脊膜膨出

骶脊膜膨出是位于骶部的脊柱裂伴有脊膜膨出，为先天性疾病。胎儿先天性神经管发育异常时，可表现为骶部膨出脊膜。可能为单纯脊膜膨出，也可能为脊膜脊髓膨出，即脊髓组织与脊膜一起膨出，如果此部位无脊髓，便是神经组织膨出。部分脊神经膨出会造成胎儿神经功能受，因为神经在脊柱内无正常走行，感觉、运动、括约肌功能均可能受到影响。单纯脊膜膨出不至于对神经功能造成明显影响，但无论是单纯脊膜膨出，还是脊膜脊髓膨出，均应及时通过手术缓解对神经功能已存在或潜在的影响。

对于先天性脊膜膨出，需要根据其类型判断能否治愈。脊柱裂分为隐性脊柱裂和显性脊柱裂，隐性脊柱裂如果不伴有其它脏器异常，不需要任何治疗。而显性脊柱裂分为脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓外露，临床治疗情况主要如下：1、脊膜膨出：单纯脊膜膨出可以治愈，只要做脊膜膨出修补则可以治疗；2、脊髓脊膜膨出：一般会伴有脂肪瘤型脊髓脊膜膨出和脊髓低位栓系，可能会给治疗带来困难，手术难度会增大，但是患者可以无症状生存，患儿出现脂肪型脊髓脊膜膨出时，手术难度会更大；3、脊髓外露：此时中枢神经系统感染几率增大，治愈率相对较低。

先天性脊膜膨出有一定遗传性。父母一方或双方如果有脊膜膨出病史、脊柱裂病史，或之前有畸形患儿生育史，则先天性脊膜膨出的发病率相对较高，遗传发生率是1/20-1/30。引起遗传的因素较多，主要是基因突变，如基因位点不一样、位点偏移，可导致畸形患儿生出，使患儿出现一系列症状，而遗传特性是脊柱裂较常见的原因。

脊膜膨出手术成功后，一般不会遗留后遗症。脊膜膨出的手术多根据脊膜膨出程度，以及是否合并其它神经发育异常而决定手术方式。如果患者仅是单纯脊膜膨出，没有脊髓膨出或其它神经畸形，进行脊膜膨出修补手术的效果比较理想，一般不会出现后遗症。如果患者合并有脊髓膨出或脊髓栓系，以及其它严重的神经发育异常或发育畸形，手术可能无法完全解除神经的发育畸形，此时手术效果可能存在一定的影响，通过手术可能无法完全恢复神经功能的障碍，患者术后可能仍遗留某些术前便经存在的神经功能障碍。严重的脊髓栓系或脊髓粘连患者可以在手术过程中，通过松解神经或松解脊髓粘连而达到治疗效果，但手术同样可能增加风险，可能损伤神经。如果手术损伤神经，患者可能在术后出现麻木、无力以及大小便障碍等后遗症。

脊髓脊膜膨出是临床上比较常见的先天性神经发育畸形，主要包括以下几种类型：1、单纯脊膜膨出：即在脊柱裂位置，仅有脊膜自缺损处膨出椎管外；2、脊髓脊膜膨出：即脊髓与脊膜均自脊柱裂的位置膨出椎管外；3、合并其他疾病：比如合并有椎管内先天性脂肪瘤。合并椎管内肿瘤，包括椎管内先天性畸胎瘤或表皮样囊肿、皮样囊肿；4、先天发育异常：有低位，称为低位脊髓，也称为脊髓拴系综合征，是由于先天发育异常导致脊髓马尾、脊髓圆锥位置明显降低，造成脊髓拴系，引起神经牵拉。以上几类基本，可通过核磁共振检查进行确诊、鉴别，根据检查结果和种类，选择手术治疗方式，部分分类治疗的效果还比较理想。

脊膜膨出指椎管缺损后，脊膜膨出到椎管腔外，并且将皮肤顶起。脊膜相当于塑料袋，其中含有脑脊液和神经，脊膜膨出后，脑脊膜也会膨出，从而导致脑脊液流出。如果脑脊液逐渐累积，则会导致脊膜膨出逐渐增大。因此，如果患儿出现脊膜膨出，建议尽早进行手术，因为脊膜膨出较大时，手术的创伤较大。但是尽早手术并不是立即进行，只是希望能够在早期进行手术。

