脊膜膨出

骶1椎体隐性脊柱裂即骶1隐性脊柱裂，是临床比较常见的一类神经管闭合不全畸形。由于患者只是发生在骶1椎体节段，局部脊柱骨质愈合不良，没有形成脊膜膨出或者脊髓脊膜膨出。一般不会有明显的神经功能障碍，包括双下肢的运动感觉功能障碍以及尿便功能障碍。所以骶1隐性脊柱裂，总体对患者影响很小。大部分患者是在进行神经影像学检查时意外发现，比如进行腰骶椎的X光片、CT或者磁共振检查时，意外发现隐性脊柱裂。因此，骶1椎体节段隐性脊柱裂对患者的生育不会造成影响，也不会出现与骶1脊柱裂相关的神经功能障碍的症状。对于绝大多数骶1隐性脊柱裂患者，临床上只需要进行随访观察。少数的骶1隐性脊柱裂患者，可能会合并终丝增粗、脊髓拴系、骶管囊肿等病变。对于合并这些病变的患者，需要根据患者的具体情况具体分析，必要时可以考虑神经外科手术处理病变，以减轻病变对患者神经功能的影响。

隐性脊柱裂和脊柱裂概念上有所区别。脊柱裂包括隐性脊柱裂和显性脊柱裂。具体如下：1、隐性脊柱裂：是脊柱裂中最常见的一种类型，同时也是隐性脊柱裂中比较轻微的一种类型。这主要是由于隐性脊柱裂不合并脊膜膨出，也不合并脊髓脊膜膨出，患者的脊神经、脊髓受累程度较轻微，通常不会造成严重的神经功能障碍。大部分隐性脊柱裂患者可能平时并没有症状，只是进行脊柱的磁共振检查、CT检查、X线光片检查时，才意外发现脊柱裂的情况；2、显性脊柱裂：是指合并脊膜膨出或脊髓脊膜膨出的脊柱裂类型。这类脊柱裂由于患者的脊神经甚至脊髓，受到脊柱裂的影响，从局部形成囊状的突出，神经结构和囊壁形成粘连造成脊髓栓系等情况。患者的神经功能通常会受到比较明显的影响，出现不同程度的双下肢运动障碍、感觉障碍以及尿便功能障碍。对于显性脊柱裂的患者，一经诊断明确，应尽早进行手术治疗，以免患者的神经功能障碍进行性加重。

开放性脊柱裂属于脊柱裂中的一种类型。具体主要包括合并脊膜膨出的脊柱裂类型，也包括合并脊髓脊膜膨出的脊柱裂类型。开放性脊柱裂合并脊膜膨出，主要是膨出的囊内含有神经根，而不含有脊髓，充满了脑脊液。脊髓脊膜膨出的类型，是膨出的囊内不仅含有脊神经和脑脊液，还含有脊髓组织，从脊柱裂的位置向外膨出形成包裹性的脊液，含有重要的神经组织。总体来说，开放性脊柱裂无论是合并脊膜膨出，还是合并脊髓脊膜膨出神经功能障碍，通常比隐性脊柱裂神经功能障碍更加严重。患者通常有不同程度的双下肢无力乃至截瘫、双下肢的感觉障碍，排便、排尿功能障碍，可以是尿频、尿急、便秘，也可以是完全性的大小便失禁。由此可见，开放性脊柱裂是神经功能障碍比较严重的一种脊柱裂类型，在诊断明确后应及时进行手术治疗。

