脊髓血管畸形

脊髓血管瘤，另外一个名称是脊髓海绵状血管瘤，目前认为是隐匿型脊髓血管畸形的一种，占全部脊髓血管畸形的3%-16%左右，中年患者居多，可发生于脊髓的不同部位，胸段比较多见，单发或者多发都有。脊髓的血管畸形或者动静脉瘘也都属于脊髓的血管病变。所以目前对脊髓血管瘤的诊断方面应该还是比较容易的，如通过血管CTA或者磁共振等，都可以得出这方面的诊断。

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
脊髓血管畸形的治疗方案目前主要分为两种，第一种治疗方案是以外科手术方式进行切除，但是相对比较复杂，并且并发症的几率比较高，适用于脊髓血管畸形相对比较大且侵袭范围广泛的患者。第二种治疗方式就是介入方式进行治疗，也就是俗称的微创。大体过程就是在大腿根扎一根管子，将血管通过正常人体途径放置到异常的血管部位进行造影，明确血管畸形的部位。之后可以应用弹簧圈或者特定的胶水进行相应封堵，这样可以减少血管畸形存在的概率，以及破裂出血、发生异常的概率，而且可以有效阻止脑血管生长，在后期有时候就会慢慢的临床治愈。所以对于脊髓的血管畸形而言，一定要选择合适的治疗方式。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
脊髓血管畸形分类是逐步发展的，目前分类有三种方法：1、根据美英法联合分类，可以分为硬膜动静脉瘘、硬膜内动静脉畸形和其他脊髓血管性病变。2、分为动静脉瘘、瘘和脊髓动静脉分流的基因学分类。3、分为肿瘤性血管病变、脊髓动脉瘤、动静脉病变。以上即为脊髓血管畸形其分类方法。脊髓血管畸形其临床表现主要为，85%患者可以出现进行性神经功能缺损。对于确诊为脊髓血管畸形的患者，是需要早期进行治疗的。

脊髓血管畸形手术的风险较大。因为畸形位于脊髓，脊髓常发生血管畸形位置在于颈髓和腰髓，有时胸髓也会发生。所有脊髓都存在重要功能，同时所有脊髓属于中枢神经系统，不可再生，这两个因素决定脊髓极其危险和重要。 虽然都属于中枢神经系统，但局部属于功能亚区，这些位置的操作较为安全。但是脊髓均为重要功能区，分离动静脉畸形或经过供血动脉栓塞畸形团的过程中，使用不同的胶可能会渗漏到正常脊髓供应血管内部，可能会导致脊髓受损。脊髓受损后较难恢复，需要长期坚持康复治疗，部分患者很难做到完全恢复。

脊髓血管畸形手术存在不同的手术方式，手术对于患者椎板的影响较大，可能需要患者在手术以后一段时间内保持轴线翻身，不能随便扭动。但介入治疗的患者没有体位要求，更多希望患者进行早期康复锻炼，防止肢体静脉血栓形成。无论选择介入手术还是开刀手术，患者护理过程中都要严密观察患者肢体运动及感觉变化，及早发现问题，及早使问题得到最好处理。 介入手术是通过微创方式进入血管供血动脉，进入畸形血管团后进行栓塞。部分手术通过显微神经外科打开脊髓进行切除，患者需要依据畸形节段的长短，打开椎板的长短以及对于椎板稳定性的影响，都会决定术后不同护理方式。

脊髓的血管畸形根据严重程度不同，介入风险也不太一致，总体上脊髓血管畸形是手术操作难度比较大，风险相对较高的一类疾病，主要原因如下：1、由于多阶段的脊髓供血动脉进行供血，而供血动脉又比较纤细。所以在微导管进行栓塞过程中，对血管的选择有一定困难，手术时间会比较漫长，对手术技术的要求也比较高；2、对脊髓血管进行栓塞之后，有可能会影响正常脊髓的血液供应，从而出现不同程度的运动感觉功能障碍，以及大小便功能障碍。主要可以表现为栓塞后，脊髓病变阶段以下的肢体麻木，以及记忆力减退，严重的可能会出现肢体肌力的完全丧失，即截瘫的表现；3、对于累及脊髓圆锥部位的脊髓血管畸形，还可能出现额外风险，比如大小便以及男性的性功能障碍。因为脊髓圆锥控制排便和性功能的部位神经如果受到损伤，则容易引起相关的神经功能障碍。

