脊膜膨出

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
骶尾部脊膜膨出，治疗首先要明确病情的诊断。如果只是单纯的脊膜膨出，相对比较好治疗。但是如果合并有脊髓脊膜膨出，后期治疗就会非常困难。如果是单纯的脊膜膨出，有时没有临床症状，不需要治疗仅仅需要观察。如果出现了临床症状，严重影响日常生活，则需要通过外科手术方式进行治疗。大体手术过程就是切开皮肤，然后寻找到脊膜膨出的特殊位置，进行适当的缝合和加固，恢复到原来的正常解剖状态，基本上手术就可以做完。而且手术之后也一定要注意感染因素，以及术后并发症的相应因素。对于有脊髓脊膜膨出的患者，治疗方式更加困难，甚至需要移植骨质进行相应的修补，需要根据具体情况具体看待。

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
颈部脊膜膨出，出现了手指活动不便情况，说明神经有一定的影响，治疗方案分为三步：第一步，尽早进行外科手术治疗，维持正常的解剖学形态，减少神经的进一步受损概率，是非常重要的。第二步，口服营养神经药物治疗，比如艾地苯醌、胞磷胆碱钠片或者是甲钴胺、维生素B1，进行联合服用。第三步，康复功能锻炼，因为对于手指活动不便，长期下去很可能造成肌肉萎缩、关节粘连、肌肉强直等等，则会更加造成手指活动不便的情况。所以，及早进行规律的康复功能锻炼，包括伸直、握拳等等，有助于在后期恢复一定的活动能力。

先天性脊柱裂是比较常见的神经管发育畸形。主要表现在局部棘突缺如，使椎管没有完整闭合。先天性脊柱裂可以表现的非常轻微所以称为隐性的脊柱裂。在日常生活中以及临床的普通体检中都难以发现，在进行脊柱的核磁共振、CT、X线光片检查时才意外发现，在外观上并没有办法识别。还有部分比较严重的先天性脊柱裂，可能会合并脊膜膨出或者脊髓脊膜膨出。该类型脊柱裂在患儿出生之后，可以看到背部有一个球形的隆起，皮肤比较菲薄里边是水囊样的组织。如果是脊膜膨出，囊液里面还有一些神经根。如果是脊髓脊膜膨出，局部不但有神经根还含有脊髓组织。同时患儿可能会伴有双下肢发育畸形，如高弓足、内翻足等一系列表现。所以，如果是隐性脊柱裂，可能并没有明显的外观表现。如果是显性脊柱裂，局部可能会有明显包块。同时如果患儿在出生之后，臀部特别是靠近中线的部位，有皮肤的凹陷、皮肤的毛发以及皮肤的血管瘤等各种异常的表现，都提示患儿有可能患有先天性的脊柱裂，以及脊髓栓系等神经管发育畸形的疾病。

脊膜膨出是一种比较常见的神经管发育不良，或者神经管闭合不全的疾病，这类疾病对患者的神经功能有一定影响。如果在脊膜膨出诊断明确之后，没有进行及时有效的手术治疗，或者进行了手术治疗之后，有可能会出现以下后遗症：1、排便、排尿功能障碍：比如尿频、尿急、大便里急后重的感觉，也可以是完全性的尿便失禁；2、下肢不同程度运动功能障碍：一侧肢体或者两侧肢体的肌力减退，严重时可能会有肌肉萎缩，甚至完全性的肢体瘫痪；3、下肢的感觉障碍：表现为麻木或者感觉缺失；4、皮肤营养不良性障碍：包括皮肤营养不良性溃疡等。所以脊膜膨出重在及早诊断，及时进行手术干预，能够有效的避免后遗症和并发症，尽早将患者神经功能损害的程度降到最低。