骶椎隐性脊柱裂并不太严重。因为大部分的骶椎隐性脊柱裂不合并脊膜膨出，更不会合并脊髓脊膜膨出，很多患者没有明显的，和骶1隐性脊柱裂相关的症状，腰骶椎磁共振检查时意外发现的这类病变。比如由于腰椎间盘突出、腰椎管狭窄，引起的腰背部疼痛、下肢疼痛、麻木等，进行腰骶椎的X线光片、CT、磁共振检查时，意外发现的这类隐性脊柱裂，并不需要特殊治疗。还有一些骶1隐性脊柱裂的患者，可能会合并脊髓栓系、骶管囊肿等一系列病变，出现骶尾部疼痛、麻木、会阴部疼痛，以及排便、排尿功能障碍，或者下肢疼痛、麻木等症状。则需要着重处理骶1隐性脊柱裂伴随的病变，比如进行脊髓栓系的松解手术、骶管囊肿的切除手术等。由此可见，大部分骶1隐性脊柱裂并不严重，如果患者症状比较明显，则需要重点分析，骶1隐性脊柱裂是否合并其他类型的病变，并且采取果断的方式加以干预。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓脊膜膨出一般表现为在出生之后可以发现在患儿的背部的正中可以见到一个或大、或小的局限性的囊性包块，质地比较软，在患儿啼哭的时候，包块可以增大，张力也可以增高，而安静的时候包括也会变软，张力也会明显降低。除此之外，患儿还可以出现以一侧或者两侧的下肢有完全性或者不完全性的瘫痪，同时感觉有缺失。运动障碍一般是以足踝部的运动障碍最为突出，可以有足下垂，行走时脚尖拖地这些表现，还可以出现大、小便失禁。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓脊膜膨出主要后遗症是畸形严重或者治疗不及时造成的神经功能障碍，出现不同程度的双下肢截瘫和大、小便失禁这样的神经损害的后遗症。对于这类的后遗症，重在提高对本病的认识，及时诊断并尽早手术处理，力争在出现不可逆性的严重后遗症之前，通过手术方式松解脊髓和神经根的粘连，这样通过手术处理，防止神经功能障碍的加重。如果已有大、小便失禁或者双下肢截瘫的，仍应积极创造条件进行手术治疗，并附以专业化的术后康复训练。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
硬脊膜膨出和脊柱裂是临床上常常同时发生的两种疾病，但两种疾病的诊断又存在差别。脊柱裂通常是指脊柱的骨质发育不全，一般表现为脊柱椎板、棘突等部分缺如，也就是脊柱的骨质缺损。硬脊膜膨出是指硬脊膜囊，在脊柱骨质缺损的部位向外膨出，形成突出于体表的囊性肿物，其囊内可以含有脑脊液。如果囊内还含有脊髓和神经根，叫做硬脊膜的脊髓脊膜膨出。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊膜膨出多建议在出生后尽早完成手术治疗，目前多数患儿在出生后1-3个月内即可完成手术。及早手术能够有助于阻止神经功能障碍进行性加重。在儿童时期没有有效处理的脊膜膨出，患者达到成人之后，仍然可以通过手术的方法，切除膨出的硬脊膜囊，松解脊髓和神经根的粘连，来获得很好的治疗效果。然而部分患者由于长时间的脊髓和神经根粘连，会出现神经功能障碍。即使将脊膜膨出进行彻底治愈，患者的神经功能难以完全恢复至正常，所以对于脊膜膨出患者建议及早治疗。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
脊膜膨出在神经外科手术分级中属于3-4级手术，也就是说脊膜膨出是大手术。脊膜膨出手术的目的主要是解除脊髓和神经根之间的粘连，切除膨出的囊，同时取硬脑膜移植片，关闭硬脑膜下腔。当手术伴发脑积水时，则需要进行脑脊液分流手术。手术时机一般建议在出生后1-3个月内实施，如果手术前囊壁破溃，存在感染或者有脑脊液漏，应该先进行抗感染治疗，待创面清洁或者接近愈合时再进行手术。手术之后的患者需要定期进行随诊，这样可以了解是否存在复发。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
脊髓脊膜膨出伴脑积水治疗，首先将脑积水予以解决，通常采用脑脊液分流手术。脑脊液分流手术之后，针对脊髓脊膜膨出，治疗主要也是以手术治疗为主。手术的目的主要是将脊髓和神经根之间的粘连予以解除，同时分离和回纳脊髓、神经根，将膨出的囊予以切除，取脑膜移植片封闭硬脑膜下腔。对于该类患者建议早期进行手术，该手术可能出现的并发症主要包括有神经组织损伤、感染、伤口坏死或裂开、伤口脑脊液漏。对于手术之后的患者，应该常规应用抗生素预防感染。术后取俯卧或者右侧卧位72小时，进食时可以仰卧或者抱起，需要观察有无神经系统体征、皮下积液、前囟有无凸出等。