脊膜膨出

脊膜膨出是一种比较常见的神经管发育不良，或者神经管闭合不全的疾病，这类疾病对患者的神经功能有一定影响。如果在脊膜膨出诊断明确之后，没有进行及时有效的手术治疗，或者进行了手术治疗之后，有可能会出现以下后遗症：1、排便、排尿功能障碍：比如尿频、尿急、大便里急后重的感觉，也可以是完全性的尿便失禁；2、下肢不同程度运动功能障碍：一侧肢体或者两侧肢体的肌力减退，严重时可能会有肌肉萎缩，甚至完全性的肢体瘫痪；3、下肢的感觉障碍：表现为麻木或者感觉缺失；4、皮肤营养不良性障碍：包括皮肤营养不良性溃疡等。所以脊膜膨出重在及早诊断，及时进行手术干预，能够有效的避免后遗症和并发症，尽早将患者神经功能损害的程度降到最低。

先天性脊柱裂是比较常见的神经管发育畸形。主要表现在局部棘突缺如，使椎管没有完整闭合。先天性脊柱裂可以表现的非常轻微所以称为隐性的脊柱裂。在日常生活中以及临床的普通体检中都难以发现，在进行脊柱的核磁共振、CT、X线光片检查时才意外发现，在外观上并没有办法识别。还有部分比较严重的先天性脊柱裂，可能会合并脊膜膨出或者脊髓脊膜膨出。该类型脊柱裂在患儿出生之后，可以看到背部有一个球形的隆起，皮肤比较菲薄里边是水囊样的组织。如果是脊膜膨出，囊液里面还有一些神经根。如果是脊髓脊膜膨出，局部不但有神经根还含有脊髓组织。同时患儿可能会伴有双下肢发育畸形，如高弓足、内翻足等一系列表现。所以，如果是隐性脊柱裂，可能并没有明显的外观表现。如果是显性脊柱裂，局部可能会有明显包块。同时如果患儿在出生之后，臀部特别是靠近中线的部位，有皮肤的凹陷、皮肤的毛发以及皮肤的血管瘤等各种异常的表现，都提示患儿有可能患有先天性的脊柱裂，以及脊髓栓系等神经管发育畸形的疾病。

脊柱畸形的并发症主要影响美观，造成心理障碍，后凸畸形尤其是胸椎结核后凸畸形，可引起患者明显局部畸形，身高减少，胸腔和腹腔容量节省，甚至造成神经功能、呼吸功能、消化功能损害。对于脊柱、骨结构本身发育不良的患者，可能还会伴有脑脊膜膨出、隐形脊柱裂等神经发育异常疾病；此外先天性脊柱畸形还很可能伴有心血管系统异常、气管、食管瘘、多囊肾等异常，脊柱失去原有稳定性，轻微外伤也可能造成脊柱骨折，压迫脊髓造成截瘫可能，这是脊柱畸形以后的许多并发症的较关键的点。

脊膜膨出手术后，患者可出现下肢感觉障碍、运动障碍、大小便功能障碍等后遗症，甚至神经功能障碍较术前更加严重。另外，病情较严重的患者还可以出现皮肤营养不良性溃疡、下肢畸形等表现。因此，对于脊膜膨出，重在及早进行手术治疗。如果救治时间延迟，手术之后发生各种并发症和后遗症的概率也会有所增加。脊膜膨出手术是神经外科经常开展的一类手术，主要是通过手术方式切除从椎管内膨出的硬脊膜囊进行修复。后遗症的出现与手术操作有一定关系，但是更大程度上是和脊膜膨出造成的脊髓和脊神经根的损害密切相关。特别是救治时机比较晚的患者，由于长期的脊膜膨出，对脊髓和神经根造成损害，在手术过程中即使将粘连在硬脊膜囊炎上的神经有效分离，但是由于神经发生变性，术后仍可出现感觉、运动、大小便功能障碍。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
新生儿先天性脊膜膨出，治疗上建议早期进行手术。目前研究证明，虽然过早闭合脊膜膨出，对于神经功能改善没有多大帮助，但是可以减少感染率。通常建议无论外膜是否完整，均应在24小时之内进行手术闭合。如果超过36小时外部病变将有可能会导致细菌生长，增加手术之后感染的机会。因此，对于新生儿先天性脊膜膨出建议早期手术治疗。手术的目的主要是解除硬膜粘连、严密缝合硬膜、缝合皮肤。手术不能改善任何神经功能。手术时间目标建议在出生后36小时内使用无乳胶手术关闭膨出。

