科
第Ⅱ、Ⅲ型脊髓血管畸形为髓内动静脉畸形，属于脊髓血管畸形的一种，分为Ⅱ型和Ⅲ型。Ⅱ型是指球状血管畸形，Ⅲ型是指未成熟型或者广泛血管畸形，可以导致出现进行性的肌肉无力，感觉障碍，以及出现括约肌的功能异常和性功能异常，出现的具体病因并不明确。通过磁共振检查是首选治疗方法，磁共振平扫加磁共振增强检查能够发现具体的位置和病变的情况。另外，还需要进行脊髓的造影检查，通过造影检查能够确定血供情况，对于判断治疗方法也是有很大意义的。通过上述检查明确以后，可以通过血管内治疗，或者是通过显微外科手术治疗。

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
脊髓血管畸形的康复训练，要根据具体病情进行具体对待，而且一定要尽早进行相应锻炼，主要分为几个时期：1、手术时期，以手术之后预防并发症为主。2、康复时期，以康复训练为主。首先要通过药物的方式进行维持，在后期加用针灸、推拿、理疗、按摩等一系列的措施，改善相应的临床症状，减少肌肉和关节的粘连、萎缩。然后是很重要的运动疗法的应用，包括电动起立床、走阶梯、平行杠以及轮椅、颈和腰的电动牵引仪器，还有各种训练设备，必须在治疗室内完成。3、回家的自我康复时期，可以每天在家里进行压腿、上下楼梯，甚至是踢球等动作。