脊膜膨出术后的后遗症主要是和神经功能损伤以及脑脊液漏相关，脊膜膨出术后的主要后遗症为以下几种：1、神经功能损伤：对于比较严重的脊膜膨出，脊神经通常会和周围的硬脊膜粘连得较紧密，且正常的神经常常会变得比较纤细，导致神经功能本身会受到一定影响，此时在分离的过程中，可能会造成一定的神经功能损伤。术后患者可能会出现神经损伤相关的症状，比如大小便功能障碍，严重时可能出现二便失禁，甚至导致下肢的运动和感觉功能出现障碍，严重时候可能出现截瘫以及肌肉萎缩等一系列的后遗症；2、脑脊液漏：部分患者由于脊膜膨出部位缺损范围较大，手术时将缺损的部位进行缝合，但是有一定的张力，导致局部愈合不良，可能会造成脑脊液外漏。在临床上称为脑脊液漏，如果脑脊液逆行造成感染，就会导致神经系统出现感染。

脊柱裂是否影响生育，需要根据脊柱裂的类型和具体情况来定。分析如下：1、不影响生育：先天性脊柱裂一般以隐性脊柱裂最为常见，即不合并脊膜膨出，也没有脊髓脊膜膨出的脊柱裂类型。患者通常主要表现为局部的椎板和棘突的缺如。对于这类脊柱裂患者，由于神经功能没有受到明显影响，下肢感觉、运动功能、尿便功能、性功能等，都不会受到明显影响，可以正常生育。只需要提醒有先天性脊柱裂特别是隐性脊柱裂的患者，在围孕期要注意补充叶酸和微量元素，能够有效避免下一代再次发生神经管闭合不全的畸形；2、影响生育：对于显性脊柱裂的患者，即合并脊膜膨出或者脊髓脊膜膨出的患者，常有不同程度的双下肢感觉、运动功能障碍、大小便功能障碍、性功能障碍。对于这类患者的生育功能可能会受到比较明显的影响。所以，先天性脊柱裂患者是否影响生育，需要到医院由神经外科医生和产科医生分析确定。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
骶脊膜膨出应考虑手术治疗为主，一般建议由经验丰富的神经外科医生，在显微镜下仔细分离与脊膜膨出囊颈、囊壁粘连的神经根和脊髓组织，充分游离神经根的粘连后进行囊壁的大部分切除。然后仔细缝合囊颈，必要时以人工硬脑膜或自体囊壁组织加强囊部位的缺损，使硬脊膜腔恢复到接近正常的状态。如果骨性缺损范围比较大，还需要以人工材料进行骨缺损的修复，才能有效的避免脊膜膨出复发，达到比较理想的治疗效果。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
肛门上方骶部脊膜膨出，在治疗上首选手术治疗。一般主张尽早行手术修补脊膜膨出，多数可以在患儿出生后12-24小时之内进行手术。术中需要切除膨出的硬脊膜囊，充分游离松解和还纳脊髓和神经，解除脊髓压迫，修复右脊膜囊缺损，以防止症状再次加重。对于合并脑积水的患儿，还需要同时行脑室-腹腔分流术，或者先行脑室-腹腔分流术再进行脊膜膨出的修补。如果硬脊膜囊已经破溃并且继发感染，则需要在感染控制之后，再进行底部脊膜膨出或脊髓膨出修补。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
胎儿脑脊膜膨出正确的描述应该为胎儿脑膜膨出。其主要发病原因是由于先天性颅裂导致颅骨缺损，从而引起脑膜膨出。对于该疾病的治疗一般建议早期进行手术。治疗手术的目的主要是切除膨出的囊肿，治疗时间依据具体情况而定，一般建议在出生后半年为宜。手术过程中需要尽可能严密缝合硬脑膜，以防止脑脊液漏发生。如果合并脑积水可以做脑室引流，必要时酌情进行脑室腹腔分流术。手术之后需要应用抗生素，如果脑室内积血明显增多，手术后需要进行脑室外引流，预防性应用抗癫痫药物。

脊柱裂的手术适应症包括如下内容： 1、背部包块透明或背部中线异常，都需尽早手术治疗，三个月内手术效果最好； 2、如伴有脊髓脊膜膨出、脂肪脊髓脊膜膨出等，需及早进行手术； 3、晚期出现下肢功能障碍、肾积水、大小便完全失禁等，术后会有一定程度的功能改善。 只要伴有脊髓栓系、脊髓周围粘连、脂肪脊髓膨出、脊髓脊膜膨出都需进行手术治疗，无绝对禁忌证，如伴有绝对颅内高压，需先治疗颅内高压再手术。