脊膜膨出

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
骶尾部脊膜膨出，治疗首先要明确病情的诊断。如果只是单纯的脊膜膨出，相对比较好治疗。但是如果合并有脊髓脊膜膨出，后期治疗就会非常困难。如果是单纯的脊膜膨出，有时没有临床症状，不需要治疗仅仅需要观察。如果出现了临床症状，严重影响日常生活，则需要通过外科手术方式进行治疗。大体手术过程就是切开皮肤，然后寻找到脊膜膨出的特殊位置，进行适当的缝合和加固，恢复到原来的正常解剖状态，基本上手术就可以做完。而且手术之后也一定要注意感染因素，以及术后并发症的相应因素。对于有脊髓脊膜膨出的患者，治疗方式更加困难，甚至需要移植骨质进行相应的修补，需要根据具体情况具体看待。

脊膜膨出是一种比较常见的神经管发育不良，或者神经管闭合不全的疾病，这类疾病对患者的神经功能有一定影响。如果在脊膜膨出诊断明确之后，没有进行及时有效的手术治疗，或者进行了手术治疗之后，有可能会出现以下后遗症：1、排便、排尿功能障碍：比如尿频、尿急、大便里急后重的感觉，也可以是完全性的尿便失禁；2、下肢不同程度运动功能障碍：一侧肢体或者两侧肢体的肌力减退，严重时可能会有肌肉萎缩，甚至完全性的肢体瘫痪；3、下肢的感觉障碍：表现为麻木或者感觉缺失；4、皮肤营养不良性障碍：包括皮肤营养不良性溃疡等。所以脊膜膨出重在及早诊断，及时进行手术干预，能够有效的避免后遗症和并发症，尽早将患者神经功能损害的程度降到最低。

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
颈部脊膜膨出，出现了手指活动不便情况，说明神经有一定的影响，治疗方案分为三步：第一步，尽早进行外科手术治疗，维持正常的解剖学形态，减少神经的进一步受损概率，是非常重要的。第二步，口服营养神经药物治疗，比如艾地苯醌、胞磷胆碱钠片或者是甲钴胺、维生素B1，进行联合服用。第三步，康复功能锻炼，因为对于手指活动不便，长期下去很可能造成肌肉萎缩、关节粘连、肌肉强直等等，则会更加造成手指活动不便的情况。所以，及早进行规律的康复功能锻炼，包括伸直、握拳等等，有助于在后期恢复一定的活动能力。

脊髓栓系是一种病理现象，是由于脊髓或圆锥持续受到牵拉，引起脊髓缺血、缺氧，从而造成一系列的神经功能障碍和骨骼、肌肉的改变。小儿的临床表现与成人不同，小儿的脊髓栓系常合并有脊柱裂、脊髓脊膜的膨出、脂肪瘤、脊髓的纵列畸形等，成人最常见的如小便功能障碍、骨骼发育畸形，如足外翻、脊柱侧弯后凸等。如临床诊断明确，并存在有明确的临床症状，小儿应积极地进行手术治疗，如单纯的栓系，可做脊髓栓系的松解手术，让脊髓恢复其正常的张力，如合并有其他的并发症，如脊髓脊膜膨出、脂肪瘤、脊柱裂，可于术中评估，行一期手术，同时处理。小儿对手术及失血的耐受性比成人差，所以术中需精细操作。

先天性脊柱裂是比较常见的神经管发育畸形。主要表现在局部棘突缺如，使椎管没有完整闭合。先天性脊柱裂可以表现的非常轻微所以称为隐性的脊柱裂。在日常生活中以及临床的普通体检中都难以发现，在进行脊柱的核磁共振、CT、X线光片检查时才意外发现，在外观上并没有办法识别。还有部分比较严重的先天性脊柱裂，可能会合并脊膜膨出或者脊髓脊膜膨出。该类型脊柱裂在患儿出生之后，可以看到背部有一个球形的隆起，皮肤比较菲薄里边是水囊样的组织。如果是脊膜膨出，囊液里面还有一些神经根。如果是脊髓脊膜膨出，局部不但有神经根还含有脊髓组织。同时患儿可能会伴有双下肢发育畸形，如高弓足、内翻足等一系列表现。所以，如果是隐性脊柱裂，可能并没有明显的外观表现。如果是显性脊柱裂，局部可能会有明显包块。同时如果患儿在出生之后，臀部特别是靠近中线的部位，有皮肤的凹陷、皮肤的毛发以及皮肤的血管瘤等各种异常的表现，都提示患儿有可能患有先天性的脊柱裂，以及脊髓栓系等神经管发育畸形的疾病。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊柱裂又称脊椎裂或脊柱闭合不全，为脊柱轴线上的先天性畸形，发生率约为1‰，脊柱裂根据有无脊膜神经成分膨出可以分为显性脊柱裂和隐性脊柱裂。显性脊柱裂也叫开放性脊柱裂，通常会合并神经畸形、皮肤与脊膜畸形、椎骨畸形或其它畸形。根据脊柱裂部位膨出物与神经脊髓的关系可以分为脊膜膨出、脊髓脊膜膨出和脊髓裂等。由此可见，开放性脊柱裂可以合并脊髓脊膜膨出，二者可以同时存在。另外一种脊柱裂是隐性脊柱裂，是指椎管未完全闭合，但没有椎管内容物膨出的一种先天畸形，是先天性神经管闭合不全畸形中最常见的类型。隐性脊柱裂不会合并脊髓脊膜膨出，绝大多数患者终生也不会产生症状，没有任何外部表现，只是在神经影像学检查的时候偶然发现，临床上极易漏诊。