血管畸形根据发展程度可以有不同分型，Ⅳ型血管畸形指发展较大、有多根供血动脉，导致动静脉血管畸形、硬膜动静脉瘘，此时治疗相对复杂。因为有多支供血动脉参与，形成巨大硬脊膜上的静脉壶，有时需要介入干预，进行供血动脉栓塞或者通过静脉入路静脉栓塞，或者找到瘘口进行介入治疗，封闭瘘口，避免异常血流灌注，同时减少脊髓出血的可能，减少脊髓压迫的损害。 第Ⅳ型的脊髓血管畸形治疗难度较大，神经外科医生应避免急性出血导致的脊髓损害，如截瘫，甚至急性出血后，上位脊髓出血灌入到四脑室、小脑，导致急性脑积水等，或者导致呼吸暂停、脊髓延髓压迫。因此，第Ⅳ型的血管畸形治疗较困难，需要综合、具体的手术治疗策略的讨论和实施。

脊髓血管畸形介入治疗是腔内治疗，先要明确脊髓血管畸形的位置，通常脊髓血管畸形分在颈段、胸段、腰段、骶段，需要先造影或者结合CT、核磁判断在胸段、腰段、颈段还是骶段，从而判断大概位置。介入治疗期间是导管插管，插管以后寻找脊髓供血动脉的畸形血管团以及引流静脉，进行栓塞治疗。如果脊椎血管比较大，或者瘘口比较大，放置弹簧圈或者应用医用胶进行栓塞治疗。但是脊髓栓塞过程中，大部分是畸形血管团，大部分栓塞后流速明显减慢，则可以停止栓塞治疗。如果栓塞过度，引起脊髓主干闭塞以后，则可能引起截瘫。所以在栓塞过程中无需追求影像完美，达到治疗目的即可。 脊髓血管畸形主要表现为蛛网膜下出血、脊髓出血，患者表现腰痛、感觉障碍、运动障碍，有时病人走路下肢无力，大小便失禁，所以发现问题可以做CT或者核磁共振检查。尤其是做核磁共振对脊髓血管畸形诊断相对更为明确，可以看到供血动脉，畸形血管团以及引流静脉。但是治疗过程中最主要是血管造影，判断畸形血管团大小、供血动脉还有引流的静脉。

脊髓血管畸形为一大类疾病，分类较多，从内向外有脊髓动静脉畸形、脊髓血管瘤、髓周瘘、硬脊膜动静脉瘘，硬膜外脊髓血管畸形出血。治疗方式只有两种，具体如下： 1、介入治疗，如髓内动静脉畸形或髓周瘘或硬脊膜动静脉瘘，但有时因介入条件限制或介入水平限制，很难通过单纯介入进行治疗； 2、手术治疗，硬脊膜瘘通过寻找瘘口，如果是动静脉畸形，可以通过切除髓内动静脉畸形，达到临床治愈。 无论介入还是手术治疗，必须以明确病因为前提，金标准是脊髓血管造影，通过精准或全面的脊髓血管造影才能决定是否需要或适合介入、手术治疗，从而达到较好的临床治愈。

脊髓血管畸形是较宽泛的概念，包括较多的畸形类型，很难用一句话表述手术怎么做。但这类疾病有介入手术总的原则和大概入路，其入路往往采取动脉入路，即通过股动脉穿刺导入微导管。导管要通过肋间动脉或者是腰动脉，放到脊髓、畸形血管的供血动脉里，往往称为根髓动脉，通过微导管注入栓塞剂，有的是弹簧圈，有的是胶水栓塞血管畸形。其手术原则有以下三方面： 1、栓塞畸形血管团内的危险结构也可以称为脆弱结构，因为这些结构容易破裂出血的，应先将其处理掉； 2、减少分流，可以减轻脊髓血管畸形造成的淤血状态； 3、可以做些去血管化处理，以方便做完介入手术之后，外科切除更干净、方便、安全。