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
颈部脊膜膨出，出现了手指活动不便情况，说明神经有一定的影响，治疗方案分为三步：第一步，尽早进行外科手术治疗，维持正常的解剖学形态，减少神经的进一步受损概率，是非常重要的。第二步，口服营养神经药物治疗，比如艾地苯醌、胞磷胆碱钠片或者是甲钴胺、维生素B1，进行联合服用。第三步，康复功能锻炼，因为对于手指活动不便，长期下去很可能造成肌肉萎缩、关节粘连、肌肉强直等等，则会更加造成手指活动不便的情况。所以，及早进行规律的康复功能锻炼，包括伸直、握拳等等，有助于在后期恢复一定的活动能力。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
胎儿脑脊膜膨出正确的描述应该为胎儿脑膜膨出。其主要发病原因是由于先天性颅裂导致颅骨缺损，从而引起脑膜膨出。对于该疾病的治疗一般建议早期进行手术。治疗手术的目的主要是切除膨出的囊肿，治疗时间依据具体情况而定，一般建议在出生后半年为宜。手术过程中需要尽可能严密缝合硬脑膜，以防止脑脊液漏发生。如果合并脑积水可以做脑室引流，必要时酌情进行脑室腹腔分流术。手术之后需要应用抗生素，如果脑室内积血明显增多，手术后需要进行脑室外引流，预防性应用抗癫痫药物。

先天性胚胎发育异常或紊乱为先天性小儿脊柱畸形的主要原因，环境因素可能造成脊柱或脊髓的发育障碍，导致胚胎后期或新生儿出现先天性脊柱或脊髓的畸形，形式较为多样，包括脊膜膨出、脊髓纵裂或蝴蝶椎等。椎管肿瘤、脊柱感染、血液病或创伤等继发性疾病因素，也可造成脊柱序列的异常发育，导致脊柱侧弯、后弯或其他复杂畸形。

脊柱裂根据不同的类型，其手术费用有所不同。公立医院住院约10-14天，没有任何合并症的情况下，脊髓脊膜膨出的手术费用在3-5万元。比较轻微的脊柱裂中的脊髓栓系，做终丝切断、较小的脂肪瘤的切除等，手术费用相对比较低，在3万元左右。比较复杂的病例，比如有复杂的大型脂肪瘤，与神经混杂长在一起，可能需要用到更多的神经电生理监护设备，以及比较好的显微设备，费用会略微增高，总体费用在3-5万元。如果出现了并发症、感染、伤口愈合不良，需要更长的住院的时间，费用也会增加。

脊柱裂在临床上主要是通过CT检查发现的一个病变，平常正常人肉眼下看不到，主要是在腰骶部。椎管由于发育的原因多半是先天性的，椎管在中线处没有闭合，腰骶部的椎管是开放状态。临床上最常见的分两大类，一种是隐性的脊柱裂，还有一种显性的脊柱裂。 隐性的脊柱裂主要是单纯的骨性椎管没有闭合，它的内容物没有向外膨出，即处于正常状态。显性的脊柱裂除了骨性的椎管没有闭合以外，主要还有椎管内容物向体表的突出，这里又分为两个小的亚类，包括显性的脊膜膨出、脊髓脊膜膨出，还有一种就是在脊膜、脊髓、神经等都会有向外膨出，这两者构成了显性的脊柱裂。对于显性的脊柱裂，一般都需要接受手术治疗，而对于隐性的脊柱裂一般无需治疗，只要观察即可。