脊柱裂的手术适应症包括如下内容： 1、背部包块透明或背部中线异常，都需尽早手术治疗，三个月内手术效果最好； 2、如伴有脊髓脊膜膨出、脂肪脊髓脊膜膨出等，需及早进行手术； 3、晚期出现下肢功能障碍、肾积水、大小便完全失禁等，术后会有一定程度的功能改善。 只要伴有脊髓栓系、脊髓周围粘连、脂肪脊髓膨出、脊髓脊膜膨出都需进行手术治疗，无绝对禁忌证，如伴有绝对颅内高压，需先治疗颅内高压再手术。

脊膜膨出术后的后遗症主要是和神经功能损伤以及脑脊液漏相关，脊膜膨出术后的主要后遗症为以下几种：1、神经功能损伤：对于比较严重的脊膜膨出，脊神经通常会和周围的硬脊膜粘连得较紧密，且正常的神经常常会变得比较纤细，导致神经功能本身会受到一定影响，此时在分离的过程中，可能会造成一定的神经功能损伤。术后患者可能会出现神经损伤相关的症状，比如大小便功能障碍，严重时可能出现二便失禁，甚至导致下肢的运动和感觉功能出现障碍，严重时候可能出现截瘫以及肌肉萎缩等一系列的后遗症；2、脑脊液漏：部分患者由于脊膜膨出部位缺损范围较大，手术时将缺损的部位进行缝合，但是有一定的张力，导致局部愈合不良，可能会造成脑脊液外漏。在临床上称为脑脊液漏，如果脑脊液逆行造成感染，就会导致神经系统出现感染。

骶椎隐性脊柱裂并不太严重。因为大部分的骶椎隐性脊柱裂不合并脊膜膨出，更不会合并脊髓脊膜膨出，很多患者没有明显的，和骶1隐性脊柱裂相关的症状，腰骶椎磁共振检查时意外发现的这类病变。比如由于腰椎间盘突出、腰椎管狭窄，引起的腰背部疼痛、下肢疼痛、麻木等，进行腰骶椎的X线光片、CT、磁共振检查时，意外发现的这类隐性脊柱裂，并不需要特殊治疗。还有一些骶1隐性脊柱裂的患者，可能会合并脊髓栓系、骶管囊肿等一系列病变，出现骶尾部疼痛、麻木、会阴部疼痛，以及排便、排尿功能障碍，或者下肢疼痛、麻木等症状。则需要着重处理骶1隐性脊柱裂伴随的病变，比如进行脊髓栓系的松解手术、骶管囊肿的切除手术等。由此可见，大部分骶1隐性脊柱裂并不严重，如果患者症状比较明显，则需要重点分析，骶1隐性脊柱裂是否合并其他类型的病变，并且采取果断的方式加以干预。

脊髓栓系综合征手术成功率在90%，甚至更高，以山西省人民医院为例，每年做脊髓栓系综合征有120-150例，手术方式是在显微镜下或者内窥镜下，对终丝进行辨别，手术中有电生理监测手段，在手术中区分终丝和神经，通过显微观察包括神经电生理监测提示，完全无误地辨别，把终丝切断，终丝切断以后，减压得到充分改善，而且不会损伤神经。 栓系综合征合并其它粘连，包括脊膜膨出或有肿瘤，包括脂肪瘤、复杂栓系综合征，肿瘤本身完全切除可能困难大，包括脂肪瘤，神经和脂肪瘤融为一体，完全切掉可能造成神经损伤，可能切除比较局限，手术效果差。 脊髓栓系综合征要到大型神经外科中心，选择有丰富经验的医生做手术，才能保证有较高手术成功率。