脊膜膨出手术是神经外科的常规手术，通常并不属于重大手术，但也需根据患儿的具体情况决定。若年龄较小的患儿在局部脊膜膨出的基础上合并脑脊液漏、感染等，则手术可能会相对较复杂，尤其局部皮肤较为菲薄，皮下组织已经较为匮乏的情况下，手术后局部易出现伤口愈合不良、反复感染以及脑脊液渗漏。部分患儿脊膜膨出，局部发生神经根粘连，在处理过程中，医生需仔细分离粘连，尽量避免损伤神经功能。由于膨出的局部并无脊髓组织，仅可能存在神经根，所以手术相对较安全，与脊髓脊膜膨出存在明显区别。脊髓脊膜膨出的膨出囊内存在脊髓组织，且患儿的神经功能障碍可能会更加严重，所以手术也会更加复杂与困难。多数脊膜膨出手术较安全，有助于改善患儿的神经功能状况，因此一旦确诊为脊膜膨出后，患儿应尽早到神经外科接受手术治疗。

脊膜膨出、脊膜脊髓膨出常见区别如下： 1、解剖结构区别：脊膜膨出仅为硬脊膜膨出，主要膨出水囊、包块，内为脑脊液、无脊髓神经，通常有一条很细的神经纤维与椎管内脊髓相连通，而椎管脊髓完整。脊膜脊髓膨出相对严重，膨出不仅有神经纤维，还有脊髓膨出，相应神经根也突出； 2、手术预后：由于膨出位置不同，膨出脊髓形状不同，需对脊髓回纳导致手术相对较困难，而脊膜膨出单纯切掉膨出脊膜即可。单纯脊膜膨出因神经系统畸形相对发生较少，手术相对简单，故预后较好。但如果有脊髓膨出，由于涉及复杂神经根、脊髓回纳问题，术后容易造成粘连，手术效果欠佳，术后可能遗留神经功能异常。回纳后可能产生粘连、复发，故两者预后存在区别。

脊髓脊膜膨出可以无症状，但也可能出现神经损伤症状，主要观察膨出内容。如果单纯脊膜膨出可无任何症状，仅表现为身体中线，如背部、腰骶部、头顶部皮肤包块，包块可大、可小，触及可感觉包块内有水，轻捏可能变小。如果脊髓膨出可能产生神经损伤症状，根据发生部位不同，症状有所不同，常见如下： 1、发生于颈髓，压迫神经，可出现手脚活动异常症状； 2、发生于腰骶部，可出现下肢活动障碍、大小便功能障碍、下肢疼痛。 随着年龄增长、身体增长，脊髓脊膜膨出对脊髓牵拉逐渐加重，症状也会加重，主要取决于畸形程度、部位、膨出内容物。一旦有症状需及时治疗，否则可能对正常生活造成不同影响。如果脊髓脊膜膨出合并脑积水，则相对较严重，早期即可出现颅歪，需要更加积极进行处理。

脊髓脊膜膨出原则上即手术治疗，手术要点如下： 1、切除膨出，膨出漏口需注意修补，单纯性脊膜膨出做切除手术即可解决，因切除后不涉及脊髓、神经根，可以把膨出囊完整切除； 2、如果有脊髓膨出，不仅需切除外面囊，关键需将膨出脊髓、神经回纳到椎管里面，需做椎管内探查。因为不仅有脊髓膨出，相应先天结构发育异常中与脊髓、蛛网膜、神经根之间还有很多粘连。所以，不仅要把外面膜膨囊切除，回纳脊髓，关键要把粘连进行松解，否则术后容易发生粘连、再栓系； 3、处理合并症，膨出囊虽属于小囊，但也有脑脊液吸收功能。一旦囊切除后可能脑脊液分泌、吸收即失去平衡，脑脊液会越来越多，引起脑积水。所以，脊髓脊膜膨出术后需注意防止脑积水。如果发生脑积水，即需再次做手术、做脑积水分流； 4、目前主张早期做手术，出生后6个月左右即可做手术。因为太早手术椎管太细，把脊髓回纳进去后容易产生粘连，所以一般选择6个月后再做手术。